Medisinsk ekspert av artikkelen

Barnelege

Nye publikasjoner

Lymfangiektasi: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Alexey Krivenko, Medisinsk redaktør
Sist anmeldt: 23.04.2024

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.

Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Lymphangiektasi kan være lokal, som påvirker submukosale og serøse membraner, kombinert med utvidelse av lymfatiske kapillærer i andre organer. På grunn av utilstrekkelig inntak av aminosyrer er det et brudd på albuminsyntese, og deretter av gammaglobulin i leveren. På grunn av tap av lymfocytter utvikler lymfopeni.

Primær lymphangiektase er arvet oftere i den autosomale recessive typen. Manifestasjonen kan forekomme i ulike aldre, avhengig av hvor lenge reserver av den syntetiske funksjonen til leveren kan kompensere for tapet.

ICD-10 kode

K55.8. Andre vaskulære sykdommer i tarmen.

Symptomer

Oksulært syndrom dominerer ofte, diaré kan være fraværende. Mulig gipokaltsiemiya, provokerende kramper. Svakhet, tretthet, tap av kroppsvekt er forbundet med hypokalemi. Bare hos enkelte pasienter er sykdommen ledsaget av vedvarende diaré, polyfekal, oppblåsthet, steatorrhea, ascites. Ofte er det ensidige lymfatiske ødem i ekstremiteter, kjønnsorganer.

Diagnostikk

Diagnosen er laget med endoskopisk undersøkelse (tarmens slimhinne er hypertrophied og ligner en boukel) ved å ta materiale for biopsi. Kontrast lymfografi kan oppdage forstørrede lymfatiske kapillærer. Når røntgenundersøkelse av bukhulen, noen ganger er det tegn på hypotensjon, væskenivå, fortykning av tarmveggene. I copprogrammet er en positiv reaksjon på plasmaproteinet positivt.

Behandling

Behandling innebærer en diett med høyt proteininnhold og restriksjon av fett. Når det edematøse syndromet uttrykkes, foreskrives aldosteronantagonister (veroshpiron).

trusted-source [1], [2], [3], [4]