Medisinsk ekspert av artikkelen

Barnelege

Nye publikasjoner

Lymfangiektasi: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Alexey Kryvenko , Medisinsk redaktør
Sist anmeldt: 05.07.2025

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.

Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Lymfangiektasi kan være lokal, påvirke submukosa og serøs membran, kombinert med utvidelse av lymfekapillærer i andre organer. På grunn av utilstrekkelig tilførsel av aminosyrer, er det et brudd på syntesen av albumin, og deretter gammaglobuliner i leveren. På grunn av tap av lymfocytter utvikles lymfopeni.

Primær lymfangiektasi arves oftest autosomalt recessivt. Manifestasjon kan oppstå i ulike aldre, avhengig av hvor lenge leverens syntetiske funksjonsreserver kan kompensere for tap.

ICD-10-kode

K55.8. Andre karsykdommer i tarmen.

Symptomer

Ofte dominerer ødematøst syndrom, diaré kan være fraværende. Hypokalsemi er mulig, noe som fremkaller kramper. Svakhet, tretthet og vekttap er assosiert med hypokalemi. Bare hos noen pasienter er sykdommen ledsaget av vedvarende diaré, polyfekali, oppblåst mage, steatorrhea og ascites. Ensidig lymfatisk ødem i ekstremiteter og kjønnsorganer er vanlig.

Diagnostikk

Diagnosen stilles ved endoskopisk undersøkelse (tynntarmens slimhinne er hypertrofiert og ligner en boucle) med innsamling av materiale til biopsi. Kontrastlymfografi gjør det mulig å oppdage utvidede lymfekapillærer. Røntgenundersøkelse av bukhulen avslører noen ganger tegn på hypotensjon, væskenivåer, fortykkelse av tarmveggene. Koprogrammet har en positiv reaksjon på plasmaprotein.

Behandling

Behandlingen innebærer en diett med økt proteininnhold og begrenset fettinnhold. Ved alvorlig ødemsyndrom foreskrives aldosteronantagonister (veroshpiron).

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]