Lymfangiektasi: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Lymphangiektasi kan være lokal, som påvirker submukosale og serøse membraner, kombinert med utvidelse av lymfatiske kapillærer i andre organer. På grunn av utilstrekkelig inntak av aminosyrer er det et brudd på albuminsyntese, og deretter av gammaglobulin i leveren. På grunn av tap av lymfocytter utvikler lymfopeni.

Primær lymphangiektase er arvet oftere i den autosomale recessive typen. Manifestasjonen kan forekomme i ulike aldre, avhengig av hvor lenge reserver av den syntetiske funksjonen til leveren kan kompensere for tapet.

ICD-10 kode

K55.8. Andre vaskulære sykdommer i tarmen.

Symptomer

Oksulært syndrom dominerer ofte, diaré kan være fraværende. Mulig gipokaltsiemiya, provokerende kramper. Svakhet, tretthet, tap av kroppsvekt er forbundet med hypokalemi. Bare hos enkelte pasienter er sykdommen ledsaget av vedvarende diaré, polyfekal, oppblåsthet, steatorrhea, ascites. Ofte er det ensidige lymfatiske ødem i ekstremiteter, kjønnsorganer.

Diagnostikk

Diagnosen er laget med endoskopisk undersøkelse (tarmens slimhinne er hypertrophied og ligner en boukel) ved å ta materiale for biopsi. Kontrast lymfografi kan oppdage forstørrede lymfatiske kapillærer. Når røntgenundersøkelse av bukhulen, noen ganger er det tegn på hypotensjon, væskenivå, fortykning av tarmveggene. I copprogrammet er en positiv reaksjon på plasmaproteinet positivt.

Behandling

Behandling innebærer en diett med høyt proteininnhold og restriksjon av fett. Når det edematøse syndromet uttrykkes, foreskrives aldosteronantagonister (veroshpiron).

[1], [2], [3], [4]