Cavernoma i hjernen

Unormale hjernefartøymasser tilhører cerebrovaskulære sykdommer, og en av dem er cerebral cavernom.

Det er flere alternative navn på denne kavernøse klyngen av unormale blodkar, som er et kavernom (fra latinsk kaverna - hule, hulrom): kavernøs angioma (dvs. vaskulær tumor), hemangiom (tumor fra blodkar), venous og formasjon fra hemmer. [1]

Epidemiologi

Det antas at 0,4-0,8% av befolkningen har cerebralt huling, og denne patologien utgjør 8-15% av alle vaskulære misdannelser i hjernen og ryggmargen. Symptomatiske misdannelser utgjør minst 40-45% av tilfellene, de blir diagnostisert i en alder av 40-60 år, men i 25% av tilfellene oppdages et kavernom hos et barn eller ungdom. [2]

Nesten halvparten av kavernøse misdannelser oppdages ved et uhell: under hjerneskanninger når du besøker en lege med nevrologiske klager. [3]

Fører til Kavernomer i hjernen

Hva er årsakene til denne typen cerebral vaskulær dannelse? Dets etiologi er assosiert med intrauterin forstyrrelse av dannelsen av endotelforet på den indre overflaten av blodkar, som er forårsaket av spesifikke mutasjoner eller slettinger av visse gener.

De såkalte familiære formene for cavernoma utgjør 30-50% av alle tilfeller, og tilknyttede gener som koder for proteiner som interagerer i endotelcellekrysset inkluderer: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). For eksempel antas mutasjoner i CCM3-genet, som kan arves i et autosomalt dominerende mønster, å være forhåndsbestemt i dannelsen av huler i hjernen og ryggmargen, manifestert i barndommen ved flere hjerneblødninger.

Flere huler forekommer i 15-20% av tilfellene, diagnostisert som multippel cavernomatose - med symptomdebut i en tidligere alder med økt risiko for blødning.

Imidlertid kan huler også utvikle seg sporadisk (de novo-utseende) - uten klart definerte årsaker. I noen tilfeller er de assosiert med ioniserende stråling, for eksempel i barndomsstrålingsbehandling av hjernen. [4]

Spesialister tar også hensyn til det faktum at i en betydelig andel av pasientene forekommer utseendet av cerebralt kavernemom i nærvær av en så medfødt misdannelse som venøs utviklingsanomali (DVA) - venøs angioma av hjernen, siden all sporadisk cavernous form nær den abnormmalmal. [5]

Størrelsen på et cerebralt huling kan variere fra noen få millimeter til flere centimeter. Oftest er den lokalisert i supratentorial-regionen (i hjernen), finnes i den hvite stoffet eller ved siden av cerebral cortex, og i 20% av tilfellene finnes anomalien i infratentorialområdet - i lillehjernen og sonen til den bakre kranialfossa. Den samme vaskulære misdannelsen kan dannes i ryggmargen - et huling av ryggmargen.

Se også - kavernøs angioma

Patogenesen

Forskere fortsetter å belyse patogenesen - molekylære mekanismer for cerebrale vaskulære misdannelser.

Selv om et cavernom kan forstørre, er det ikke en kreftsvulst, men en godartet vaskulær masse-en type venøs misdannelse uten hyperplasi av endoteliocytter (endotelceller).

Histologisk er hulene runde/ovale kapselfrie formasjoner bestående av uregelmessig utvidede tynnveggede kapillærlignende kar med hulrom foret med endotel (uten fibre i den intercellulære matrisen).

I disse tumorlignende massene, som ser ut som en liten bringebær eller morbær, er det ingen hjernevev eller intens arteriell blodstrøm. Imidlertid kan trombose, avsetning av hemosiderin, et nedbrytningsprodukt av blodhemoglobin og erstatning av nerveceller ved glialceller (reaktiv gliose) observeres i det tilstøtende hjerneparenkym.

Ulike teorier om patogenesen av cerebral kavernøs misdannelse vurderes - under hensyntagen til særegenhetene i strukturen og funksjonene til hjernekapillærer i blod-hjerne-barrieren; med mulig stenose av basal og samle årer på grunn av utvikling av venøs anomali (DVA); økt trykk i cerebral kapillærbed; mikrobleeding i det omkringliggende vevet; og spredning av endoteliocytter og fibroblaster som stammer fra det germinale mesenchymet. [6]

Symptomer Kavernomer i hjernen

Som regel er symptomene i små huler i små huler fraværende i lang tid eller gjennom livet, men når størrelsen på misdannelsen øker, avhenger symptomatologien og dens intensitet av lokaliseringen av den vaskulære dannelsen. Disse inkluderer hodepine, svimmelhet, svakhet i lemmene, balanseproblemer, sensoriske lidelser (parestesier), etc.

Eksperter assosierer delvise anfall og epileptiske anfall med mikrobleeding i huler på overflaten av halvkule eller fliser i hjernen. Og bare hjernestamme og ryggmargshaversma forårsaker ikke slike anfall. Men blant symptomene på kavernøs misdannelse av hjernestammen er det bemerket: ataksi (nedsatt koordinering av bevegelser), nedsatt muskeltonus, ensidig ansiktsnerveparalyse, dobbelt syn.

Et huling i medulla oblongata, den laveste delen av hjernestammen, kan forårsake spasmer i mellomgulvet som ligner kontinuerlige hikke, og i noen tilfeller dysfagi (problemer med å svelge).

Et hulenom av pontinbroen, som er en del av hjernestammen, kan til en viss grad forstyrre overføringen av nerveimpulser mellom cerebellar cortex og lillehjernen og forstyrre funksjonen til kjernene til flere kraniale nerver. På grunn av dette kan det kliniske bildet av et slikt cavernom omfatte: vestibulære problemer og vanskeligheter med å stå og flytte, rytme og proporsjonalitet av bevegelser og hørselsproblemer.

Et bredt spekter av symptomer har en frontal lob cavernemom: fra anfall, nedsatt frivillige og målbevisste bevegelser (med manglende evne til å koordinere dem), problemer med tale, skriving og abstrakt tenking til dypere kognitive lidelser og uttalt treghet, så vel som opp til katatisk immobilitet.

I tillegg til anfall, kan hulen i høyre frontlapp være ledsaget av migrenehodepine, pseudodepressiv/pseudopsykopatisk syndrom. Hos høyrehendte mennesker kan venstre frontalben Cavernoma forårsake en tilstand av apati, artikulasjonsrelaterte taleforstyrrelser, hukommelseshemming og problemer med logisk tenking.

En riktig tidsmessig lob Cavernoma kan manifestere seg med epileptiske anfall, taleforstyrrelser, hukommelsestap og hallusinasjoner. Hvis pasienten har en venstresidig temporær lob cavernoma, i tillegg til epileptiske anfall, har han eller hun problemer med å gjenkjenne og identifisere lyder.

Blant symptomene som kan manifesteres av et parietal lobe Cavernoma er sensoriske forstyrrelser i de øvre ekstremiteter, asterognosis og redusert evne til å orientere seg i verdensrommet; Apraxia (vanskeligheter med å utføre målrettede handlinger) utvikler seg; Minne og konsentrasjon av oppmerksomhet reduseres.

Et stort cerebellar cavernemom har en negativ innvirkning på cerebellar-funksjon, manifestert som vestibulo-atactic syndrom, og påvirker evnen til å utføre stereotypede og målbevisste bevegelser. I tillegg kan cerebral kavernøs misdannelse av denne lokaliseringen føre til svimmelhet eller kvalme, tinnitus eller hørselshemming.

I tilfeller der hulen er lokalisert i ryggmargen, nummenhet, svakhet, problemer med bevegelse og følsomhet i ekstremitetene (nummenhet eller forbrenning), kan lammelse og tap av tarm og blærekontroll utvikle seg. [7]

Komplikasjoner og konsekvenser

Den mest alvorlige komplikasjonen av denne cerebrale misdannelsen er intrakraniell blødning av hulen-inn i hjernemembranene eller subarachnoid blødning -med et klinisk bilde som i hemoragisk hjerneslag. Og det fører vanligvis til en økning i størrelsen på hulen og forverring av symptomer, men det er også en høy risiko for død.

De vanligste følgene av temporal lobe Cavernoma i hjernen inkluderer nevropsykiatriske lidelser som epileptogen encefalopati og temporal lobe epilepsi.

Diagnostikk Kavernomer i hjernen

Det er umulig å diagnostisere et cerebralt huling basert på pasientens symptomer. Avbildning, dvs. instrumental diagnostikk er nødvendig: CT og ultralyd encefalografi, høyoppløselig magnetisk resonansavbildning-MR i hjernen, angiografi av hjernen og ryggmarg.

Genetisk testing kan utføres for å bestemme etiologien til sykdommen.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnoser inkluderer: cerebral arteriell aneurisme og amyloid angiopati; cerebral vaskulitt; glioma, medulloblastom og andre cerebrale maligniteter; Primære hemoragiske svulster (ependymom, glioblastom) og hemoragiske metastaser til hjernen; hippel-Lindau sykdom.

Behandling Kavernomer i hjernen

Det må forstås at behandlingen av huler ved medisiner er rettet mot å lindre de eksisterende symptomene, siden det ikke er noen farmakologiske midler for "resorpsjon" av cerebral vaskulær misdannelse.

Derfor er forskjellige medisiner foreskrevet til behandle hodepine, og antikonvulsiva - antiepileptika -Hjelp med å kontrollere anfallsangrep.

Imidlertid har ikke alle pasienter epileptiske anfall som kan behandles - på grunn av resistens mot farmakologiske medisiner.

De fleste kavernemas blir behandlet konservativt ved å observere pasientens tilstand og overvåke kliniske symptomer, med jevne mellomrom visualisere vaskulær massen.

Kirurgisk behandling utføres hvis anfall ikke kan kontrolleres, det har skjedd en hulerblødning og det er en risiko for tilbakefall. Mange nevrokirurger anser det som nødvendig å fjerne et de novo cavernoma samt voksende misdannelser.

I slike tilfeller, under hensyntagen til størrelsen og plasseringen av hulen, blir det kirurgisk resektert. Og når lokaliseringen av massen gjør nevrokirurgisk intervensjon vanskelig eller farlig, brukes stereotaktisk radiokirurgi, hvor nøyaktig dosert gammastråling - den såkalte gammakniven - er rettet direkte mot huleren. [8], [9]

Mer informasjon i materialet - angioma i hjernen

Forebygging

Det er foreløpig ingen tiltak for å forhindre utvikling av denne cerebrovaskulære sykdommen.

Prognose

Prognosen angående resultatet av sykdommen avhenger av størrelsen på den cerebrale misdannelsen, tilstedeværelsen av symptomer og komplikasjoner, og hastigheten og omfanget av dens utvidelse.

Er det akseptert i hæren med et hulen i hjernen eller ryggmargen? Hvis denne misdannelsen blir oppdaget, reiser selv i mangel av symptomer, overgangen til militærtjeneste i nærvær av slik patologi tvil om medisiner.