Sarkoidose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Sarkoidose (synonymer: sykdom Bene-Beck-Schaumann, godartet sarkoidose, Boeck sykdom) - en systemisk sykdom av ukjent etiologi som påvirker en rekke forskjellige vev og organer, som er basert på histopatologi epiteliodno celle granulom-nekrose uten caseous symptomer.

Sarkoidosykdommen ble først beskrevet av den norske dermatologen Bek (1899).

[1], [2], [3], [4]

Hva forårsaker sarkoidose?

Årsakene og patogenesen til sarkoidose er ikke utlyst. I flere tiår dominert av teorien om opprinnelsen av tuberkulose sarkoidose, t. E. Vi trodde at sarkoidose er en spesiell form for tuberkulose infeksjon. I utviklingen av sykdommen er viktig rolle genetiske faktorer, som angitt med en stor samstemmighet av eneggede tvillinger for sykdommen, sammenlignet med dizygotic tvillinger, ulike populasjoner Association of sarkoidose med visse histokompatibilitetsantigener (for eksempel HLA-B8, DR3), raseforskjeller i forekomsten.

Tilstedeværelsen av familiens tilfeller, nederlag av mono- og heterozygotiske tvillinger bekrefter den genetiske predisponering til granulomatøs betennelse. Noen forfattere mener at ubalanse i immunsystemet spiller en viktig rolle i utviklingen av sarkoidose.

Oppsummerer alle synspunkter på etiologien og patogenesen av sarkoidose, kan det konkluderes med at det er et poly-emosjonelt syndrom.

Histopatologi av sarkoidose

Med alle former for sarkoidose, er den samme typen endringer notert. I de midterste og dype delene av dermis finnes granulomer, bestående av epitelioide histiocytter med en blanding av lymfocytter, enkle gigantiske celler som Langhans eller fremmedlegemer. I motsetning til tuberkulose er det i hovedsak ikke noe osteaktig nekrose. På oppløsningsstadiet er erstatning av granulomatøse øyer med bindevev notert.

Pathomorphology of sarcoidosis

Typisk tilstedeværelsen av mange monotypisk konstruerte skarpt begrensede granulomer, som hovedsakelig består av histiocytiske elementer. Nekrose er ikke typisk. I midten av individuelle granulomer kan man se gigantiske celler av typen Pirogov-Langhans, og også celler av fremmedlegemer finnes. I cytoplasma av disse cellene, er krystalloid inneslutninger og Shaumann asteroider ofte funnet, som imidlertid ikke er spesifikke for sarkoidose. Den ytre kant av lymfoide elementer i dette stadiet er liten eller helt fraværende. Karakteristisk for disse granulomaene er tilstedeværelsen rundt dem av konsentrisk arrangerte kollagenfibre farget med picrofuxin i rødt og gir en svak, skick-positiv reaksjon. Impregnering med sølvnitrat i henhold til Fugs metode viser retikulinfibre både rundt granulomet og innsiden av det. I fase av fibrotiske forandringer, er granulomceller erstattet av fibroblastiske elementer, blir retikulinfibrene omdannet til kollagen-de.

Når sarcoid Boeck-Schaumann epitedioidnye øyer er lokalisert i den øvre tredjedel av dermis er nærmere epidermis på sarcoid Darier-Roussy - hovedsakelig i det subkutane fettsjiktet. Lumbus lupus skiller seg fra Bek-Shaumann sarkom kun ved tilstedeværelse av kraftig utvidede kapillærer i den øvre delen av dermis. Når eritrodermicheskoy infiltrere formen består av små foci av epiteloide celler og en rekke histiocytter og lymfocytter, som er plassert rundt overflaten av kapillærer.

Sarkoidose må skilles fra lupus, der det er også støt epithelioid struktur, tilstedeværelse i granulomene og caseation betydelig antall lymfoide celler differensierer sarkoidose fra tuberkulose er meget vanskelig. Imidlertid tuberculosis granulematoeny infiltrere tett inntil overhuden, ofte ødelegge det, at mens i sarkoidose infiltrere epidermis separert fra remsen umodifisert kollagen. Sarcoid granulomer i vanligvis meget få lymfoide celler, fraværende eller meget svakt utpreget nekrose, epidermis eller normal tykkelse atrofichen. Med tuberkulose samme lupus ofte acanthosis, noen ganger sårdannelse med pseudoepithelioma hyperplasi. Bakteriologisk forskning er av stor betydning. Det er vanskelig å skille fra sarkoidose tuberkuloid spedalskhet typen, som Mycobacterium leprae, karakterisert ved at topp identifisert i 7% av tilfellene. Imidlertid ligger granulomer i spedalskhet hovedsakelig rundt og langs hudnervene. Som et resultat av hvilke de er uregelmessige i form, er nekrose ofte sett i sentrum.

Histogenese er ikke klart. For tiden anses sarkoidose som en polyetologisk sykdom, hovedsakelig immunopatologisk genese. Det er en nedgang i antall T-lymfocytter, en ubalanse i deres hovedpopulasjoner; redusert respons av T-celler til mitogener; svekkede overfølsomhetsreaksjoner av forsinket type; øke antallet og hyperaktive av B-lymfocyttene med ikke-spesifikk polyklonal hypergammaglobulineminefrose, forhøyede nivåer av sirkulerende antistoff, særlig i nærvær av erythema nodosum. I fase med granulomdannelse dominerer T-helpers i dem med en relativ økning i antall sirkulerende T-suppressorer.

I utviklingen av sarcoid granulom hud KA. Makarov og N.A. Shapiro (1973) skiller tre stadier: hyperplastisk, granulomatøs og stadiet av fibrøs-hyalinforandringer. I hyperplastisk stadium observeres proliferasjon av celler i det mononukleære-makrofagsystemet, blant annet som epithelioide elementer. Å danne granulomer er som regel uendelig opranichey. Multinucleatceller er vanligvis fraværende i denne fasen av prosessen. Det antas at hyperplastiske og granulomatøs trinnet øker spenningen ekspresjon av cellulær immunitet, og fibro-gialinoznye endringer - morfologiske tegn til utmattelse fase-immunologisk måling. Elektron-mikroskopisk undersøkelse viste at de runde celler lokalisert på periferien av granulomer, som betraktes som lymfocytter er lysosomer, som er surt fosfltaza og andre lysosomale enzymer. De er monocytter av blod, hvorfra epithelioide celler dannes. Bevis på bakteriefragmenter i epiteloid celler ikke, selv om de inneholder elektrontette elektron og lette lysosomer, flere autophagic vakuoler og rest- organer komplekse. Giant celler dannes fra epithelioid, Shaumanns Taurus er dannet fra gjenværende geler av lysosomer. Asteroidlegemer består av klumper av kollagen, som har en typisk periodiskhet (fra 64 til 70 dem). Dette skyldes det faktum at kollagen forekommer mellom epithelioide celler ved dannelsen av gigantiske ktst av dem. Når Immunomorfologichesky studie i noen tilfeller er vist i IgM avsetningssonen dermo-epidermale grense og i beholderveggene, samt IgG granulomer i seg selv og i de omgivende dermis.

Symptomer på sarkoidose

Hudlesjoner er observert i løpet av mindre enn 50% av pasientene, kan det være polymorft (slik som erythema nodosum, marmorerte erytematøse lesjoner), men mer sannsynlig å oppstå i forskjellige størrelser Bugorkova elementer, det unike som danner grunnlaget for valget av kliniske muligheter som hud sarcoid Beck angiolyupoid Brock -Potrie, Chilblains lupus Besnier-Tenneseona, subkutan sarcoid Darier-Roussy. Sarcoid Boeck kan manifestere seg i form av melkobugorkovyh og med lichenoid, krupnouzlovatyh og diffuse plakk lesjoner. I sjeldne tilfeller prosessen kan okkupere hele huden (erytrodermisk skjema sarkoidose). Preget av fargen på tubercles: blålig, gulbrun, med diascopy vises gulbrune flekker. Når ble observert perfrigeration erythematosus Besnier-Tenneseona endringer i hovedsak på huden på nesen og rundt deler av kinnene som en diffus plakett foci blårød farge; subkutan sarcoid-Darya Ruesi hypodermal oppdage noder, i huden over som blir rosa-blåaktig. Sjeldne (atypiske) varianter av sarkoidose: erytematøs (usammenhengende), erytrodermisk, lichenoid (klinisk lik lichen planus), prurigopodobny, verrucous-papillomatous, ringformet og beregnet (tsirtsinarny), erosive og ulcerøs. Nekrotiserende ulcerøs, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, posttraumatisk (arr) elefantiatichesky klinisk lik den tuberkuloid form av spedalskhet, lupoid necrobiosis, erytematøs-skvamøs (ihtiozo- og psoriasis), atrofisk, angiomatous et al., som kan ligne en rekke dermatoser, i inkludert noen spesielle kliniske manifestasjoner som eksem.

Sarcoidose er mer vanlig hos kvinner og manifesteres av en stor klinisk polymorfisme. Hudutslett kan være uspesifikk eller spesifikk. Sistnevnte finnes i den histologiske undersøkelsen av den berørte huden.

Avhengig dermatose skille typisk manifestasjon (melkouzelkovy, krupnouzelkovy diffust-infilyprativny, nodose sarcoid, Besnier-perfrigeration erythematosus Tenessona) og atypiske former for sarkoidose.

Melkouzelkovaya formen er den mest vanlige, og er karakterisert ved utbrudd av en rekke rosa-røde flekker, som etter hvert vil slå inn noduler plotnoelasticheskoy konsistens brunaktig-blåaktig farge, på størrelse med et knappenålshode til en ert, halvkuleform, med skarpe kanter og en glatt overflate, ruvende over den omgivende hud. Elementene er ofte lokalisert til ansiktet og øvre ekstremiteter. Når diascopy detekterte små gulaktig-brunlig flekker ( "motes", eller fenomenet støv). Når regresjon av knuter på stedet forblir overfladisk hyperpigmentering eller atrofi, telangiectasia.

Krupnouzelkovaya skjema sarkoidose manifestert én eller flere, skarpt avgrenset og tydelig rager over den omgivende hud flate halvsirkulære noder fiolett-brun-brun eller blålig farge, som strekker seg fra 10- til 20-øre mynt eller mer. Elementer har tett konsistens, en jevn overflate, noen ganger dekket med telangiektasi, store knuter kan svelge. Ved diascopy blir fenomenet støv observert.

Diffus infiltrativ sarcoid er mer ofte lokalisert til ansiktet, sjelden - på halsen, hodebunnen og viser utviklingen av en tett konsistens plaques brun eller rød-blå farge, med en glatt overflate, ikke er skarpt avgrenset, noe som rager over huden. Overflaten kan dekkes med et nettverk av kapillærer. Med diascopy er det funnet en gulbrun farge (et symptom på et "støvfeil").

Angioleukoid Broca-Potry utvikler vanligvis på nesen, kinnene og, sjeldent, på andre deler av kroppen. I begynnelsen av sykdommen er det runde, smertefri flekker på størrelse med bønner eller mynter, av middels størrelse, rød eller fiolettrød. Gradvis blir de omformet til litt utragende plaketter av avrundet form med forskjellige grenser, og får en brun eller rusten nyanse med en jevn overflate. Sjelden palpasjon, man kan føle en enkel komprimering av stedet, og med diascopy se brunete punkter (et symptom på "apple gelé"). Noen ganger ses telangiectasier på overflaten av elementene. Plaques fortsetter i lang tid.

Biliary-Tenneson's lupus erythematosus. På huden på kinnene, nesen, haken, baksiden av fingrene og pannen er det små erytem-tosiske infiltrerte lesjoner. Som et resultat av vekst og fusjon av elementer, dannes lilla-røde knotter eller plaques med ganske forskjellige grenser. Utvidede åpninger av talgkjertlene og hårsekkene observeres. Prosessen forverres i løpet av den kalde årstiden. Hos noen pasienter oppdages lungesår, bein, ledd, forstørrede lymfeknuter. På en diascopy kommer gule flekker-flekker til lys.

Nodulær sarcoid (subkutant sarcoid Dere-Roussy) er klinisk karakterisert ved dannelse på huden av stammen, lår og nedre del av magen subkutane knuter i området fra 1 til 3 cm i diameter. Som regel er de få, smertefri, mobil ved palpasjon og når fusjonert formskjell infiltrerer av stor størrelse, som ligner en appelsinskall. Huden over knutepunktene har en normal eller litt cyanotisk farge, som dekker foci, en kjedelig rosa.

Atypiske former for sarkoidose. I klinisk praksis er det flere atypiske former: betente, maculopapulære, psoriaziformnye, ichtyosiform, sklerodermopodobnye, skofulo dermatologiske, paiillomatoznye, angiomatous ligner basalcellekarsinom, lupus erythematosus og andre.

Hos pasienter med sarkoidose påvirkes ulike organer og systemer. I dette henseende anbefales pasienter å lage en radiografi og tomografi av bryst-, ben- og oftalmologisk undersøkelse.

Av uspesifikke lesjoner av huden i sarkoidose, er nodosum erythem notert, klinisk manifestert som tette rosa røde noder, lokalisert oftest på den fremre overflaten av shin. I dette tilfellet har pasienter høy feber, bensmerte, uveitt, økt ESR, bilateral, basal lymfadenopati.

Differensiell diagnose

Differensiere sykdommen med tuberkuløs lupus, hudretikulum, eosinofilt ansiktsgranulom, rødt plan lags, hud tuberkulose hud leishmaniasis.

[5], [6], [7]

Behandling av sarkoidose

Anbefalt monoterapi eller kombinasjonsterapi, følgende: kortikosteroider (prednisolon 30-40 mg daglig i flere måneder), antimalariamidler (delagil, rezohin), cytostatika (prospidin, cyklofosfamid). God effekt er observert ved anvendelse av cyclosporin A, thalidomid, og andre. I tilfelle av akutt ikke-spesifikke lesjoner spesiell behandling ikke foretas, da spontan utvinningen skjer i de fleste tilfeller. Det anbefales å henvise pasienter til alpinanlegg med mineralfjærer.