Frontotemporal demens

Frontotporal demens refererer til sporadiske arvelige sykdommer der frontal og temporal lobe lesjoner påvirkes, inkludert Pick's sykdom.

Fraktrelatert demens (FTD) står for opptil 10% av alle demensene. Utbrudden av denne nevrologiske sykdommen refererer til en yngre alder (55 til 65 år) enn begynnelsen av Alzheimers sykdom. Frontotoral demens er like vanlig for menn og kvinner. Picks sykdom som én utførelse frontotemporal demens med patologisk standpunkt er karakterisert ved markert atrofi av hjernesubstans, tap av neuroner, gliosis og tilsynekomst av unormale neuroner (pick-celler) inneholdende inneslutninger (kalv Peak).

[1], [2]

Årsaker til frontotemporal demens

Omtrent 1/2 tilfeller arvelig frontotemporal demens er de mest betydningsfulle mutasjoner forekommer i kromosom 17q21-22, som fører til forstyrrelser i strukturen tauproteina så frontotemporal demens betegne kaktaupatiyu. Noen eksperter inkluderer progressiv supranukleær lammelse og kortikobasal degenerering frontotemporal demens, fordi de er basert det finnes lignende abnormaliteter og genetiske mutasjoner skadelige tauprotein. Symptomatologi kan ikke alltid korrespondere med genetiske mutasjoner og patologiske manifestasjoner av sykdommen, og vice versa. For eksempel, liknende mutasjoner forårsaker frontotemporal demens symptomer i en familie, og andre medlemmer av familien - symptomer på kortikobasal degenerering, Pick kan celler være fraværende i pasienter med typiske manifestasjoner av Picks sykdom.

[3], [4], [5]

Symptomer på frontotemporal demens

Generelt påvirker frontotemporal demens i stor grad pasientens personlighetskarakteristikker, oppførsel og talefunksjoner (syntaks og flyt) og mindre minne sammenlignet med Alzheimers. Abstrakt tenkning og oppmerksomhet (retensjon og bytteevne) går tapt, og reaksjonsreaksjoner er uorganiserte. Orienteringen er beholdt, men reproduksjon av informasjon kan svekkes. Lokomotoriske ferdigheter er vanligvis bevart. Pasienter har problemer med oppgavesekvensen, til tross for at oppfyllelsen av visuelle-romlige og konstruktive problemer lider i mindre grad.

Tegn slipper frontal cortex (inngrepspolstykkene fenomener suging, proboscis reflekser, supraorbital (glabellar) palmomentalnye (palmar) refleks) vises i de senere stadier av sykdommen, men kan også være til stede i andre typer av demens. Noen pasienter utvikler det kliniske bildet av motoriske nervecellen sykdom med generalisert muskelatrofi, svakhet, fascikulasjoner, slagflaten symptomer (inkludert dysfagi, dysfoni, problemer med å tygge), noe som øker risikoen for lungebetennelse og tidlig død.

Frontal variant av frontotemporal demens

I forbindelse med nederlaget til strukturen av grunnlaget for frontalbekken, lider pasientens sosiale oppførsel og personlige egenskaper. Pasienter blir impulsive og mister kontroll over sosiale begrensninger (inkludert de kan bli utsatt for tyveri), forsømmer personlig hygiene. Noen har manifestasjoner av Kluver-Bussy-syndromet, inkludert følelsesmessig dumhet, hypersexualitet, hyperoritet (inkludert bulimi, suger og spytter med leppene), visuell agnosi. Det er en reduksjon i evnen til å konsentrere, inaktivitet og mental stivhet. Bevegelsen blir stereotyp (pasienten kan gå til samme sted hver dag). Pasienter kan samle og manipulere tilfeldige objekter (resirkuleringsadferd). Verbal produksjon er redusert, echolalia, utholdenhet (upassende repetisjon av svar på spørsmål) og i siste instans utvikler mutisme.

Primær progressiv avasi

Talefunksjoner går tapt på grunn av asymmetrisk (mer venstre sidet) anterolateral temporal atrofi; hippocampus og minne lider moderat. De fleste pasienter har problemer med å velge ord. Oppmerksomhet (inkludert en seriell digital konto) kan bli betydelig svekket. Mange pasienter har aphasi med redusert smidighet i tale og vanskeligheter med å forstå talestrukturer, og det er ofte usikkerhet om taleproduksjon og dysartri. I noen pasienter utvikles aphasi som en monosymptom etter 10 år eller mer fra sykdomsinngang, i andre skjer det globale underskudet innen få år.

Semantisk demens er en av de typene primær progressiv avasi. I tilfeller hvor hjernens venstre hjernehalvdel er skadet i større grad, blir evnen til å forstå ord gradvis tapt. Tale forblir glatt, men mangler mening (for eksempel benyttes lignende eller beslektede termer til tross for tilstedeværelse av bestemte objekter). I tilfeller hvor en større grad av lidelse høyre hjernehalvdelen, oppstår hos pasienter som utvikler anomia (manglende evne til å nevne et objekt, og Prosopagnosi (manglende evne til å gjenkjenne kjente fjes). De kan ikke huske de topografiske forhold. Noen pasienter med semantisk demens har Alzheimers sykdom.

Diagnostikk av front-temporal demens

Diagnosen er basert på etablering av typiske kliniske tegn på sykdommen. Som med andre typer av demens hos pasienter med kognitiv svikt vurdert. CT og MR er utført for å bestemme plasseringen og alvorlighetsgraden av hjerne atrofi, og utelukkelse av andre mulige årsaker til dets opprinnelse (inkludert hjernesvulster, abscesser, slag). Frontotemporal demens kjennetegnet ved markert atrofi av hjerne, noen ganger den grad av fortynning furer tinning og Frontallapp når tykkelsen på papiret. Siden MR og CT-skanninger ikke kan gjenkjenne områder som hersker atrofi av cerebral cortex til senere stadier av frontotemporal demens, kan neuroimaging være mindre nyttig å utelukke Alzheimers sykdom (hvori i de tidlige stadier i stor grad skadede hippocampus og parietallappene), men kliniske forskjeller mellom disse sykdommene tillate skille dem ut. For eksempel, primær progressiv afasi skiller seg fra Alzheimer bevaring hukommelse og romlig tap av synsfunksjon syntaktiske tale komponent og dens glatthet.

[6], [7], [8], [9]

Behandling av frontotemporal demens

Spesifikk behandling av Pick's sykdom eksisterer ikke. Vanligvis støttes omsorg.

Prognose for anterior temporal demens

Frontotporal demens utvikler seg gradvis gradvis, men graden av progresjon kan variere; Hvis symptomatologien er begrenset til tale dysfunksjon og språkproblemer, kan progresjonen til nivået av global demens være tregere.

[10], [11]