Mastocytose (pigmentert urtikaria)

Mastocytose (synonym: pigment urticaria) er en sykdom basert på akkumulering av mastceller i forskjellige organer av vev, inkludert huden. Kliniske manifestasjoner av mastocytose skyldes frigivelse av biologisk aktive stoffer i mastcelle degranulapia. Sykdommen er sjelden, forekommer hos menn og kvinner, ofte hos barn (75%).

[1], [2], [3]

Årsaker og patogenese av mastocytose

Det er ikke noe synspunkt angående opprinnelsen til pigmenturturtia. Det anses som en følge av godartet eller ondartet proliferasjon av histiocytter sammenlignet med histiocytose, referert til gruppen av tumorer av hematopoietisk og lymfoid vev (WHO, 1980). Veksten i vekstfaktoren til fettcellene produsert av fibroblaster og keratinocytter av andre cytokiner antas. Meninger er uttrykt på mastocytoms nevode karakter. Den mulige rollen som genetiske faktorer er indisert ved familiære tilfeller av sykdommen. Det er ingen allment akseptert klassifisering. Vanligvis skiller hud, systemisk og ondartet (fettcellelukemi) former.

I utviklingen av mastocytose spiller labrocytter (mastceller, mastceller) en viktig rolle. I lesjonen er mastocytproliferasjon notert. Senere under påvirkning immun (immunkomplekser, antistoffer) og ikke-immune (av medisiner, varme, kulde, friksjon, trykk, ultrafiolette stråler, emosjonelt stress, næringsmidler, etc.). Aktivatorer oppstår degranulering av mastceller og frigjøring av histamin, peptidase, heparin. Under påvirkning av disse biologisk aktive stoffer er markert økning i vaskulær permeabilitet, utvidelse av kapillærene, venuler og terminale arterioler, som fører til en reduksjon i trykk, reduksjon av store blodkar, stimulering av gastrisk sekresjon, og andre.

[4], [5], [6], [7], [8]

Gistopatologi mastocytose

Den spesielle fargingen av elementene av mastocytose av huden skyldes en økning i epidermis av antall melanocytter og avsetningen av en betydelig mengde pigment i sine nedre rader, som tilsynelatende kan forklares av det komplekse intercellulære forholdet mellom melanocytter og mastceller.

[9], [10],

Patomorfologi mastocytose

Avhengig av det kliniske bildet, varierer histopatologien til huden i denne sykdommen. I makula-papulære og teleangiektiske former ligger vævsbasofiler hovedsakelig i den øvre tredjedel av dermis rundt kapillærene. De er få, og diagnosen kan bare gjøres etter farging med toluidinblå. Hvilken metakromatisk maler dem i rosa-lilla farge.

Når nodulær eller plakett oser vevsbasofiler danner store klynger av typen svulst, infiltrerer hele dermis og til og med det subkutane lag.

Celler har vanligvis en kuboid, mindre ofte - spindelformet form; deres cytoplasma er massiv, zozinophilic.

I diffus mastocytose i den øvre delen av dermis er det tett bånd-lignende proliferates fra vevsbasofiler med avrundede eller ovalke kjerne og klart definert cytoplasma. Vevbasofiler med pigmenturturtika er preget av en kompleks sammensetning av karbohydratkomponenten, som inkluderer heparin, sial-holdige og nøytrale mukopolysakkarider, slik at de er farget med toluidinblått ved pH 2,7 og gir en CHIC-positiv reaksjon.

Med alle de beskrevne former for pigmenturturtien, med unntak av tedeangiektatiske, kan eosinofile granulocytter bli funnet blant vevsbasofiler.

Når former av pigment urticaria, ledsaget av dannelse av bobler eller bobler, ligger sistnevnte subepidermalt, og i de gamle elementene på grunn av regenerering av epidermis, intraepilermalt. Blærene inneholder vevsbasofiler og eosinofil granuloiitt. Pigmentapi i denne sykdommen er forårsaket av en økning i mengden av pigment i cellene i det basale laget av epidermis, mindre ofte ved forekomst av melanofager i den øvre delen av dermis.

[11], [12], [13], [14]

Symptomer på mastocytose

Det er to former for mastocytose: hud og systemisk. Kutan form er delt inn i generalisert kutan (urticaria pigmentert, vedvarende plettet telangiektasi, diffus mastocytose) og mastocytom (en svulst, vanligvis singel).

Pigmentert urticaria er den vanligste formen for hudmastocytose. Ved sykdomsutbrudd, ofte hos barn, oppstår kløende rosa røde flekker som omdannes til blærer over tid. Etter at blærene etterlater vedvarende flekker brunbrun farge. Hos voksne begynner sykdommen med dannelsen av hyperpigmenterte flekker eller papiller. Spott og papiller er flate, opp til 0,5 cm i diameter, har avrundet form, skarpe grenser og en jevn overflate uten tegn på flak. De er plassert på huden på kroppen, er få, har en lys grå eller rosa-brun farge. Over tid spredes papulene til de andre delene av huden (øvre og nedre ekstremiteter, ansikt), har en sfærisk form, mørk brun eller mørk brun farge, noen ganger med en rosa-rød nyanse. Ofte er prosessen suspendert, gjenværende i mange år, i fremtiden kan den utvikle seg med utvikling av erythroderma, påvirke indre organer, som ender i døden.

Pigment urticaria hos barn er godartet. Sykdommen begynner med utseende av kløende urtikarial utbrudd, som om noen år forvandles til papulære elementer. Ved sykdomsutbrudd kan blærer (vesikler) vises på tilsynelatende sunn hud eller på flekker og papler som er forskjellige i puffiness og en tydelig rosa-rød nyanse. Klinisk har pigmentert urtikaria hos barn en distinkt ekssudativ komponent. Noen ganger forsvinner elementene uten spor. Tenningsfenomenet, eller Darya-Unna-fenomenet, er viktig: når det gnides med fingre, en spatel eller en nål, blir elementene hovne, rosa-røde fargestoffer og kløe i huden intensiverer. Forverringen er notert etter friksjon, trykk, termiske prosedyrer (varme bad, isolasjoner).

Hudformen kan manifestere spotty-papulære, bølleutbrudd, diffus, inkludert erytrodermisk, telangiectatic endringer, og ganske sjelden i form av et isolert fokusmastocytom. Ofte er det småblodede og papulære utslett, som sprer seg hovedsakelig i barndommen. De ligger hovedsakelig på kroppen, noe sjeldnere på ekstremiteter, sjelden i ansiktet, de har runde eller ovale konturer, rødbrun farge. Etter friksjon får elementene en urtico-lignende karakter. Samtidig kan det være nodulære formasjoner, vanligvis ikke mange, med mer intensiv pigmentering. Utstødning kan sammenfalle, danner plakk og diffuse lesjoner, i sjeldne tilfeller bli pachidermale i karakter med utprøvd diffus infiltrasjon av huden.

Vedvarende plettet telangiectotisk form forekommer hos voksne, ligner fregner utad, små telangiektasier ses på den pigmenterte bakgrunnen.

For diffus mastocytose er preget av fortykning av huden, som har en testovatuyu konsistens, gulaktig fargetone og ligner et bilde av pseudoksantomi. Det er en forsterkning av hudfoldene. Foci er ofte lokalisert i de aksillære hollows, inguinal folds. På overflaten av lesjoner kan det oppstå sprekker, sår.

Også beskrevet er cystiske og atrofiske former: boblene er anspente, med gjennomsiktig eller hemorragisk innhold, akantholytiske celler er fraværende i dem, Nikolsky's symptom er negativt.

Knotty mastocytose forekommer hovedsakelig hos nyfødte og barn i de første 21 årene av livet.

Tre typer nodular mastocytose er klinisk fremtredende: xanthelasmoid, multi-nodular og knotty-confluent.

Xanthelasmoid-varianter kjennetegnes av isolerte eller grupperte flate knuter eller knutte elementer med en diameter på opptil 1,5 cm, oval, med skarpe grenser. Elementene har en tett tekstur, jevn eller oransje skallelignende overflate og en lys gul eller gulbrun farge, noe som gjør dem lik xanthelasmas og xanthomas.

I tilfelle multinodulær mastocytose, er flere halvkuleformede tette knutte elementer med en glatt overflate, som har en diameter på 0,5-1,0 cm, rosa, røde eller gullige, spredt over hele huden.

Det nodulære konfluente variasjonen dannes som et resultat av sammensmeltningen av nodulære elementer i store konglomerater lokalisert i store folder.

Når nodular mastocytose, uavhengig av dens varianter, er fenomenet Daria-Unna dårlig uttrykt eller ikke oppdaget. Urtikar-dermografi er bestemt hos de fleste pasienter. Et karakteristisk subjektivt symptom er kløende hud.

Ved systemisk mastocytose påvirkes de indre organene. Sykdommen manifesterer seg i form av mastcellel leukemi (malign form av mastocytose).

Erytrodermisk form, som også er sjelden, hos voksne, i motsetning til barn, oppstår uten boblereaksjoner.

Diffusjonsinfiltrative, gelanestetiske og erytrodermiske former for mastocytose anses å være potensielt systemiske sykdommer.

Bullous mastocytose utvikles hos barn i barndom eller tidlig barndom. Bobler kan ligge på overflaten av makulopapulære utslett eller plakkfoci, noen ganger er de den eneste huden manifestasjon av sykdommen (bullous mastocytoe medfødt), som anses som prognostisk mindre gunstig.

Solitær mastocytom har utseendet av en liten svulstliknande formasjon eller flere nærliggende knuter, på overflaten av hvilke hos barn er dannelsen av blister karakteristisk. Prognosen for denne varianten av urticaria er den mest gunstige. I de fleste tilfeller regner pigmenturturtien, som utviklet seg i barndommen, uavhengig av perioden til puberteten. I gjennomsnitt observeres systemiske lesjoner hos 10% av pasientene, hovedsakelig ved mastocytose hos voksne.

[15], [16], [17], [18], [19]

Differensial diagnose av pigment urticaria

Pigmentert urtikaria skal skilles fra urticaria med pigmentering, rusmiddelutslett, hudretikulose, pigmentert nevus, histocytose-X, xanthomatose.

[20], [21],

Behandling av mastocytose

Behandling av mastocytose (pigmenturturtia) er symptomatisk. Anbefal antihistaminer. Med den vanlige hudprosessen og alvorlig løpet av dermatose, brukes glukokortikosteroider, PUVA-terapi, cytostatika (prospidin). Ekstern bruk av kortikosteroidsalve.