Pagets sykdom

Pagets sykdom (. Syn: ekstramammarnaya Pagets sykdom, adenokarsinom acrospinocellulaie epidermotropicum) - carcinoma in situ, lokalisert, vanligvis rundt brystvorten eller nipler bryst, i det minste i underlivet, armhulen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Årsakene og patogenesen av Pagets sykdom

Pagets sykdom refererer til forstadier. Det antas at ekstramammære former er forbundet med karsinom i svettekjertlene. Foci i brystkirtler anses å være metastaser av per kontinuerlig brystkreft. Siden de provokerende faktorene til Pagets sykdom kan være traumer, arr-endringer og andre endo- og eksogene faktorer.

Gistopatologiya

Det finnes akanthose, papillomatose, polymorfisme av rygglignende celler, forekomsten av ijetceller (store celler med en lys cytoplasma og en blekfarget eller hyperkromisk kjerne). Celler er blottet for intercellulære bindinger. I dermis observeres en inflammatorisk reaksjon, som hovedsakelig består av lymfocytter, plasma og noen få mastceller.

Pathomorphology

I friske elementer i epidermis - acanthosis med forlengelse og utvidelse av epidermal utvoksninger, i de gamle elementene, blir epidermis fortynnet. Karakteristisk er blant epitelceller av Paget-celler - store, uten broer celler med en lys cytoplasma og en stor kjerne. De er vanligvis spesielt mange i basal laget av epidermis, de forårsaker disorganization. Som regel trenger tumorceller ikke inn i dermis. Når det er mange Paget-celler, danner de celler, skyver og deformerer cellene i epidermisene. I deres cytoplasma blir glykogen, nøytrale glykosaminoglykaner og et stoff av sialomucintypen påvist. Noen celler kan inneholde melanin, penetrerer dem fra nabolandene melanocytter, mens Peget-cellene selv er DOPA-negative.

I det papillære laget av dermis er inflammatoriske infiltrater notert av varierende intensiteter. I epidermisene, nær melkepassasjer, bestemmes de cellulære strengene fra atypiske celler noen ganger. Elektronmikroskopi viste at Paget-celler er litt differensiert, har desmosomer og mikrovilli. Et lignende mønster ligner strukturen av epitelceller av kanalene til apokrin- eller ekkrinekjertlene. Histokjemisk viste disse cellene tegn på apokrine differensiering.

Pathohistologiske endringer med ekstramammary former av Pagets sykdom ligner de i lokaliseringen i brystkjertelen.

Histogenetisk er Pagets sykdom av brystlokalisering assosiert med brystkreftceller, så vel som karsinomer fra modifiserte apokrinekjertler. Når ekstramammarnoy lokalisering av tumoren kan utvikle seg fra infundibulyarnoy hårsekkene celler og apocrine kjertler på grunn av ektopisk stilling av vedheng av celler i overhuden.

Differensialdiagnose bør gjøres med mikrobiell eksem, skabb, primær) syfilis, kronisk pyoderma overfladisk candidiasis, basalcellekarsinom, fungoid mykose, eksem, herpes infeksjon, melanom. Differensiering av Pagets sykdom følger av Bowens sykdom, hvor vakuolerte epitelceller også kan detekteres. Men i motsetning til de sistnevnte cellene ikke ha Paget intercellulære broer og inneholde PAS-positive substans og sialomutsinov gi metachromasia når farget med toluidinblått og thionin. I tillegg Bowens sykdom, i motsetning til Pagets sykdom klumpdannelse observeres kjerner innenfor multinukleære kjempe epitelceller samt fenomenet dyskeratosis. Fra pagetoid ondartet melanom er Pagets sykdom preget av det faktum at svulstceller penetrerer dermis; i noen celler av ondartet melanom er det en liten mengde melanin, og de gir en positiv reaksjon med monoklonale antistoffer HMB-45.

Symptomer på Pagets sykdom

Pagets sykdom utvikler som regel mennesker over 40, hovedsakelig hos kvinner.

Sykdommen begynner som en begrenset oppdaget lesjon, peeling og ligner eksem. Fokusene på fokus er feil, polycykliske. I løpet av noen få måneder eller år, størrelsen av herdens øker, maserasjon øker, blir tetningen mer markert, spesielt ved kantene, dannet erosjon, dekket med serøse-blodig skorper, etter fjerning av disse er synlig fuktig, kornet, lett blødning overflate. I midten kan arrdannelse oppstå, og som følge av, i noen tilfeller blir brystvorten trukket. Hos pasienter med ekstramammarisk form av Pagets sykdom, kan maligne svulster på andre steder bli observert. Det kliniske bildet av ekstramammarisk lokalisering av Pagets sykdom kan ligne psoriasis, begrenset eksem eller Bowens sykdom.

En typisk plassering av lesjonen er nippelens halo, mye mindre ofte andre deler av huden (kjønnsorganer, perineum, buk, hjertekaviteter). Ensidig lesjon av brystkjertler er karakteristisk. Pagets sykdom begynner med rødhet, knapt merkbar peeling av brystvorten. Da er eksodative fenomener oppført til en enkel moknutija, en kløe. Lesjonens kontur er oftere uregelmessig, polycyklisk, sin sone utvider seg sakte og strekker seg utover brystvorten. Lesjonen ligner eksem. Over tid (måneder, år) blir kantene av fokuset tett, overflaten er dekket av sero-blodige skorper. Etter fjerning av skorpe, en fuktig, granulær (på grunn av vegetasjon), er det funnet en litt blødende overflate.

Som et resultat trekker nippelen dypere inntil den forsvinner helt. Palpasjon avslører en svulstliknende tetting av vevet og en økning i regionale lymfeknuter. I varierende grad av merket kløe, brennende og ømhet.

Med ekstramammarisk lokalisering ligger Pagets sykdom i den anogenitale regionen og er klinisk manifestert av stor polymorfisme. Foci kan gradvis spre seg til nærliggende hudområder.

Behandling av Pagets sykdom

Pagets sykdom behandles med kirurgisk og / eller strålebehandling.