Behcet sykdom hos voksne

Behcet sykdom (synonymer: stor aphthosis Touraine, Behcet syndrom, trippel syndrom) - multi, inflammatorisk sykdom av ukjent etiologi, klinisk bilde som består av canker sår og lesjoner av kjønnsorganer, øyne og hud.

Sykdommen ble først beskrevet av den tyrkiske dermatologen Behcet i 1937. Den vanligste er i Japan (1: 10.000), i landene i Sørøst-Asia og Midtøsten. Behcets sykdom er mer vanlig hos menn og påvirker oftest folk mellom 20 og 40 år.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Årsakene og patogenesen av Behcet's sykdom

Årsakene og patogenesen til Behcets sykdom er ikke fullt ut forstått. Anta virusets natur. Påvisning av antistoffer i blodserum, munnslimhinnen indikerer involvering av immune (autoimmune) mekanismer i patogenesen av dermatose. Familiesaker av sykdommen, tilstedeværelsen av Behcets sykdom i flere generasjoner i en familie tillater en å påta seg involvering av genetiske faktorer i utviklingen av sykdommen. Det antas viral natur, rollen som smittsomme-allergiske, immunforsvar (autoimmune) sykdommer er vist. Betydningen av genetiske faktorer er ikke utelukket, som kan beskrivelser av familiens tilfeller av sykdommen, inkludert tvillinger. Det er en forbindelse med blodgruppe-antigener HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-CW2. Noen mener at sykdommen er basert på vaskulitt.

Patomorfologi av Behcets sykdom

I hjertet av lesjoner er allergisk vaskulitt som involverer kapillærer, venuler og arterioler, hvor veggene er infiltrert av lymfocytter og plasmaceller. Dette er ledsaget av spredning av entolleocytene, avsetningen av fibrin i veggene til karene og i det omkringliggende vevet. I den aktive fasen av prosessen øker antallet av vevsbasofiler i de øvre delene av dermis og i podepiteliale laget av slimhinnene som frigjør histamin, hvilket øker vevspermeabiliteten. I huden med lesjoner av typen nekrotisk pseudofollikulitt finnes overfladiske nekroseområder som dekkes av skorpe, forstørrede kapillærer med hovent endotel og subepidermale blødninger. Rundt epithelial hårfollikler utvikler et infiltrat av lymfocytter, plasmocytter og vevsbasofiler. Ved lesjoner av typen erytem nodosum, dyp infiltrerer og små hemorragier, som er lokalisert i dermis og i subkutant vev, er funnet. På steder for infiltrering detekteres homogenisering og fragmentering av kollagenfibrer. I aphthous sår er lymfocytter, mononukleære celler og neutrofytiske granulocytter funnet at kontaktepitelceller ved sårets kanter. Epithelioid-celle histiocytiske infiltrater i form av tuberkuloidstrukturer finnes noen ganger rundt nekroseområder.

Histogenesen av Behcet's sykdom er ikke studert. Hovedrollen i patogenesen av sykdommen tilhører antistoff-avhengige reaksjoner på epitelet av munnslimhinnen. T. Capeko et al. (1985) funnet i lesjonene som aftøs og likner erythema nodosum, innskudd IgM, og fluorescens med sera mot streptokokk antigen i veggene av blodkar og celler i det inflammatoriske infiltrat. En del av forskningen indikerer en viral etiologi av sykdommen, særlig tilknytning til viruset av ledighet av gerpeca. Ved hjelp av metoden for direkte immunofluorescens er forekomster av IgM- og C3-komplementkomponentene funnet diffust blant de infiltrerende celler og i veggene av karene med dype lesjoner. Innskudd av IgG og IgA finnes bare på overflaten av aphthous ulcers. I blodserum hos pasienter er det immunkomplekser. Forskere har funnet avsetning i vaskulære vegger av IgM, IgG og IgA, assosiert med C3 og C9 komponenter av komplement, som indikerer en immunokompleks mekanisme for utviklingen av denne sykdommen. Reaksjon med bruk av monoklonale antistoffer avslørte en defekt av T-lymfocytter. I det tidlige stadiet av sykdommen var det en nedgang i antall OKT4 + - og en økning i OCT + -celler i det perifere blod. Samtidig bemerket en del av pasientene aktiveringen av B-celle lenken av immunitet: Det er data om deteksjon i serum hos pasienter med anti-kardiolipin antistoffer.

Symptomer på Behcet's sykdom

Den hyppigst detekterte karakteristikk triade av symptomer: aftøs stomatitt, eroderende og ulcerative lesjoner i den anogenitale område, endres øyet. Hudforandringer i polymorfe naturen: for eksempel erythema nodosum, piogenopodobnye, nodulær elementer aknenformnye, blødende utslett utvikler på bakgrunn av feber og generell sykdomsfølelse. Mindre vanlige tromboflebitt, meningoencefalitt, skade på kardiovaskulærsystemet og andre organer. Sykdommen utvikler seg kraftig, fortsetter paroksysmalt, med tidenes gang, øker frekvensen av eksacerbasjoner. Prognosen avhenger av graden av involvering av de indre organene.

Den kliniske manifestasjon av Behcet sykdom innebærer muntlig-genital sår, hudskader, fremre eller bakre uveitt, artralgi, nevrologiske skader og trombose. De viktigste symptomer på dens frekvens fordelt som følger: aftøs stomatitt (i 90-100% av pasientene), genitale sår (i 80-90% av pasientene), oftalmiske symptomer (60-1 til 85% av pasientene). Deretter frekvensen følge tromboflebitt, artritt, utslett på huden, nerveskade, etc .. Munnens slimhinne-lesjoner er karakterisert ved dannelse av aftøse sår og erosjoner molochnitsepodobnyh med forskjellige konturer. De vises på tungen, myk og hard gane, palatinbuer, mandler, kinn, tannkjøtt og lepper og ledsages av alvorlig smerte. Typisk lesjoner begynne med begrenset komprimering slimhinnesykdommer, som er dannet på den første overflate belagt med et fibrøst belegg og deretter med et lite sår krater rundt hyperemi. Såret kan vokse i størrelse opptil 2-3 cm i diameter. Noen ganger begynner sykdommen som en overflate aphtha, men etter 5-10 dager ved foten av en slik aphthae dukker opp, og aphtha blir til et dypt sår. Etter helbredelse forblir det myke, overflate, glatte arr. Samtidig kan det være 3-5 lesjoner. Slike aphthous foci forekommer på slimhinnen i nesen, strupehode, spiserør, mage-tarmkanalen. Lesjoner på kjønnsorganene består av små blærer, overflateosjoner og sår. På kjønnsorganene til menn ligger sår på skrotet, nær roten av penis, den indre overflaten av lårene. Utsikten av sår er feil, bunnen er ujevn, dekket med et serøst purulent belegg, kraftig uttalt sårhet. Kvinner på store og små labia i store mengder finner smertefull palpasjon av et sår størrelsen på en ert 10 10-kopeck mynter.

øyesykdom begynner med periorbital smerter og lysskyhet. Hovedtrekket er tap av retinale blodkar, som ender med blindhet. I begynnelsen av fenomener av sykdommen konjunktivitt, og senere - hypopyon. I tillegg er det iridosyklitt. Ubehandlet markert atrofi av synsnerven, glaukom eller katarakt, noe som fører til blindhet. Behcet sykdom rammer begge øyne. På huden av stammen og lemmer vises utslett i form av nodosum og multi ekssudativnoi erytem, knuter, pustler og hemoragisk elementer, etc. I 15-25% av pasientene med Behcets sykdom oppstår overfladisk tilbakevendende tromboflebitt og 46% -. Kardiovaskulære komplikasjoner. I denne forbindelse, det tyder på at Behcet sykdom - en systemisk sykdom, som er basert på vaskulitt.

Typisk er sykdommen ledsages av alvorlige generelle tilstanden til pasienten, feber, hodepine, generell svakhet, leddsykdommer, Meningoencefalitt, paralyse av de hjernenerver og andre. Med jevne mellomrom kommer forbedring og til og med spontan remisjon, som er erstattet av et tilbakefall.

Differensiell diagnose

Behcets sykdom som skal skilles fra aftøs stomatitt, akutt magesår Chapin-Lipschutz, aftøs og ulcerøs faryngitt, oculo-genito-urinrøret Reiters syndrom, bulløs erytema multiforme eksudativ form.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Behcet's sykdom

Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, anbefales kortikosteroider, cytostatika, antibiotika alene eller i kombinasjon. Den uttalt effekten er observert fra administrering av kolchicin (0,5 mg to ganger daglig i 4-6 uker), cyklofosfamid, dapson. Eksterne applikasjoner for desinfeksjonsmiddel, kortikosteroid salver.