Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Kryoglobulinemisk vaskulitt
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Cryoglobulinemic vaskulitt - cryoglobulinemic vaskulitt med immun avleiringer som infiserer de små kar (kapillærer, venuler, arterioler) blir fortrinnsvis hud og nyre glomeruli og kombinert med serum cryoglobulinemia. Infeksjon med hepatitt C-virus regnes som en etiologisk faktor for sykdommen.
[Hvordan manifesterer kryoglobulinemisk vaskulitt?
Cryoglobulinemi vaskulitt forekommer overveiende hos kvinner i alderen rundt 50 år. Det reneste tegn på sykdommen er palpabel purpura, lokalisert på nedre ekstremiteter, mindre ofte i magen og baken. Det er også mulig fremveksten av urticaria, et retikulum. RF-positiv leukocytoklastisk vaskulitt. Karakteristisk for utviklingen av symmetriske migrerende polyarthralgier uten morgenstivhet, som påvirker proksimal interphalangeal, metacarpophalangeal og kne, mindre ofte - ankel- og albueforbindelser. I de fleste pasienter er tegn på polyneuropati (parestesi og nummenhet i nedre ekstremiteter) notert. En tredjedel av pasientene opplever fenomenet Raynaud. Noen ganger er disse endringene de første tegn på sykdommen.
Frekvensen av deteksjon av Sjogrens syndrom varierer fra 14 til 40%. I de sene stadiene av sykdommen er det kliniske tegn på nyreskade. Typisk mikrohematuri, proteinuri, nefrotisk syndrom og hypertensjon, leverskade. Sjelden er sykdomsforløpet komplisert av magesmerter, lungeblødning og hjerteinfarkt.
Symptomer på lungeskader i denne sykdommen er ikke særlig uttalt. Vanligvis klager pasienter på tørr hoste, ekspiratorisk dyspné med fysisk anstrengelse, brystsmerter. Ekstremt sjeldne lesjoner av lungene av typen diffuse alveolære blødninger og respiratorisk nødsyndrom.
Hvordan gjenkjenner cryoglobulinemisk vaskulitt?
Diagnostisk tegn på sykdommen er tilstedeværelsen av kryoglobuliner i blodserumet. Ofte funnet IgM RF i høy titre. Det antas at sammensetningen av kryoglobuliner også inkluderer en IgG1-underklasse med RF-aktivitet som deltar i nederlaget i blodkar og nyrer. Som regel reduseres hos pasienter med en kopi av nåden til Clq, C4, C2 og CH50 ved normal C3-konsentrasjon. Det antas at disse endringene gjenspeiler kald aktivering av komplement. I mer enn halvparten av tilfellene finner man ANF.
X-ray tegn på lunge interstitiell fibrose, pulmonære infiltrater, pleurafortykkelse og. Sjelden, hulrom. Funksjonsprøver indikerer en forverring i diffusjonen av lungene og patologien til de små bronkiene. Morfologiske endringer inkluderer betennelse i små og mellomstore arterier. Disse bronkoalveolar skylling oppnådd fra pasienter med noen kliniske tegn på lungepatologi indikere eubklinicheskom T-lymfocyttiske alveolitt (reduksjon av antallet alveolare makrofager og økte CD3-T-lymfocytter).
Behandling av kryoglobulinemisk vaskulitt
Kryoglobulinemisk vaskulitt behandles basert på bruk av glukokortikosteroider, plasmaferese i kombinasjon med antivirale legemidler, fortrinnsvis ribavirin. Når de er ineffektive, brukes cyklofosfamid. En god effekt av rituximab ble observert.
De hyppigste dødsårsakene i denne sykdommen er lever- og nyreskader, sykdommer i kardiovaskulærsystemet og lymfoproliferative sykdommer.