Akromegali

Den vanligste svulsten er hypofysen, som i 20% av pasientene inneholder eosinofile, og de andre har kromofob granulat. Akromegali kan være en konsekvens av ependyma III av ventrikkelen, glioma av hypothalamus.

Den slettede form av akromegali kan skyldes en konstitusjonelt betinget hypotalamus-hypofysedysfunksjon. Symptomer på akromegali kan også oppdages med syndromet til den "tomme" tyrkiske salen.

[1], [2]

Årsaker til akromegali

Sykdommen er i hovedsak knyttet til overproduksjon av veksthormon, som er primært forårsaket hypofysen autonom tumorutvikling, eller har hypotalamisk opprinnelse relatert til overdreven utskillelse av veksthormon-frigjørende faktor eller utilstrekkelig sekresjon av somatostatin. Den siste syn støttes for å danne en hypofysetumor med hypersekresjon av veksthormon som følge av en langvarig stimulering av veksthormonfrigjørende faktor.

[3], [4], [5], [6], [7],

Symptomer på akromegali

Symptomer på akromegali opptrer vanligvis etter 20 år, utvikles gradvis. Tidlige tegn på akromegali - hevelse og hypertrofi av myke vev i ansikt og ekstremiteter. Huden tykner, alvorlighetsgraden av huden bretter øker. Øke volumet av myke vev gjør det nødvendig å stadig øke størrelsen på sko, hansker, ringer.

Ofte er det generalisert hirsutisme, økt pigmentering, utseendet av kutane fibrøse knuter, økt hudfettighet, økt svette. Bony endrer seg senere, utvikler seg sakte, består i fortykkelse av det kortikale lag av bein, dannelsen av benutviklinger, torner på slutten av phalangene.

Som et resultat av hypertrofisk artropati, ofte fenomenet artralgi og deformerende leddgikt. Utvidelsen av underkjeven fører til prognatisme, fremspring av de nedre snittene, og utvidelsen av mellomrommene mellom tennene. Det er en spredning av ansiktsskjelettet, en økning i bony-bihulens størrelse, hypertrofi av vokalbåndene, noe som fører til en grovhet av stemmen. Hvis hypersekretjon av veksthormon begynner i barndommen, så er det en proporsjonal vekst i veksten med utviklingen av ekte gigantisme, som som regel ledsages av hypogonadisme. Kanskje en kombinasjon av gigantisme med fenomenene akromegali, noe som indikerer en ganske gammel begynnelse av sykdommen. Pasienter har ofte tegn på viskromegali, oftest i form av kardio- og hepatomegali. Ganske et felles tegn er de forskjellige tunnel syndromene (oftere carpalkanalen) som skyldes veksten av de omkringliggende nerver av ledbånd og fibrøst vev.

Akromegali kombineres som regel med varierende grader av tegn på hypogonadisme, fedme og diabetes.

Blant pasienter med typisk akromegali bør personer med akromegaloid tilstand karakterisert ved milde eller forbigående tegn på akromegali isoleres. Akromegaloidnoe stat, eller, i ordene til N. Dishing, «flyktig akromegali", er typisk for perioder med hormonelle endringer: pubertet, graviditet, overgangsalder. Individuelle tegn på akromegali kan forekomme i cerebral fedme, diabetes insipidus, idiopatisk ødem, syndrom i den "tomme" tyrkiske salen.

Differensiell diagnose av akromegali

Det bør tas hensyn til muligheten for ektopisk produksjon av veksthormonbronkogen lungekreft, samt karcinoide svulster. Noen av disse svulstene inneholder STG-frigjørende faktor.

[8], [9], [10]

Behandling av akromegali

Det er tre tilnærminger til terapi - kirurgisk, stråling og farmakologisk. De to første tilnærmingene blir anvendt i nærvær av en tumorprosess. Farmakoterapi med østrogener og progesteron gir som regel ikke tilstrekkelig effekt. Bruk legemidler som påvirker metabolismen av nevrotransmittere i sentralnervesystemet (L-DOPA, parlodel, fisenil, metergolin, cyprogentadin). L-Dopa har evnen til raskt å undertrykke sekresjonen av STH i akromegali. Bredt brukt terapi med bromokriptin (parlodel) i en dose på 10-15 mg / dag. Avhengig av toleransen i ubestemt lengde. Det er rapporter om at parlodel forblir aktiv for å undertrykke hypersekresjon av STH selv med kontinuerlig opptak i 7 år. Parlodel er ikke bare i stand til å hemme sekresjonen av STH, men har også antitumoraktivitet. Parlodelbehandling bør anbefales i tilfelle av tumorprosesser med kontraindikasjoner til kirurgi og strålebehandling. Det brukes hovedsakelig for hypersekresjon av STH og fravær av en tumorprosess. Behandling av akromegali med cyprogentadin (peritol, deseril) er lang tid i en dose på 25 mg / dag.