Pseudobulbar dysartri

Blant diagnostisert tale dysfunksjoner forårsaket av forskjellige neurologiske (ofte nevrodegenerative) forstyrrelser og manifest brudd på lydgjengivelse, eksperter markert pseudobulbar dysartri.

[1],

Epidemiologi

Epidemiologi av pseudobulbar dysartri: i 85% av tilfellene forekommer denne type taleforstyrrelse som følge av cerebral iskemisk beredskap hos pasienter over 50 år; hos unge mennesker er hovedårsaken traumatisk hjerneskade. Blant pasienter med pseudobulbar parese, 65-90% av kvinner i alderen 50 til 80 år.

[2], [3], [4], [5]

Fører til pseudobulbar dysartri

Nøkkel årsaker psevdobulbarnoj dysartri - bilateral lesjon av nervefibre kortikobulbarnogo bane (path) som fører signaler fra de motoriske nevroner i cortex til motor kjerner av kranienerver (glossofaryngeal, trigeminal, ansikts-, hypoglossus) som befinner seg i slagflaten medulla.

Pseudobulbar dysartri - problemet med leddede organer innervasjon av muskler, og dets patogenese er forbundet med en bremse eller stoppe passering av nerveimpulser til disse muskler og parese (delvis lammelse).

I sin tur oppstår skade på nervefibrene av flere grunner - vaskulær (vaskulær) natur eller relatert til demyelinering av nervefibermembranen.

Til de vaskulære årsakene til utviklingen av pseudobulbar dysartria, inkluderer nevrologer:

• bilateralt hjerneinfarkt (type iskemisk slag som følge av atherotrombotisk eller tromboembolisk skade på cerebrale blodårer);
• cerebral autosomal dominant arteriopathy med subkortikale leukoencefalopati (CADASIL syndrom), som er anerkjent som den vanligste formen av arvelig progressiv degenerasjon av de glatte muskelceller i blodkarveggene i fibrene. Patogenesen til dette syndromet er forbundet med mutasjoner av Notch 3-genet på kromosomet 19.

[6],

Risikofaktorer

De viktigste risikofaktorer for psevdobulbarnoj dysartri på bakgrunn av cerebrovaskulære sykdommer, slik som embolisk slag - høyt blodtrykk, arteriosklerose, infeksiøs endokarditt, fedme, fremskreden alder, hos menn - bruk av sildenafil (Viagra).

Tapet av de beskyttende myelin-kapper av nervefibre - demyelinisering - årsaken psevdobulbarnoj dysartri multippel sklerose, X-bundet adrenoleukodystrofi, hvor toksiske effekter av fosfororganiske herbicider og insekticider, så vel som visse neuroleptiske legemidler.

Pseudobulbar dysartri kan utvikle seg på grunn av betennelse (encefalitt, meningitt, neurosyphilis), svulster eller hjerne traumas. Denne nevrologiske lidelsen forekommer også med progressiv supranukleær lammelse (Steele-Richardson-Olszewski syndrom), hvis epidemiologi blant europeerne ikke overstiger seks personer per 100 000 individer.

Tre ganger mindre pseudobulbar dysartri manifestert som et symptom uhelbredelige motoneuron sykdommer: arvelig eller sporadisk amyotrofisk lateral sklerose (da på grunn av genmutasjoner gradvis dør nevroner motor cortex), og pseudobulbar parese (degenerative skader på de øvre motoriske nevroner). I prinsippet pseudobulbar lammelse er en klinisk tilstand som er manifestert bortsett dysartri dysfagi (svelgeforstyrrelse), økt gag refleks og labilitet (change) av emosjonelle reaksjoner.

[7], [8]

Symptomer pseudobulbar dysartri

Som nevrologer bemerker, ser mange pasienter med pseudobulbar dysartri selv ikke de første tegnene på patologi, og deres slektninger tar hensyn til endringene i talen deres - når det blir uklart.

Følgende kliniske symptomer på pseudobulbar dysartri er preget:

• talen er unormalt sakte, talen er stille og uklar (det talte ordet lyder som om en person prøver å "klemme ut" ord);
• vokalisering nasal (uttales nasal);
• tungen er anstrengt (spastisk) og roterer dårlig i munnen (men musklene er ikke atrophied);
• tale er monotont, fordi den totale spasticiteten til muskler i strupehodet ikke lar deg variere tonehøyde;
• spasmer av vokalledninger (dysfoni);
• vanskeligheter i samtidig bevegelse av tungen og kjever forårsaker problemer med å tygge og svelge (dysfagi);
• økt mandibulær (mandibulær) og pharyngeal reflekser;
• For å lukke munnen, er det nødvendig med en viss innsats, noe som fører til at man drømmer;
• redusert eller det er ingen mulighet til å kontrollere ansiktsmuskler i ansiktet (for eksempel, et smil ser ofte ut som et gnist);
• spontane manifestasjoner av unormal affektiv oppførsel, et syndrom med ufrivillig sorg og / eller latter.

I noen tilfeller kan forstyrrelser av innervering påvirke de pyramideveier som passerer nerveimpulser, noe som manifesteres i økt tonus av andre muskelgrupper (spastisk parese) eller hyperrefleksi.

Pseudobulbar dysartria hos barn

Pseudobulbar dysartri hos barn kan være en konsekvens av idiopatisk cerebral nevropati forårsaket av arvelig dysontogenese; arvelig globoid-cellulær eller metakromatisk leukodystrofi; leukoencefalitt hos Van Bogart; akutt encefalomyelitt; sekundær postvaccinasjon encefalitt; forårsaket av genmutasjoner av Tay-Sachs sykdom (GM2-gangliosidose); hjernesvulster (medulloblastom, astrocytom, ependymoma); kraniocerebrale skader (inkludert traumer til cervical ryggraden oppnådd ved fødselen); juvenil progressiv pseudobulbar syndrom. Jeg har angitt en liste av årsakene til denne typen av taleforstyrrelser hos barn og cerebral parese, men i de fleste tilfeller av cerebral parese er observert diffus kortikal hjerneskade, skade på lillehjernen, etc., i stedet for spesielt nervefibre kortikobulbarnogo måte.

Manifestasjon psevdobulbarnoj dysartri kan starte et barn med hyppige choking og hoste, problemer med å tygge og svelge, siklende, ansiktsuttrykk brudd, og senere - i en alder når barna begynner å snakke - identifiserte problemer med lyd-gjengivelse varierende alvorlighetsgrad.

Logopeder anbefaler at foreldre ta hensyn til hvor aktivt barn "arbeid" ansiktsmusklene, hvis et barn kan stikke tungen, lukk leppene tett og trekke dem "dråpen", er mye grave munnen, etc. Det bør også huskes på at hos barn med pseudobulbar dysartri er tale forsinket og uforståelig, og når et barn prøver å si noe, er han spent og derfor er han oftest stille.

På grunn av muskelens stivhet, er artiklens automatikk ikke utviklet, og et slikt barn snakker dårlig, selv i en alder av fem eller seks. Videre fører pseudobulbar dysartria hos barn ikke bare til mangel på leksikalsk lager som er tilstrekkelig for kommunikasjon, men gjør det også vanskelig å oppfatte en annens tale på en tilstrekkelig måte. Den mest alvorlige graden av pseudobulbar dysartria i barndommen er anarthria, det vil si fullstendig dysfunksjon av artikulatoriske muskler.

Stages

Intensiteten av manifestasjon av symptomer avhenger direkte av graden av skade på nervefibrene i kortikobulbarkanalen: mild (III), medium (II) eller alvorlig (I). Hvis mild artikulasjon lidelse synes mindre, da progresjon av sykdommen med irreversible konsekvenser oppstå komplikasjoner over tid, ikke bare knyttet til manglende evne til å uttale artikulere lyder, men å svelge mat.

[9], [10], [11]

Skjemaer

Innenlandske logopedists isolerte former psevdobulbarnoj dysartri som spastisk skjema psevdobulbarnoj dysartri, paretic, blandet, og når den bæres bestemmes bare merkbare symptomer pseudobulbar dysartri.

Mens nevro tro pseudobulbar dysartri typen spastisk dysartri, ettersom tap av nervefibrene i denne patologi Bilaterale og fører til en økning i muskeltonus og lem hyperrefleksi.

[12], [13], [14]

Diagnostikk pseudobulbar dysartri

Diagnose psevdobulbarnoj dysartri foretatt en undersøkelse av pasienter med en nevrolog, og muligheten for leddede organer (etter diagnose) er beregnet tale terapeut.

Neurologisk undersøkelse inkluderer undersøkelse og innsamling av anamnese. Det er et sett med spesielle tester (på reflekser av muntlig automatisme), ved hjelp av hvilken den funksjonelle bruken av motorneuronene og tilstanden til innervation av artikulatorisk muskulatur bestemmes. For å få refleksene som er karakteristiske for denne typen dysartri, berører legen leppene, tennene, tannkjøttet, den harde ganen, nesen eller haken på pasienten. Ifølge pasientens respons kan eksperten anta at dysartri er pseudobulbarnaya, det vil si å avklare bildet av patologi.

Tilordne generelle og biokjemiske blodprøver, samt studien av cerebrospinalvæske (for hvilken en aspirasjon av spinal punktering utføres). Genetisk analyse kan være hensiktsmessig for pseudobulbar dysartri hos barn.

Pass på å bruke alle mulighetene som instrumentell diagnostikk av nevrologiske lidelser gir. Elektroencefalografi (EEG) brukes til å vurdere nivået av nervedannelse i individuelle hjernekonstruksjoner; For å bestemme den bioelektriske aktiviteten til muskelfibre og nivået av innerveringen tillater elektromyografi (EMG).

Hastighetsparameter til puls motoriske neuroner overfor kjerner av motoriske nerver, og fra dem - til relevante eksperter kan stille musklene via elektromyografisk (ENMG), og påvisning og visualisering av lesjon ledende soner nervefibre utføres ved kranial-cerebral MR-undersøkelse.

[15], [16]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose mellom skiller fra slagflaten pseudobulbar dysartri, kortikal eller ekstrapyramidale og skille den fra myasthenia gravis, progressiv muskulær atrofi, kranial polyneuritt et al.

[17], [18], [19]

Behandling pseudobulbar dysartri

Kontakt en nevrolog og en logoped er nødvendig så snart som mulig, fordi du kan hjelpe med mild til moderat dysartri psevdobulbarnoj korrekt artikulasjon, og på dette syndrom hos barn - å mestre ferdighetene til talen ved hjelp av målrettet utvikling av ledd motor. Medikamentbehandling psevdobulbarnoj dysartri, noe som ville gjenopprette ødelagt som følge av genmutasjoner eller autoimmune patologier til neuroner og muskel innervasjon har etablert leddanordning, mens det er umulig.

Korrigere pseudobulbarnaya dysartria hos både barn og voksne (inkludert de som har hatt et slag) bør ha en doktorgradsspesialist. Eksperten vurderer graden av tale dysfunksjon i hver pasient og, individuelt, skriftlig, samler et arbeidsprogram for korrigering av pseudobulbar dysartria.

Dette er en øvelsesplan som inneholder spesielle øvelser (for å normalisere tonen i artikulatoriske muskler, sette pusten); korrigere riktig bakgrunn utviklingen av articulatorisk lydform, etc. Ved arbeid med barn blir det spesielt lagt vekt på utvikling av vokabular, dannelse av grammatiske ferdigheter og assimilering av bruksnormer. Dette skaper et grunnlag for utviklingen av lesing og skriving med begynnelsen av skoling og forebygging av slike komplikasjoner som generell underutvikling av tale. Derfor er den aktive deltakelsen av foreldre i hjemmet fastsettelse av ferdigheter mottatt av barnet i klasser med en taleterapeut en uunnværlig tilstand i kampen mot manifestasjon av dysartri.

Forebygging

Forebygging av nevrologiske slik taleproblemer som pseudobulbar dysartri som skriver seg fra en rekke neurodegenerative sykdommer, så vel som på grunn av hjernesvulster, trauma, cerebrovaskulære problemer, etc., er ikke vurdert.

[20], [21],

Prognose

Tydeligvis fordi det er umulig å hindre årsaken til denne lidelsen. Og årsaken avhenger av prognosen, som når den underliggende sykdommen utvikler seg, kan være skuffende ...

Det bør erindres at uførhet gruppe I B er gitt i tilfelle av delvis eller fullstendig tapt tale (afasi), etter slag, skader og neoplastiske sykdommer i hjernen, så vel som visse psykiske sykdommer. Offisiell informasjon (med en liste over sykdommer og tilstander) som finnes i den rekkefølgen av Helsedepartementet av Ukraina # 561 (5. September 2011) "På godkjenning av instruksjon om etablering av funksjonshemming."

[22], [23]