Werner-Morrison syndrom

Werner-Morrison syndrom - en sykdom som er manifestert alvorlige behandlingsresistent vandig diaré, hypokalemi og hypochlorhydria eller aklorhydri gastrisk og kalles også WDHA- eller WDHH-syndrom (Hypokalemi aklorhydri, hypochlorhydria). På grunn av den betydelige likheten av sin kolera brukte en annen synonym - "bukspyttkjertelen kolera"

Årsaker til Werner-Morrisons syndrom

Maling sykdom først beskrevet av Morrison i 1958 I de fleste tilfeller (90%) av hormon-drevet syndrom svulster i bukspyttkjertelen, av 5-10% har vnepankreaticheskim tumorlokalisering. Med ekstrapankreatisk arrangement er svulsten overveiende et hormonproducerende ganglioneurøst eller ganglionicoblastisk. Noe mer ofte (60%) godartede svulster blir funnet.

Omtrent 80% av pasientene i svulstvev og i plasma finner høye konsentrasjoner av VIP. I disse tilfellene kalles svulsten også vipomaen. Hos 20% av pasientene er Werner-Morrison syndromet forårsaket av produksjon av et aphome ikke av VIP, men av PP eller også av prostaglandin E, hvis spekter av handlinger er svært lik effekten av VIP.

[1], [2], [3], [4]

Symptomer på Werner-Morrisons syndrom

Det ledende symptomet av sykdommen er massiv vannig diaré. Tapet av vann per dag når 4-6 og til og med 8-10 liter. Bare i 20% av tilfellene er avføringen mindre enn 3 liter per dag. På grunn av dehydrering av kroppen, mister pasienter raskt kroppsvekt. Sammen med vann blir kalium og natrium utskilt fra kroppen. Som et resultat av dette utvikler hypokalemi, metabolisk acidose og hypohydrering, som igjen kan føre til hjerte-, nyreinsuffisiens. Diaré er ofte ledsaget av smerter i magen. Det er forårsaket av VIP-påvirkning på vann-natrium-strømmen i tynntarmen - i stedet for å absorbere vann og elektrolytter, forårsaker det sekresjon. Effekten av et polypeptid, som det for kolera vibrio- toksiner , oppnås ved å stimulere adenylatsyklase av cellemembraner. En lignende virkemekanisme for begge faktorene forklarer likheten mellom de to sykdommens kliniske manifestasjoner.

VIP sammen med bukspyttkjertelen og intestinal hypersekresjon av vann og elektrolytter fører til hemning av gastrisk sekresjon, noe som resulterer i et annet symptom Werner-Morrison syndrom - hypo- eller aklorhydri med histologisk intakte gastriske slimhinne.

Ettersom de ledsagende symptomer kan oppstå svekket glukosetoleranse (VIP øker glykogenolyse og glukagon sekresjon) og hypomagnesemi, som, til tross for den observerte samtidig hyperkalsemi kan føre til tetani.

Ofte oppdager pasienter med vipome kolelithiasis med en stor atonisk galleblære - en konsekvens av den avslappende effekten av VIP på glatt muskel i dette organet (men ikke tynntarmen).

Hver femte pasient utvikler tilbakevendende anfall av tidevann (det peptid som frembringes av svulsten er en vasodilatorsubstans, som han fikk navnet til). Den oppståede erytem er delvis karakteren av urticaria.

I forbindelse med uttalt excitikose og elektrolyttskift, kan endringer tilsvarende psykose forekomme.

Diagnose av Werner-Morrisons syndrom

Werner-Morrison syndrom bør mistenkes i nærvær av diaré i minst 3 uker og med et daglig avføring volum på minst 0,7 liter (eller 0,7 kg masse). Testen med fasting i 3 dager (hele denne tiden blir tap av vann og elektrolytter kompensert ved parenteral administrasjon) ikke fører til en reduksjon av det daglige volumet av avføring under 0,5 l. Hypo-eller achlorhydria er bevist ved å undersøke magesekresjon. Den endelige diagnosen er etablert når et høyt innhold av VIP i plasma oppdages. Den normale konsentrasjonen av VIP-er krever utelukkelse av forhøyede plasmanivåer av PP og prostaglandin E.

Differensiell diagnose utføres primært mellom Werner-Morrison syndrom og Zollinger-Ellison syndrom. Undersøkelse av gastrisk sekresjon (hypo- eller achlorhydria ved første og hypersekretjon med hyperklorhydria - i det andre) og bestemmelse i plasma av VIP og gastrin gjør at det kan gjøres.

Diaré er vanlig hos pasienter som misbruker avføringsmidler og diuretika. Serumnivået på VIP er normalt.

Det kliniske bildet, karakteristisk for Werner-Morrisons syndrom, kan observeres ikke bare med bukspyttkjertel, men også med dysfunksjonell hyperplasi av insulinocytter.

Økt VIP-innhold i plasma, i tillegg til Werner-Morrison syndrom, er mulig hos pasienter med mesenterisk infarkt og med sjokk. Denne patologien er preget av akutt utvikling av symptomer.

[5]

Behandling og prognose av Werner-Morrison syndrom

Ubehandlede pasienter med Werner-Morrison syndrom dør innen noen få måneder. Fullstendig utvinning skjer først etter en radikal operasjon, hvis det er mulig, som observeres i 30% av tilfellene. Med en uvirkelig tumor utføres cytostatisk terapi med streptozotocin. Kjemoterapi kan indusere en remisjon fase innen noen få år. I tilfeller med resistens mot behandling med streptozotocin VIPoma, primær eller utvikler seg på bakgrunn av tidligere vellykkede behandlinger kan ofte diaré holde under kontroll, i det minste midlertidig, med kortikosteroider (prednison 20 til 60 mg).

Hos pasienter med Werner syndrom - Morrison forårsaket tumor, som produserer en prostaglandin E, beskrevet gode resultater ved behandling prostanglandinov syntese inhibitor - Indomethacin (50 til 200 mg / dag oralt).

I alle tilfeller utføres symptomatisk terapi, primært rettet mot å eliminere eller lindre diaré og dens konsekvenser - hypohydrering, elektrolytforstyrrelser.