Obliterativ trombangiitt

Tromboangiitt obliterans er en inflammatorisk trombose i små arterier, mellomstore arterier og noen overfladiske vener, som forårsaker arteriell iskemi i de distale ekstremitetene og overfladisk tromboflebitt. Den viktigste risikofaktoren er røyking. Symptomer på tromboangiitt obliterans inkluderer claudicatio, ikke-helende leggsår, hvilesmerter og koldbrann. Diagnosen stilles ved klinisk undersøkelse, ikke-invasiv vaskulær testing, angiografi og utelukkelse av andre årsaker. Behandling av tromboangiitt obliterans innebærer å slutte å røyke. Prognosen er svært god ved røykeslutt, men hvis pasienten fortsetter å røyke, utvikler lidelsen seg uunngåelig, noe som ofte fører til behov for amputasjon av lemmer.

Tromboangiitt obliterans forekommer nesten utelukkende hos røykere og er dominerende hos menn i alderen 20–40 år.

Bare omtrent 5 % av tilfellene er registrert hos kvinner. Sykdommen er vanligere hos personer med genotypene HLA-A9 og HLA-B5. Forekomsten er høyest i Asia, Det fjerne østen og Midtøsten.

Tromboangiitt obliterans forårsaker segmental betennelse i små og mellomstore arterier og ofte i de overfladiske venene i ekstremitetene. Ved akutt tromboangiitt obliterans er okklusive tromber ledsaget av nøytrofil og lymfocytisk infiltrasjon av den indre slimhinnen i karene. Endotelceller prolifererer, men den indre elastiske lamina forblir intakt. I mellomfasen organiserer og rekanaliserer tromber seg ufullstendig. Det midterste laget av karene er bevart, men kan infiltreres av fibroblaster. I senere stadier kan periarteriell fibrose utvikles, noen ganger med skade på tilstøtende vener og nerver.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Hva forårsaker tromboangiitt obliterans?

Årsaken er ukjent, selv om sigarettrøyking er en viktig risikofaktor. Mekanismen kan involvere overfølsomhet eller toksisk vaskulitt. En annen teori er at tromboangiitis obliterans kan være en autoimmun lidelse forårsaket av en cellemediert reaksjon på humant kollagen type I og III, som finnes i blodårer.

Symptomer på obliterans tromboangiitt

Symptomene er de samme som ved arteriell iskemi og overfladisk tromboflebitt. Omtrent 40 % av pasientene har en historie med migrerende flebitt, vanligvis i de overfladiske venene i beinet eller foten. Debuten er gradvis. Lesjonene påvirker de distale karene i øvre og nedre ekstremiteter, og utvikler seg deretter proksimalt, og kulminerer i utviklingen av distal koldbrann og vedvarende smerter.

En følelse av kulde, nummenhet, prikking eller svie kan oppstå før utviklingen av objektive tegn på tromboangiitt obliterans sykdom.

Raynauds fenomen er vanlig. Det kan være claudicatio intermittens i det berørte lemmet (vanligvis fotbuen eller beinet; sjeldnere armen, hånden eller låret), som kan utvikle seg til smerter i hvile. Hvis smertene er intense og vedvarende, er det berørte beinet vanligvis kronisk kaldt, svetter overdrevent og blir cyanotisk, sannsynligvis på grunn av økt sympatisk tonus. Iskemiske sår utvikler seg hos de fleste pasienter og kan utvikle seg til koldbrann.

Pulsen er redusert eller fraværende i en eller flere arterier i bena og ofte ved håndleddet. Hos unge mennesker som røyker og har sår i ekstremiteten, bekrefter en positiv Allen-test (hånden forblir blek etter at undersøkeren samtidig komprimerer radial- og ulnararteriene og deretter slipper dem vekselvis) diagnosen. Blekhet ved heving og rødhet ved senking av de berørte hendene, føttene eller fingrene observeres ofte. Iskemisk sårdannelse og koldbrann, vanligvis i ett eller flere fingre, kan utvikle seg tidlig, men ikke akutt. Ikke-invasiv testing viser en markant reduksjon i blodstrøm og blodtrykk i de berørte fingrene, føttene og tærne.

Diagnose av obliterans tromboangiitt

En presumptiv diagnose stilles ved å samle anamnese og fysisk undersøkelse. Den bekreftes av følgende data:

• Ankel-brachialindeksen (forholdet mellom systolisk blodtrykk i ankelen og blodtrykket i armen) eller segmentale endringer i trykk i øvre lemmer indikerer distal iskemi;
• ekkokardiografi ekskluderte embolier som migrerte fra hjertehulrommene;
• blodprøver (f.eks. bestemmelse av antinukleære antistoffer, revmatoid faktor, komplement, anticentromer-antistoffer, anti-SCL-70-antistoffer) utelukker vaskulitt;
• Antifosfolipid-antistofftester utelukker antifosfolipidsyndrom (selv om antallet av disse antistoffene kan være noe økt ved tromboangiitt obliterans);
• Vasografi viser karakteristiske forandringer (segmentale okklusjoner av distale arterier i armer og ben, kronglete kollaterale kar rundt okklusjonen, fravær av aterosklerose).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Behandling av obliterans tromboangiitt

Behandlingen innebærer å slutte å røyke. Fortsatt røyking fører uunngåelig til sykdomsprogresjon og alvorlig iskemi, som ofte krever amputasjon.

Andre tiltak inkluderer å unngå hypotermi, slutte med legemidler som kan forårsake vasokonstriksjon, og forhindre termiske, kjemiske og mekaniske skader, spesielt fra dårlig tilpasset fottøy. Hos pasienter i den første fasen av røykeslutt kan iloprost 0,5–3 ng/kg/min intravenøst i 6 timer eller mer bidra til å forhindre amputasjon. Pentoksifyllin, kalsiumkanalblokkere og tromboksanhemmere kan brukes empirisk, men det finnes ingen bevis som støtter deres effekt. Overvåking av sykdommen ved å måle antiendoteliale antistoffer studeres.