Synovial sarkom

Synovialsarkom (malignt synoviom) er en bløtvevssvulst som dannes fra synovialmembranene i store ledd, fascia, sener og muskelvev. Den patologiske prosessen forstyrrer veksten og utviklingen av celler, noe som fører til deres anaplasi.

Svært ofte utvikler synovialsarkom seg uten kapsel. Histologisk undersøkelse viste at svulsten er brunrød, med cyster og sprekker. Sarkom progredierer og involverer beinvev i svulstprosessen, og ødelegger det fullstendig. Oftest forekommer denne sykdommen hos pasienter i alderen 15 til 20 år, både menn og kvinner. Sarkom metastaserer til lunger, regionale lymfeknuter og bein.

Leddsarkom er svært sjeldent. Sykdommen kan være primær eller assosiert med synovial kondromatose. Leddsarkom er en ondartet svulst som består av mesenkymale celler. Som regel er sykdommen lokalisert nær fascia eller sener, men den kan forekomme inne i leddet eller i tilstøtende områder. De nedre ekstremitetene er mest utsatt for leddsarkom. Oftest diagnostiseres svulsten hos pasienter i alderen 15 til 40 år.

Årsaker til synovial sarkom

Hovedårsakene til synovial sarkom er ikke avklart den dag i dag. Men det finnes risikofaktorer som bidrar til svulstens forekomst, disse inkluderer:

• Arvelig predisposisjon – noen typer sarkom, inkludert synovialsarkom, kan overføres som genetiske syndromer og sykdommer.
• Eksponering av kroppen for høye doser stråling.
• Effekter av kreftfremkallende stoffer (kjemiske forbindelser) på kroppen.
• Utfører immunsuppressiv terapi i behandlingen av kreftsvulster.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på synovial sarkom

Sykdommen kan utvikle seg sakte og være vanskelig å diagnostisere, men i noen tilfeller manifesterer synovialsarkom seg i de tidlige stadiene av utviklingen. Dette avhenger av svulstens plassering. De viktigste symptomene som følger med synovialsarkom er smerter og en svulstlignende formasjon på en del av kroppen eller i et ledd. Bevegelsesbegrensninger, rask tretthet, generell svakhet, vekttap. Noen pasienter opplever en økning i regionale lymfeknuter på grunn av metastase av synovialsarkom.

Symptomer på sykdommen inkluderer smerte og en sakte voksende masse av bløtvev.

Typer synovial sarkom

De viktigste typene synovial sarkom:

1. Etter struktur:
   • Bisaphne - består av sarkomatøse og epiteliale precancerøse komponenter.
   • Monofotisk - ligner i struktur på hemangiopericytom, inneholder epiteliale og sarkomatøse celler
2. Etter morfologi:
   • Fibersarkom - tumorvevet består av fibre og har en struktur som ligner på fibrosarkom.
   • Cellulært sarkom består av kjertelvev og kan danne cystiske svulster og papillomatøse neoplasmer.
3. Ved konsistens.
   • Myk – forekommer i cellulære sarkomer.
   • Hard – oppstår når tumorvevet er mettet med kalsiumsalter.
4. Etter mikroskopisk struktur:
   • Kjempecelle.
   • Histoid.
   • Fiberholdig.
   • Adenomatøs.
   • Alveolær.
   • Blandet.

Sarkom i kneleddet

Kneleddsarkom er en ondartet ikke-epitelial svulst. Som regel er kneleddsarkom sekundært, dvs. det er et resultat av metastase fra en annen svulstformasjon (vanligvis fra svulster i bekkenregionen). I noen tilfeller er kilden til kneleddsarkom lesjoner i popliteale lymfeknuter.

Siden kneleddet inneholder både bein og bruskvev, kan sarkom være osteosarkom eller kondrosarkom. De viktigste symptomene på sykdommen er nedsatt motorisk funksjon og smerte. Hvis svulsten vokser inn i kneleddets hulrom, forårsaker dette bevegelsesvansker og smerter i alle stadier av sarkom. Hvis neoplasmen vokser utover, det vil si til huden, kan den diagnostiseres tidlig. Sarkom begynner å bule ut i form av en klump, huden under svulsten skifter farge, og selve svulsten er lett å palpere.

Hvis kneleddsarkom påvirker sener og leddbånd, fører det til tap av lemfunksjoner. Men kneleddflatene begynner før eller siden å forringes og redusere benets motoriske funksjoner til null. Sarkom forårsaker hevelse og smerter som gjennomsyrer hele lemmet. På grunn av svulsten forstyrres ernæring og blodtilførsel til delene av benet som ligger under kneet.

Sarkom i skulderleddet

Skuldersarkom opptrer oftest som osteogent sarkom eller fibrosarkom. Dette er en svulstlignende ondartet sykdom som påvirker humerus, sjeldnere bløtvev. Sarkom kan være primær, det vil si en uavhengig sykdom som oppstår som følge av skade, eksponering for stråling, kjemikalier eller som følge av arvelig predisposisjon. Men skuldersarkom kan også være sekundær, det vil si oppstå som følge av metastase fra andre svulstfokus, for eksempel på grunn av en svulst i brystkjertlene eller skjoldbruskkjertelen.

I de tidlige stadiene av utviklingen forårsaker ikke sarkom smerte og kan kun diagnostiseres med ultralyd. Men videre progresjon av sykdommen forårsaker smerte, misfarging av huden over svulsten og til og med deformasjon av skulderleddet. Tumorbehandling innebærer bruk av kirurgiske metoder. Før og etter operasjonen foreskriver onkologer pasienter cellegift og stråling for å fjerne kreftceller og forhindre metastase.

Diagnose og behandling av synovial sarkom

For å diagnostisere sykdommen utføres røntgenbilder og magnetisk resonansavbildning. Under behandlingen brukes kirurgiske inngrepsmetoder. Pasienten gjennomgår en bred reseksjon, som innebærer fjerning av eventuelle lesjoner. Kjemoterapi og stråling brukes som adjuvant behandling for å bekjempe metastase og gjenværende kreftceller.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Prognose for synovial sarkom

Prognosen for synovialsarkom er ugunstig. Dermed er femårsoverlevelsesraten for pasienter diagnostisert med synovialsarkom 20–30 %. Behandling av svulsten innebærer bruk av kirurgiske metoder, cellegift og stråling.