Syndrom av utilstrekkelig produksjon av vasopressin

For stor produksjon av vasopressin kan være tilstrekkelig, t. E. Oppstår fra bakre hypofysen fysiologiske reaksjon som svar på passende stimuli (blodtap, diuretika, hypervolemi, hypotensjon et al.), Og utilstrekkelig.

Tilstrekkelig hypersekresjon av vasopressin har ingen uavhengig klinisk betydning og er rettet mot å bevare vann-salt homeostase når den er forstyrret.

Fører til syndromet av utilstrekkelig produksjon er undertrykt

Utilstrekkelig, uavhengig av faktor på fysiologiske reguleringen, hypersekresjon av vasopressin som årsaken til et uavhengig klinisk syndrom, som har en rekke spesielle trekk som er beskrevet i W. B. Schwartz og F. Bartter i 1967. Imidlertid, i 1933 Constantin Ion Parhon rapporterte en sjelden klinisk syndrom av symptomene motsatt diabetes insipidus ( "anti-diabetes insipidus", "hyperhydropectic syndrome"), og bandt det sammen med en primær overskudd av antidiuretisk hormon (ADH). I beskrivelsen av Parhon ble sykdommen preget av oliguri, mangel på tørst og utseende av ødem. En sammenligning av kliniske symptomer på syndrom og Constantin Ion Parhon syndromet utilstrekkelig produksjon av vasopressin (SNPV) viste hyppige (men ikke absolutt) sammentreff av to symptomer: urinretensjon og mangel på tørst.

Syndromet av utilstrekkelig produksjon av vasopressin kan skyldes patologien til nevrohypofysen eller å være ektopisk. Årsaken til vasopressorhyperaktiviteten til hypofysen er i stor grad uklar. Det er observert i pulmonale sykdommer, inkludert tuberkulose, i en rekke CNS-skader, skader, særlig hodet, akutt intermittent porfyri, psykose, utilstrekkelig produksjon av vasopressin syndrom fører til en rekke stoffer og giftige stoffer, vinkristin, diklorvos, klorpropamid, nikotin, karbamazepin og et al.

Syndromet av utilstrekkelig produksjon av vasopressin kan komplisere løpet av myxedem, kronisk adrenal insuffisiens, panhypopituitarisme. Ektopisk upassende produksjon av vasopressin er assosiert med kreft, hovedsakelig med småcellet bronkogen karcinomer, og er mye mindre vanlig med tuberkulose. For praktiske formål kan det være betinget identifisert og idiopatisk utilstrekkelig produksjon av vasopressin, som kommer fra hypofysen, som tilsynelatende bestemmer det patologiske grunnlaget for Parkhons syndrom. Sykdommen kan foregå av influensa, nevroinfeksjoner, graviditet, fødsel, abort, overoppheting i solen, ulike psykotraumsituasjoner mv.

Hyperproduksjon av vasopressin fører til vannretensjon, nedsatt plasma-osmolalitet, renalnatriumtap og hyponatremi. Lavt natrium i plasma og hypervolemi forårsaker imidlertid ikke kompenserende, tilstrekkelig reduksjon av vasopressin. Hypervolemi undertrykker produksjonen av aldosteron og derved forverrer tapet av natrium. Det er mulig at natriurese også intensiveres ved aktivering i forhold til hypervolemi av atriell natriuretisk faktor. Således er det patofysiologiske grunnlaget for syndromet av utilstrekkelig produksjon av vasopressin: tap av natrium i urinen; hyponatremi, det overveldende senter av tørst; hypervolemia som fører til vannforgiftning.

[1], [2], [3], [4]

Patogenesen

Morfologiske endringer i hypothalamus og nevrohypofyse har blitt studert ekstremt lite. I de tilfeller som er undersøkt endringer ble funnet sjelden, hovedsaklig på nivået av subcellulære strukturer, noe som indikerer økning av funksjonell aktivitet av nerveceller i de supraoptic og paraventricular kjerner. I hypofysenes hypofyser er det tegn på hormonavsetning, for eksempel cellehypertrofi.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Symptomer syndromet av utilstrekkelig produksjon er undertrykt

Hovedklager hos pasienter - på utilstrekkelig vannlating (oliguri) og vektøkning. Perifere ødemer kan ikke uttrykkes på grunn av tap av natrium og vannbalansen er positiv hypervolemi og vann rus syndrom: hodepine, svimmelhet, anoreksi, kvalme, oppkast, søvnforstyrrelser. Symptomer på vannforgiftning vises etter senking av natriumnivået i plasma under 120 mmol / l. Ved alvorlig hyponatremi (100-110 mg / dl) i forkant av CNS-symptomene - forvirring, anfall, arytmier og koma.

Idiopatisk utilstrekkelig produksjon av vasopressin (Parkhon syndrom) kan oppstå med permanent oliguria eller med paroksysmal, periodisk. Perioder med væskeretensjon (mengden urin 100-300 ml / dag) som varer 5-10 dager etterfølges av spontan diurese, noen ganger opptil 10 liter / dag. Under oliguri oppstår diaré noen ganger, noe som noe reduserer opphopningen av væske i kroppen. I perioden med polyuria - en skarp generell svakhet, kvalme, oppkast, frysninger, kramper, hypotensjon,  arytmi, dvs. Symptomer på dehydrering.

Diagnostikk syndromet av utilstrekkelig produksjon er undertrykt

Diagnosen er ikke vanskelig i nærvær av en spesiell prichiny- utilstrekkelig produksjon av vasopressin og er basert på data fra medisinske historie, kliniske symptomer og laboratorietesting - hyponatremi, natriyuriya, hypervolemi, gipoaldosteronemiya.

Initial differensiering er basert på utelukkelse av leversykdom, nyre, hjerte, adrenal insuffisiens, hypotyroidisme. Vanskelighet differensialdiagnose er grunnleggende at slike grunnleggende funksjoner som hyponatremi og lavt aldosteronnivå ikke kan uttrykkes på grunn av ukontrollerte pasienter som behandles med diuretika, som forårsaker sekundær aldosteronisme, utjevning natrium tap og eliminering hypervolemi. Den samme mekanismen fører til utvikling av tørst.

For  hypotyreoidisme  (som i seg selv kan indusere utilstrekkelig produksjon av vasopressin) kjennetegnes ved en reduksjon i blodplasmanivåer av T3, T4 og økt TSH, og hvis de ikke kan raskt bestemme den kritiske differensialdiagnose kan være noen effekt på behandling av skjoldbrusk medisiner.

De største vanskelighetene med differensial diagnose oppstår i forbindelse med syndromet av idiopatisk ødem - en sykdom som har mange klinisk lignende symptomer, men en annen patofysiologisk natur. Syndrom av idiopatisk ødem forekommer hovedsakelig hos kvinner 20-50 år. Dens patogenese er forbundet med en rekke neurogene, hemodynamiske og hormonelle forstyrrelser som fører til dysregulering av vann-salt homeostase. Dette syndromet er preget av utvikling av perifert og allestedsnærlig ødem, i milde tilfeller er det bare lite lokalt ødem, ofte ansiktet.

Ofte observeres kun premenstruelt syklisk ødem. Mange pasienter noterte sin ortostatiske karakter, en klar forbindelse med emosjonell stress ("emosjonelt", "mentalt ødem"). Denne eller den grad av følelsesmessige og personlighetsforstyrrelser er observert hos alle pasienter, i noen tilfeller er hypokondriakale og asteniske manifestasjoner, skizoid og psykastheniske egenskaper notert. Karakteristisk for slike hysteriske symptomer som "klump i halsen", forbigående tap av stemme og syn. En rekke vegetative endringer: Krenkelse av termoregulering, labilitet av puls og arteriell press, følelsesløp i lemmer, migrene, svimning, noen ganger økt appetitt og en tendens til fedme. Tørst er et vanlig symptom i idiopatisk ødem. Kvinner har ofte anovulatoriske lidelser i menstruasjonssyklusen.

Vasopressin er forhøyet hos alle pasienter med syndromet om upassende vasopressinproduksjon, inkludert Parkhon syndrom, men ikke alltid med idiopatisk ødem. Aldosteron reduseres i syndromet av utilstrekkelig produksjon av vasopressin og er forhøyet hos et betydelig flertall av pasienter med idiopatisk ødem. Derfor er slike edemaser ofte betraktet som en variant av sekundær, ofte ortostatisk, aldosteronisme og vasopressinisme. Hyponatremi og hypervolemi, karakteristisk for utilstrekkelig produksjon av vasopressin, observeres aldri med idiopatisk ødem.

[12], [13], [14]

Behandling syndromet av utilstrekkelig produksjon er undertrykt

Induksert utilstrekkelig produksjon av vasopressin korrigeres ved behandling av den underliggende sykdommen. Ved analogi med det faktum at vanntapet kompensasjon er det første ledd i behandlingen av diabetes insipidus, syndromet utilstrekkelig produksjon vasopressin uavhengig av dens etiologi behandlingen starter med avtagende fluidmottak innenfor 800-1000 ml / dag. Begrenset drikkebegrensning fører til eliminering av hypervolemi, reduksjon av natrium naresis og økning i natriumkonsentrasjonen i blodet. Ved utilstrekkelig produksjon av vasopressin, i motsetning til idiopatisk ødem syndrom, bør saltinntak ikke begrenses.

Den idiopatiske formen for utilstrekkelig produksjon av vasopressin er vanskelig for terapi, siden det for øyeblikket ikke finnes noen spesifikke rusmidler som blokkerer syntesen av vasopressin i hypofysen. Det er enkelt observasjoner om parlodelens gunstige effekter og i utilstrekkelig produksjon av vasopressin og i syndromet til idiopatisk ødem. Mekanismen for den diuretiske effekten av dette legemidlet er antagelig forbundet med en økning i aktiviteten av dopamin, noe som øker nyrehemodynamikken og / eller reduserer den potenserende effekten av prolaktin på ADH. I fremmed litteratur er det rapportert et preparat av demeclociclin som blokkerer effekten av vasopressin på nyrene og forårsaker nevrogen diabetes.

Forebygging

Den polyetiologiske karakteren til syndromet gjør det vanskelig å forebygge, men lavt væskeinntak er en vanlig faktor som hemmer fremveksten av kliniske symptomer.

[15], [16]

Prognose

Generelt er det gunstig, men avhenger av naturen til den underliggende sykdommen og årsaken som forårsaket syndromet av utilstrekkelig produksjon av vasopressin. Alvorlige former for idiopatisk utilstrekkelig produksjon av vasopressin kan føre til død som følge av alvorlig vannforgiftning.

[17], [18], [19], [20]