Forlenget QT-syndrom hos voksne og barn

De fleste av oss har måttet ta et elektrokardiogram minst én gang i livet. For de uinnvidde er resultatet en strimmel med millimeterpapir med flere rette linjer som hopper med jevne mellomrom. Enkelt sagt er avstanden mellom tilstøtende tenner i sekunder lengden på qt-intervallet. Varigheten påvirkes av hjertefrekvens, kjønn, alder, inntak av visse medisiner, til og med tidspunktet på dagen. Normale qt-verdier ligger i området 320–430 ms for menn og 320–450 ms for kvinner. Et intervall anses som forlenget når disse tallene overskrides med 50 ms. Langt qt-syndrom (yQT) refererer til ventrikulære hjerterytmeforstyrrelser.

Epidemiologi

Ifølge statistikk lider én person per 3–5 tusen mennesker av det genetiske syndromet med langt QT-intervall. Dette er omtrent 85 % av alle pasienter, og mer enn halvparten av tilfellene (60–70 %) er kvinner. Forskere utelukker ikke at tilfeller av ervervet sykdom også er assosiert med bærere av genotyper som er disponert for utvikling av syndromet under påvirkning av visse omstendigheter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Fører til forlenget QT-syndrom

Årsaker til langintervallsyndrom kan omfatte følgende:

• legemiddelforgiftning, liste over legemidler som forlenger qt-intervallet:
  • antiarytmika (ajmalin, disopyramid, sotalol, kinidin);
  • psykotrope midler (klorpromazin, amitriptylin);
  • β-adrenerge agonister (fenoterol, salbutamol);
  • arterielle vasodilatorer (fentolamin, dihydropyridin);
  • antihistaminer (terfenadin, astemizol);
  • antibiotika (biseptol, erytromycin);
  • vanndrivende midler (furosemid);
  • prokinetika (cisaprid, metoklopramid)
• elektrolyttforstyrrelser (mangel på kalium, kalsium, magnesium i kroppen);
• patologier og skader i sentralnervesystemet (svulst, blødning, emboli);
• hjerteinfarkt, allergisk eller infeksiøs skade;
• hjerte- og karsykdommer (hypertensjon, medfødte hjertefeil, koronar hjertesykdom);
• forgiftning med fosfor, kvikksølv, arsenikk;
• arvelighet.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Risikofaktorer

Risikofaktorer for utvikling av langt QT-syndrom inkluderer patologiske tilstander som diabetes mellitus, nervøs anoreksi, obstruktiv lungesykdom, vegetativ-vaskulær dystoni og hypotyreose. Lungesykdommer oppstår igjen ofte på grunn av langvarig røyking, opphold i rom forurenset med skadelige gasser og damper. Langt QT-syndrom fremmes av hypotermi, alkohol, lavkaloridiett og proteinmangel.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Patogenesen

Forskere mener at hovedfaktoren i patogenesen til langt QT-syndrom er en ubalanse i sympatiske påvirkninger på hjertet, når den parasympatiske delingen av ANS råder over den sympatiske. Mer detaljert er patogenesen til syndromet assosiert med forstyrrelser i den elektriske aktiviteten til ventriklene - tiden fra elektrisk eksitasjon (depolarisering) til gjenopprettelse av den elektriske ladningen i myokardiet (repolarisering). I det første tilfellet aktiveres hjertet ved å åpne natriumkanaler og penetrering av natriumioner inn i cellen, som bærer en positiv ladning. I dette tilfellet når det såkalte membranpotensialet sitt høydepunkt. Under repolariseringen går det tilbake til sitt opprinnelige nivå. På dette tidspunktet er banen inn i cellen for natrium lukket, men kaliumioner kan fritt gå ut gjennom cellemembranen, noe som bringer ladningen nærmere den opprinnelige. En økning i varigheten av denne fasen fører til utviklingen av syndromet.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Symptomer forlenget QT-syndrom

Symptomer på langt QT-syndrom inkluderer:

• besvimelse fra kortvarig (1–2 min.) til dyp (opptil 20 min.);
• kramper som ligner på epileptiske anfall;
• mørkfarging av synet, svakhet;
• brystsmerter;
• takykardi.

Første tegn

Kanalene som strømmer forårsaket av bevegelse av natrium, kalium og magnesium passerer gjennom, befinner seg i kardiomyocytten, en celle i hjertemuskelen. Forskning viser at funksjonene til disse kanalene er programmert på genetisk nivå. Til dags dato er 12 varianter av genvarianter av langt QT-syndrom kjent. De har forskjellige symptomer, sykdomsforløp, behandling og prognose. Tre av dem er de vanligste. De første tegnene på en av variantene er besvimelse i stressende situasjoner, fysisk anstrengelse eller å komme i vann. I det andre tilfellet kan en høy lyd forårsake bevissthetstap. Et annet tegn på sykdommen er besvimelse i rolig tilstand, under søvn og hjertestans.

[ 20 ]

Forlenget QT-intervall hos et barn

Et forlenget QT-intervall hos et barn er typisk for Timothy syndrom. Tegn på denne patologien er autisme, sammenvokste fingre og tær, en bred nese. Hvis et slikt barn også besvimer, er dette et tegn på å kontakte en kardiolog. En annen type forlenget intervallsyndrom er Anderson syndrom. Det kliniske tegnet er en skrånende hake, lavtstående ører, muskelhyperkinese, etterfulgt av besvimelse. Intervallet hos yngre barn bør ikke overstige 400 ms, middelaldrende - 460 ms, eldre - 480 ms. Overskridelse av disse indikatorene indikerer en sykdom.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Skjemaer

Lang QT-syndrom er delt inn i to typer:

• medfødt;
• ervervet.

Medfødt syndrom er delt inn i arvelig og spontan genmutasjon etter etiologi. Ervervet forlenget Qt-intervall kan ha et akutt stadium, provosert av faktorer som forgiftning med de ovennevnte legemidlene, hjerte- og karsykdommer, hjerneskader og svulster, trombose, etc. Det kroniske stadiet oppstår på grunn av kroniske patologier ikke bare i hjertesystemet, men også i andre organer. Syndromet med forlenget Qt-intervall kjennetegnes også av graden av risiko for dødelig arytmi: lav, middels og høy.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Konsekvensene og komplikasjonene ved langt QT-syndrom inkluderer utvikling av takykardi og ulike hjertearytmier, der individuelle muskler i organet trekker seg sammen kaotisk og ukoordinert. Dette fører til at hjertet ikke kan utføre sine funksjoner, og er ofte dødsårsaken.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Diagnostikk forlenget QT-syndrom

De første trinnene i diagnostisering av langt QT-syndrom er å innhente pasientens sykehistorie, utføre instrumentelle studier og beregne den korrigerte QT-intervallverdien ved hjelp av den spesielle Bazett-formelen.

Diagnostisering av medfødt syndrom stilles i henhold til følgende hoveddiagnostiske kriterier: intervallvarighet over 0,44 sekunder, besvimelse, forekomst av syndromet hos slektninger. Ytterligere kriterier kan også hjelpe: langsom puls (hos barn), medfødt døvhet, andre fysiske lidelser.

Laboratorietester av blodanalyse avslører magnesium- og kaliummangel. Blod tas fra en vene om morgenen på tom mage. Ved medfødt langt QT-syndrom utføres genetisk testing for å bestemme genotypen, noe som er svært viktig for å bestemme behandling og danne en trygg livsstil.

Den viktigste metoden for instrumentell diagnostikk av patologi er elektrokardiografi. I tillegg til den vanlige prosedyren, i fravær av tydelige symptomer på QT-syndrom, tyr de til stress-EKG-tester for å provosere frem deres forekomst. Daglig eller Holter-EKG-overvåking brukes også. Enheten er festet på kroppen og registrerer hjerteytelsesindikatorer i 24 timer.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnostikk av langt QT-syndrom utføres med forbigående QT-syndrom mot bakgrunn av medikamentell behandling, med besvimelsestilstander av nevrogen natur, epilepsi, Brugada syndrom, ventrikulære arytmier og idiopatiske former for rytmeforstyrrelse.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Behandling forlenget QT-syndrom

Behandling av langt QT-syndrom har ikke en enkelt taktikk eller protokoll og er basert på medikamentell behandling med antiarytmiske legemidler, kirurgiske inngrep og innføring av implantater - pacemakere.

For mer informasjon om behandling, les denne artikkelen.

Forebygging

Når medfødt langt QT-syndrom oppdages, inkluderer forebyggende tiltak å unngå eksponering for faktorer som kan utløse et anfall (emosjonelt stress, fysisk anstrengelse, høye lyder, avhengig av syndromtype). Ved moderat til høy risiko for dødelig arytmi administreres forebyggende behandling - konstant inntak av betablokkere. Pasienter med lav risiko overvåkes kontinuerlig. Det mest pålitelige forebyggende tiltaket er installasjon av en kardioverter-defibrillator i kombinasjon med betablokkere.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Prognose

Ervervet langt QT-syndrom er reversibelt etter at faktorene som forårsaket lidelsene er eliminert. Prognosen for barn med Timothy syndrom, som ikke oppdages tidlig i livet, er ugunstig – slike barn lever ikke til de blir 30 år gamle. En ganske vanlig dødelig utgang – plutselig død – forekommer hos personer med patologi på gennivå. Dessverre forblir dette problemet uløst på dette stadiet.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]