Syndrom av forlenget QT-intervall hos voksne og barn

De fleste av oss har hatt et elektrokardiogram minst en gang i livet vårt. For en uvitende person, er resultatet et bånd av millimeter papir med flere rette linjer som jevnlig hopper. Forenklet, avstanden mellom tilstøtende tenner i sekunder er lengden på intervallet qt. Dens varighet påvirkes av hjertefrekvens, kjønn, alder, inntak av visse medisiner, til og med tidspunktet på dagen. Normale verdier av qt ligger i området 320-430 ms for menn og 320-450 ms for kvinner. Et intervall anses å være lengre når disse tallene overskrides med 50 ms. Det lange intervallssyndromet qt (yQT) refererer til ventrikulære arytmier.

Epidemiologi

Ifølge statistikken lider det genetiske syndromet i det langvarige intervallet qt fra en person til 3-5 tusen. Av befolkningen. Dette er ca 85% av alle pasientene, og mer enn halvparten av tilfellene (60-70%) faller på kvinnens kjønn. Forskere utelukker ikke at tilfeller av ervervet sykdom er også forbundet med bærere av genotyper som har under påvirkning av visse omstendigheter til utviklingen av syndromet.

[1], [2], [3], [4], [5],

Fører til syndrom av forlenget QT-intervall

Årsaker til syndromet i lengre intervall kan bestå av følgende:

• forgiftning med rusmidler, en liste over legemidler som strekker intervallet qt:
  • antiarytmisk (amialin, disopyramid, sotalol, kinidin);
  • psykotrope (aminazin, amitriptylin);
  • p-adrenomimetika (fenoterol, salbutamol);
  • arterielle vasodilatorer (fentolamin, dihydropyridin);
  • antihistamin (terfenadin, astemizol);
  • antibiotika (biseptol, erytromycin);
  • diuretika (furosemid);
  • prokinetikk (cisaprid, metoklopramid)
• brudd på elektrolyttbalansen (mangel på kalium, kalsium, magnesium i kroppen);
• patologi og traumer fra sentralnervesystemet (hevelse, blødning, emboli);
• hjerteinfarkt, allergisk eller smittsom sykdom;
• sykdommer i kardiovaskulærsystemet (hypertensjon, medfødt hjertesykdom, IHD);
• forgiftning med fosfor, kvikksølv, arsen;
• arvelighet.

[6], [7], [8], [9]

Risikofaktorer

Risikofaktorer for forekomsten forlenget intervall QT-syndrom omfatter slike patologiske tilstander som diabetes, anorexia nervosa, obstruktiv lungesykdom, dystoni, hypotyroidisme. I sin tur oppstår lungesykdommer ofte mot en bakgrunn av langvarig røyking, i forurensing med skadelige gasser og damper. Fremmer syndromet i det forlengede intervallet qt hypotermi, alkohol, lavt kalori diett, proteinmangel.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Patogenesen

Hovedfaktoren i patogenesen av det forlengede intervallssyndromet er qt, forskere kalder ubalansen av sympatiske effekter på hjertet når den parasympatiske avdelingen til ANS over den sympatiske dominerer. Mer detaljert er patogenesen av syndromet forbundet med nedsatt elektrisk aktivitet av ventriklene - tiden fra elektrisk eksitering (depolarisering) til gjenopprettingen av myokardens elektriske ladning (repolarisering). I det første tilfellet oppstår aktivering av hjertet på grunn av åpningen av natriumkanaler og penetrasjon av natriumioner i cellene som bærer en positiv ladning. Dermed når det såkalte membranpotensialet sin topp. Under repolarisering vender han tilbake til det opprinnelige nivået. På denne tiden er stien til cellen for natrium lukket, men kaliumioner kan fritt gå ut gjennom cellemembranen utad, og bringe dens ladning nærmere den opprinnelige. En økning i varigheten av denne fasen fører til syndromets begynnelse.

[16], [17], [18], [19]

Symptomer syndrom av forlenget QT-intervall

Symptomer på syndromet i det forlengede intervallet qt er som følger:

• synkope fra korttids (1-2min.) til dyp (opptil 20min.);
• kramper som ligner epileptiske anfall
• mørke i øyne, svakhet;
• smerte i brystet;
• takykardi.

Første tegn

Kanaler som strømmen flyter på grunn av bevegelsen av natrium, kalium, magnesium, er i kardiomyocytten - cellen i hjertemuskelen. Studier viser at funksjonene til disse kanalene er programmert på genetisk nivå. Til nå er det 12 varianter av genvarianter av det lange intervallssyndromet qt. De har forskjellige symptomer, sykdomsforløpet, behandling og prognose. Oftest er det tre av dem. De første tegnene på en av alternativene er besvimelse under stressfulle situasjoner, fysisk aktivitet, inn i vannet. I det andre tilfellet kan en høy lyd føre til tap av bevissthet. Et annet bevis på sykdommen er besvimelse i en rolig tilstand, under søvn, hjertesvikt.

[20]

Utvidet intervall qt i et barn

Det utvidede intervallet qt i et barn er karakteristisk for Timothy-syndromet. Bevis for denne patologien er autisme, smeltede fingre og tær, en bred nese. Hvis et slikt barn fortsatt skjer og besvimelse, så er dette signalet til å vende seg til kardiologen. En annen type syndrom av lengre intervall er Anderson syndrom. Dens kliniske tegn er en avfaset hake, lavtliggende ører, hyperkinesi av musklene, hvoretter en synkope følger. Størrelsen på intervallet for små barn bør ikke overstige 400 ms, gjennomsnittlig intervall - 460 ms, den eldre - 480 ms. Overskridelse av disse indikatorene indikerer en sykdom.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Skjemaer

Syndromet til det langstrakte intervallet qt er delt inn i to typer:

• medfødt;
• ervervet.

Det medfødte medfødte syndrom er delt inn i arvelig og oppsto som et resultat av spontane genmutasjoner. Ervervet langstrakt QT-intervall, kan ha et trinn akutt kurs, utløst av faktorer slik som forgifter de ovennevnte medikamenter, sykdommer i det kardiovaskulære systemet, traumer og hjernesvulster, trombose og andre. Kronisk skritt oppstår på grunn av kroniske patologier, ikke bare hjertet av systemet, men annet myndigheter. Også skille syndromet av det utvidede intervallet qt når det gjelder risikoen for dødelige arytmier: lav, middels og høy.

[27], [28], [29], [30]

Komplikasjoner og konsekvenser

Konsekvenser og komplikasjoner av syndromet i det langstrakte intervallet qt består i utvikling av takykardier, forskjellige arytmier i hjertet, hvor de enkelte musklene i orgelkontraktet er kaotisk og ukoordinert. Dette fører til hjertets manglende evne til å utføre sine funksjoner og er ofte begravet med dødenes begynnelse.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diagnostikk syndrom av forlenget QT-intervall

De første trinnene i å diagnostisere syndromet til det langstrakte intervallet qt er å finne ut pasientens anamnese, utføre instrumentelle studier og beregne den korrigerte verdien av intervallet qt ved hjelp av spesielle formel for Bazetta.

Diagnose av medfødt syndrom utføres i henhold til følgende hoveddiagnostiske kriterier: intervallvarighet over 0,4 s, synkope, forekomst av syndrom hos slektninger. Kan også hjelpe til med ekstra: langsom puls (hos barn), medfødt døvhet, andre fysiske lidelser.

Laboratoriet blodprøve avslører mangel på magnesium og kalium. Blod blir tatt fra venen om morgenen på tom mage. I tilfelle med medfødt syndrom i det langstrakte intervallet qt, utføres genetisk forskning for å bestemme sin genotype, noe som er svært viktig for å bestemme behandlingen og dannelsen av en trygg livsstil.

Hovedmetoden for instrumentell patologisk diagnostikk er elektrokardiografi. I tillegg til den vanlige prosedyren, i fravær av veltalende symptomer på syndromet, vil QQT ty til å utøve EKG-tester for å provosere deres utseende. Påfør og døgn eller Holter EKG-overvåking. Enheten er fast på kroppen og registrerer hjerteets ytelse innen 24 timer.

[36], [37], [38], [39]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose langstrakte intervall QT-syndrom utført med forbigående uQT under behandling med medikamenter, med besvimelse nevrogen natur, epilepsi, syndromet, ventrikulære arytmier, idiopatiske former av arytmi.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Behandling syndrom av forlenget QT-intervall

Behandling av syndromet i det langstrakte intervallet qt har ikke en enkelt taktikk eller protokoll og er basert på medisinbehandling med antiarytmiske legemidler, kirurgiske inngrep, implantatimplantater - pacemakere. 

Flere detaljer om behandling leses i denne artikkelen.

Forebygging

Når det identifiseres det medfødte syndromet i det forlengede intervallet qt, består forebyggende tiltak i å unngå virkningen av faktorer som kan forårsake angrep (følelsesmessig stress, fysisk stress, høye lyder, avhengig av type syndrom). Ved en gjennomsnittlig og høy risiko for fatale arytmier utføres forebyggende terapi - et konstant inntak av betablokkere. Pasienter med lav risiko overvåkes kontinuerlig. Det mest pålitelige forebyggende tiltaket er installasjon av en cardioverter-defibrillator i kombinasjon med beta-blokkere.

[46], [47], [48], [49],

Prognose

Det overtagne syndromet i det utvidede intervallet qt er reversibelt etter eliminering av faktorene som forårsaket forstyrrelsene. Prognosen for barn med Timothy syndrom, ikke oppdaget på et tidlig stadium av livet, er ugunstig - slike barn lever ikke opptil 30 år. Ganske ofte dødelig utfall - Plutselig død oppstår når folk har patologi på gennivå. Dessverre forblir dette problemet uløst på dette stadiet.

[50], [51], [52], [53], [54]