Syndrom Brugada hos barn: symptomer, diagnose, behandling

Syndrom Brugada refererer til de primære elektriske sykdommene i hjertet med høy risiko for plutselig arytmisk død.

I dette syndromet er tilstede på forsinkelse av høyre ventrikkel (høyre grenblokk), en løfting av segmentet ST i de riktige prekordialavledningene (V1-V3) for hvile EKG og høy frekvens av ventrikulær fibrillasjon og plutselig død, hovedsakelig om natten.

Epidemiologi

Det er generelt akseptert at syndromet diagnostiseres med en frekvens på 4 til 12% blant alle tilfeller av plutselig hjertedød. Syndrome Brugada i 8-10 ganger blir ofte møtt hos personer av en hann.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Årsaker til Brugada syndrom

15-15% av pasientene med Brugada syndrom har en mutasjon i genet av natriumkanaler SCN5A. I de fleste pasienter er den genetiske karakteren av fenotypen av Brugada syndrom fortsatt uklart.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Symptomer på Brugada syndromet

Kriteriene for diagnose syndromet anses kombinasjonen tvungen deteksjon bue (Engl. Coved) løftesegmentet ST (type 1 syndrom) i det minste ett av de rette prekordialavledningene (V1-V3) for EKG eller under tester med en blokkering av natriumkanal hos en av de følgende kliniske tegn:

• dokumenterte episoder av ventrikulær fibrillasjon;
• polymorf ventrikulær takykardi;
• tilfeller av plutselig død i en familie under 45 år;
• Tilstedeværelse av fenotype av Brugada syndrom (type I) hos familiemedlemmer;
• Induksjon av ventrikulær fibrillering med standardprotokollen for programmert ventrikulær stimulering;
• synkope eller nattangrep av alvorlige pusteforstyrrelser.

Personer med EKG-type fenomen 1 bør observeres som pasienter med et idiopatisk EKG-mønster, i stedet for Brugada syndrom. Således refererer termen "Brugada Syndrome" for tiden kun til en kombinasjon av type 1 med en av de ovennevnte kliniske og anamnesiske faktorer.

De første symptomene på Brugadas syndrom vises vanligvis i det fjerde tiåret av livet. Plutselig død og deaktivering av defibrillatoren hos pasienter registreres overveiende om natten, noe som indikerer betydningen av økt parasympatisk påvirkning. Syndromet kan imidlertid manifestere seg i barndommen. Symptomene kan oppstå under en økning i kroppstemperaturen. Ved identifisering barndom kombinasjon spontan type 1 EKG-fenomen med angrep av bevisstløshet diagnostisert syndromet og anbefaler kardioverterdefibrillator fulgt formål kinidin.

Behandling av Brugada syndrom

Nåværende behandlingsanbefalinger inkluderer utnevnelse av kinidin i en dose på 300-600 mg / dag eller mer. Isoproterenol er også indikert som et effektivt legemiddel som kan undertrykke en "elektrisk storm" hos pasienter med Brugada syndrom. Implantasjon av en cardioverter-defibrillator er den eneste effektive metoden for å forhindre plutselig død. Pasienter med symptomer bør definitivt betraktes som kandidater for implantasjon. Når det gjelder asymptomatiske pasienter, anses følgende indikasjoner for implantasjon:

• Induksjon av ventrikulær fibrillering under elektrofysiologisk undersøkelse i kombinasjon med spontan eller registrert i en prøve med et natriumkanalblokkertype 1 EKG-fenomen Brugada;
• fenomenet Type 1 Brugada indusert i løpet av forsøket, kombinert med forekomst av plutselige dødsfall hos unge mennesker hos unge mennesker.

Personer som har et EKG Brugada fenomen (type 1), indusert i prøver uten symptomer og plutselige arytmiske dødsfall i familien, trenger observasjon. Den elektrofysiologiske undersøkelsen og implantasjonen av en cardioverter-defibrillator er ikke vist i disse tilfellene.

Optimal strategi for hindring av plutselig arytmisk død hos pasienter med primære elektriske sykdommer i hjertet - Definisjonen av basisk risiko (modifiserbare og ikke-modifiserbare risikofaktorer og markører) og påfølgende overvåkning av pasienter i samsvar med den enkelte risikoprofil.