Stevens-Johnsons syndrom

Stevens-Johnsons syndrom er en toksisk-allergisk sykdom som er en ondartet variant av bulløs erythema multiforme exudativ.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Fører til Stevens-Johnsons syndrom

Mulige årsaker til sykdommen er ofte legemidler (antibiotika, sulfonamider, smertestillende midler, barbiturater, etc.). Sykdommen kan også oppstå på grunn av andre allergener. For tiden mener de fleste hudleger at grunnlaget for multiform ekssudativ erytem og Stevens-Johnsons syndrom og Lyells syndrom er toksisk-allergiske reaksjoner. Klinisk og patogenetisk er forskjellen mellom dem ikke kvalitativ, men kvantitativ. I dette tilfellet er antigen-antistoff-reaksjonen rettet mot keratinocytter med dannelse av sirkulerende immunkomplekser i blodserumet, avsetning av IgM og C3-komplementkomponent langs basalmembranen i epidermis og den øvre delen av dermis.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomer Stevens-Johnsons syndrom

Sykdommen kjennetegnes av en rask debut med uttalte generelle symptomer (høy feber, leddsmerter, muskelsmerter). Deretter, etter noen timer eller 2-3 dager, oppstår lesjoner i hud og slimhinner.

På huden på overkroppen, øvre og nedre ekstremiteter, ansikt og kjønnsorganer oppstår spredte, avrundede erytematøse flekker i karmosinrød farge med en perifer sone og et innsunket cyanotisk sentrum med en diameter på 1 til 3-51 cm. Slike elementer i utslettet ligner utslett av multiform ekssudativ erytem. Deretter dannes tynnveggede, slappe blemmer med serøs eller hemorragisk innhold i midten av mange av dem. Blemmene, som slår seg sammen, når enorme størrelser. Når de åpner seg, etterlater de saftige, knallrøde, smertefulle erosjoner, langs kantene som det er fragmenter av blemmebelegget ("epidermal krage"). Ved lett berøring "glir" epidermis (positivt Nikolsky-symptom). Overflaten av erosjonen blir over tid dekket av gulbrune eller hemorragiske skorper.

På slimhinnen i munnhulen og øynene er det hyperemi, ødem, slappe blemmer, etter åpning av disse dannes smertefulle store erosjoner. Den røde kanten av leppene er skarpt ødematøs, hyperemisk, har blødende sprekker og er dekket av skorper. Ofte er det fenomener som blefarokonjunktivitt opp til panoftalmi, skade på slimhinnen i urinrøret, blæren, øvre luftveier. Alvorlige generelle fenomener (feber, uvelhet, hodepine, etc.) varer i 2-3 uker.

Komplikasjoner og konsekvenser

Mot denne bakgrunnen utvikler det seg ofte lungebetennelse, diaré, nyresvikt og andre komplikasjoner. I 30 % av tilfellene observeres et dødelig utfall.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostikk Stevens-Johnsons syndrom

I blodet observeres leukocytose, eosinopeni, økt ESR, økte nivåer av bilirubin, urea, aminotransferase, endringer i plasmafibrinolytisk aktivitet på grunn av aktivering av det proteolytiske systemet, og en reduksjon i den totale mengden protein på grunn av albuminer.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose utføres med pemfigus, Lyells syndrom, etc.

[ 20 ]

Behandling Stevens-Johnsons syndrom

Kortikosteroider foreskrives med en hastighet på 1 mg/kg av pasientens vekt (i prednisolon) inntil en uttalt klinisk effekt oppnås, etterfulgt av en gradvis reduksjon av dosen inntil fullstendig seponering innen 3-4 uker. Hvis oral administrering er umulig, foreskrives kortikosteroider parenteralt. Det iverksettes også tiltak for å inaktivere og fjerne antigener og sirkulerende immunkomplekser fra kroppen ved bruk av enterosorbenter, hemosorpsjon, plasmaferese. For å bekjempe endogent russyndrom administreres 2-3 liter væske per dag parenteralt (saltvann, hemose, Ringers løsning, etc.), samt albumin og plasma. Kalsium, kalium, antihistaminer foreskrives også, og ved trussel om infeksjon - bredspektrede antibiotika. Utvortes brukes kortikosteroidkremer (lorinden C, dermovat, advantan, triderm, celestoderm med garomycin, etc.), 2% vandige løsninger av metylenblått, gentiafiolett.