Sklerom i nesen

Sklerom er en kronisk infeksjonssykdom i luftveiene, karakterisert ved forekomst av tette infiltrater i slimhinnen, et langsomt progressivt forløp, og forekomst i sluttfasen av vansirende arr som deformerer og stenoserer de berørte anatomiske formasjonene. Det forårsakende agensen til sykdommen anses å være Volkovich-Frisch-basillen. Sykdommen er litt smittsom, karakterisert ved dens utbredelse i epidemiske områder i Hviterussland, Ukraina og land i Øst- og Sentral-Europa. Inkubasjonsperioden for rhinosklerom er ukjent. Sykdommen utvikler seg vanligvis gradvis og varer i årevis, noen ganger tiår. Forverring av prosessen observeres under graviditet. Kvinner blir syke noe oftere enn menn og barn. Sykdommen begynner ofte i alderen 11–30 år. De fleste med rhinosklerom bor i landlige områder.

Sklerom har vært kjent siden middelalderen. Det ble ansett som en spesiell form for syfilis, tuberkulose, fant likheter med sarkom eller kreft, og først i andre halvdel av 1800-tallet begynte det å bli studert som en egen nosologisk form. En av de første som beskrev det kliniske bildet av sklerom var V. A. Karavaev (1911-1892) i 1858 - en fremragende russisk og ukrainsk kirurg, øyelege og rhinolog, en av grunnleggerne av oftalmologi og rhinoplastikk. I 1870 foreslo F. Hebra - en fremragende østerriksk hudlege, leder av den østerrikske dermatologiske skolen på 1800-tallet - å kalle denne sykdommen rhinosklerom, siden de 10 tilfellene av denne sykdommen som ble beskrevet av ham, gjaldt lesjoner i den ytre nesen. I 1888 ga N. M. Volkovich denne sykdommen et nytt navn - sklerom i luftveiene, siden den ikke bare påvirker nesen, men hele luftveiene, helt ned til individuelle bronkier. I 1876 fant J. Mikulicz infiltrater i sklerom og beskrev særegne skumlignende (lette) celler, kalt Mikulicz-celler. I 1876 oppdaget den østerrikske bakteriologen A. Frish det forårsakende agenset til sklerom - en gramnegativ innkapslet stav, hvis renkultur ble isolert flere år senere, og dens morfologiske trekk ble beskrevet av NM Volkovich.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patologisk anatomi

Det er fire stadier i utviklingen av skleromatøs infiltrat.

• Stadium I kjennetegnes av fortykkelse av neseslimhinnen (eller annen lokalisering i øvre luftveier) og dannelse av brunrøde eller mørkerøde infiltrater, som i utgangspunktet har en mykelastisk konsistens, deretter en tett bruskkonsistens, og ikke er utsatt for nedbrytning. På dette stadiet inneholder infiltratet inflammatoriske celler (lymfocytter, plasmaceller, histiocytter og nøytrofiler). Blant disse dannede elementene begynner større (20-50 μm), vakuoliserte celler med en eksentrisk plassert kjerne og protoplasma rikt på kromatin (Mikulicz-celler) å skille seg ut.
• I stadium II begynner histiocytisk infiltrasjon å dominere, og prosessen med transformasjon av histiocytter til Mikulicz-celler utvikler seg. I og rundt disse cellene finnes et stort antall Volkovich-Frisch-stenger og særegne Russell-legemer bestående av hyalin, 30-40 µm i størrelse.
• I stadium III observeres en reduksjon i antall histiocytter, en økning i antall Mikulicz-celler, bindevevselementer og dannelse av kollagenfibre.
• På dette stadiet begynner arrdannelsen av skleromatøse infiltrater, som når sitt høydepunkt i stadium IV, hvor Mikulicz-celler og histiocytter forsvinner og erstattes av kollagenfibre, hvis antall øker med dannelsen av tett arrvev. Denne prosessen fører til vedvarende innsnevring av luftveienes lumen (delvis eller fullstendig obstruksjon av nesepassene, med annen lokalisering i luftveiene - til stenose av strupehodet, luftrøret og bronkiene).

Som regel begynner skleromatøse lesjoner å utvikle seg i neseslimhinnen. Videre spredning kan forekomme både i stigende og synkende retning, og påvirke nesen, leppene, noen ganger munnvikene, drøvelen, nesesvelget, den myke og harde ganen, øvre luftveier, sjelden - tårekanalene, hørselsrørene, mellomøret og øyets konjunktiva.

Symptomer på nasal sklerom

I den innledende fasen er det ingen signifikante klager. Patologiske forandringer i neseslimhinnen forårsaker ikke smerte og fortsetter uten generelle reaksjoner. Neseslimhinnen presenterer et bilde av banal kronisk katarrhal betennelse. Utviklingen av den inflammatoriske prosessen forårsaker kløe i nesen, hyppig nysing, slimete eller mukopurulent utflod. Neseslimhinnen har en lys rosa farge. På dette stadiet maskeres sykdommen ofte av allergiske manifestasjoner, men de antiallergiske legemidlene som brukes stopper ikke utviklingen av sykdommen, og etter flere år utvikles atrofi av neseslimhinnen og nesekonkaene, som et resultat av at nesepassene utvides. Deretter dukker det opp skorper med en ubehagelig, spesifikk "søtaktig" lukt i nesehulen, forskjellig fra ozena og syfilitisk. Neseblod blir hyppigere, hyposmi utvikler seg. På dette stadiet forveksles ofte rhinosklerom med ozena, men ved nærmere undersøkelse med et mikroskop kan små papillære fortykkelser av slimhinnen sees på neseslimhinnen enten i de fremre delene av nesen eller i choanae. Oftest forekommer disse endringene på steder med fysiologisk innsnevring av de øvre luftveiene. Perioden med sykdommens topp er preget av forekomst og rask økning av sklerominfiltrater, noe som fører til vanskeligheter og deretter fullstendig nedstengning av nesepust, en reduksjon i luktesansen til fullstendig anosmi.

Avhengig av hvor prosessen er lokalisert, kan rhinosklerom anta forskjellige visuelle aspekter. Galopperende former for sklerom er sjeldne, noen ganger med spredning til nesebenene, den harde ganen og alveolære prosessen. Utviklingen av sklerominfiltrater på nivået av neseklaffen fører til neseobstruksjon, og skade på den ytre nesen forekommer noen ganger som et rhinofymalignende sklerom. Andre anatomiske formasjoner påvirkes sjelden. Dannelsen av coulisse-lignende tråder i nasopharynx fører noen ganger til at den nesten løsner fra svelget. Prosessen, som sprer seg til den myke ganen, fører til rynking og deformasjon, noe som forårsaker vanskeligheter med å svelge, spesielt med flytende mat, og fonasjonsforstyrrelser.

Den generelle tilstanden til pasienten med sklerom forblir tilfredsstillende og forstyrres kun av pustevansker på grunn av utviklingen av kronisk generell hypoksi. I dette tilfellet har pasientene ofte merkbart forstyrret basal- og nitrogenmetabolisme, hypokrom anemi, lymfocytose, eosinofili utvikles, og i noen tilfeller observeres monocytopeni. ESR er konstant forhøyet.

Evolusjon og komplikasjoner

Sykdommen utvikler seg svært sakte, over en rekke år og til og med tiår. Tilfeller av spontan bedring er ukjente, og selv bruk av den mest aktive og moderne behandlingen garanterer ikke fullstendig kur; vi kan bare snakke om midlertidig remisjon eller opphør av sykdommen. Den sklerotiske prosessen kan spre seg enten langs hele slimhinnen eller ved å "hoppe" gjennom friske områder, og påvirke individuelle segmenter, fra nesen og til nesehinnene, nesesvelget, ørene, svelget, strupehodet, luftrøret og bronkiene. Bihulene påvirkes sjelden.

De vanligste komplikasjonene er luftveisobstruksjon, kronisk hypoksi, lungebetennelse og lungetuberkulose. I disse tilfellene når pasientene ekstrem utmattelse og dør enten av irreversible metabolske endringer eller av kvelning (selv med rettidig trakeotomi), hvis prosessen har forårsaket obstruksjon av luftrøret og bronkiene.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnose av nasal sklerom

I den innledende fasen av sykdommen er diagnosen vanskelig, siden de inflammatoriske fenomenene i nesen er svært like de ved banal katarral rhinitt. Imidlertid bør man i alle tilfeller av langvarig "rennende nese", ledsaget av selv knapt merkbare produktive prosesser i neseslimhinnen, en spesifikk lukt fra nesen, tatt i betraktning den epidemiologiske historien, mistenke tilstedeværelsen av rhinosklerom. Videre undersøkelse av pasienten bør ha som mål å identifisere denne sykdommen. Det bør imidlertid tas i betraktning at laboratorietester ikke alltid gir et positivt resultat, men selv i fravær av sistnevnte kan ikke sklerom utelukkes. Diagnosen lettes i stadiet med uttalte kliniske og morfologiske manifestasjoner. Endoskopi av øvre luftveier, biopsi, radiografi, agglutinasjonsreaksjon av ikke-innkapslede stammer av Frisch-Volkovich-basillen, hudallergiske reaksjoner og muligens til og med komplementfikseringsreaksjonen av pasientens serum og serumet fra kaniner immunisert med Frisch-Volkovich-basillen er viktige for å stille diagnosen. Ifølge en rekke forfattere er en positiv Bordet-Zhangu-reaksjon den mest konstante ved sklerom, men den kan ikke anses som spesifikk for denne sykdommen. Såing av sklerommateriale (neseutflod, knuste biopsiprøver) på agar-agar tillater isolering av Frisch-Volkovich-basillenkulturen i 80–90 % av tilfellene. Selv om det er sjeldent, kan mikroskopisk undersøkelse av skleromvev avsløre gigantiske vakuoliserte Mikulicz-celler, fuksinofile Russell-legemer og en rekke plasmaceller.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Differensialdiagnostikk

Rhinosklerom, som sklerom av enhver annen lokalisering, kan på forskjellige utviklingsstadier ha en viss likhet med ulike sykdommer. I debutstadiet differensieres det fra katarral eller enkel atrofisk rhinitt, ozena, syfilitiske lesjoner. Tilfeller av kombinerte sykdommer med ozena og sklerom er beskrevet. I modent stadium kan skleromatøse infiltrater tas for manifestasjoner av enhver sykdom som er karakterisert ved forekomsten av infiltrater og svulster, inkludert tuberkulose, syfilis, spedalskhet, godartede og ondartede svulster, etc.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Behandling av nasal sklerom

Tallrike behandlingsmetoder som ble foreslått i løpet av 1800- og 1900-tallet ga så godt som ingen positive resultater. Blant disse metodene bør følgende nevnes: biologiske (vaksinebehandling, autoimplantasjon av skleromatøst vev, bestrålte blodtransfusjoner), kjemiske (jodpreparater, karbolsyre og kromsyre, sinkklorid, neosalvarsan, kinin- og vismutpreparater, etc.), fysiske (diatermokoagulasjon, strålebehandling), mekaniske (bougienage), kirurgiske (fjerning av arrstenose, plastisk kirurgi, trakeotomi). For tiden oppnås relativt gunstige resultater ved behandling med streptomycin (lokalt i form av salver og aerosoler, parenteralt i lange kurer på 2-3 måneder og røntgenbehandling). I tillegg brukes auromycin, terramycin og intravenøse infusjoner av en 5 % løsning av PAS med oppmuntrende resultater. Den antisklerotiske effekten av kortison ved sklerom manifesterer seg ikke.

Generell behandling er foreskrevet i forbindelse med metabolske forstyrrelser: kalsiumpreparater, vitaminbehandling, preparater som normaliserer syre-basebalansen, komplett karbohydrat- og proteinernæring.

Prognosen for fullstendig bedring i avanserte tilfeller er ugunstig.