Sklerom i nesen

Scleroma - en infeksiøs sykdom i luftveiene kjennetegnes ved forekomsten av infiltrater i deres tette slimhinne langsom progressiv kurs, utseendet i den siste fasen av skjemmende arr, deformasjon og stenosing påvirket anatomiske strukturer. Sykdommen som forårsaker sykdommen er Wolkowicz-Frisch. Sykdommen er ikke veldig smittsom, forskjellig i epidemiutbruddene i Hviterussland, Ukraina, landene i Øst- og Sentral-Europa. Inkubasjonsperioden med rhinoskleromet er ukjent. Sykdommen utvikler seg gradvis, varer i mange år, noen ganger i flere tiår. Forverring av prosessen observeres under graviditet. Kvinner er sykere oftere enn menn og barn. Sykdommen starter ofte i alderen 11-30 år. De fleste pasienter med rhinosklerom er landlige innbyggere.

Sklerom er kjent siden middelalderen. Hun ble ansett som en spesiell form for syfilis, tuberkulose, funnet i likhet med sarkom eller kreft, og bare i andre halvdel av XIX-tallet. Det begynte å bli studert som en egen nosologisk form. En av de første bildet klnicheskuyu scleroma beskrevet i 1858 V.A.Karavaev (1911-1892) - en fremragende russiske og ukrainske kirurg, øyelege og Rhinology, en av grunnleggerne av oftalmologi og neseplastikk. I 1870 F.Gebra - fremragende østerrikske hudlege, leder av den østerrikske skole dermatologi i XIX århundre foreslått å kalle denne sykdommen rinoskleromoy som han beskrev 10 tilfeller av denne sykdommen rørte nederlag for den eksterne nesen. NM Volkovich i 1888 ga denne sykdommen et nytt navn - sklerom i luftveiene, så det påvirker ikke bare nesen, men hele luftveiene, opp til de enkelte bronkiene. J.Mikulicz i 1876 funnet i sklerøret infiltrerer og beskriver spesielle skumholdige (lette) celler, kalt Mikulich-celler. I 1876, østerriksk bacteriologist A.Frish åpnet patogen scleroma innkapslet gram-negativ stav, netto hvorav noen få år senere ble kulturen identifisert og beskrevet ved dens morfologiske egenskaper N.M.Volkovich.

[1], [2], [3], [4], [5]

Patologisk anatomi

I utviklingen av en sclerotisk infiltrat, er 4 stadier skilt.

• Trinn I er karakterisert ved en fortykkelse av neseslimhinnen (eller andre steder i de øvre luftveiene) og dannelsen av infiltrater brun-røde eller mørk rød, som i utgangspunktet har en myk-elastisk konsistens, i fremtiden - en tykk brusk konsistens, ikke utsatt for forråtnelse. På dette trinn, omfatter inflammatorisk celle infiltrat et nummer (lymfocytter, plasmaceller, histiocytter og neutrofiler). Blant disse dannede elementer bli fremtredende større (20-50 mikron) vakuolizovannye celler med eksentrisk beliggende kjerne og cytoplasma, kromatin rike (Mikulicz celler).
• I II-scenen begynner histiocytisk infiltrering å overvinne, prosessen med transformasjon av histiocytter til Mikulich-celler utvikler seg. I disse cellene og rundt dem finnes et stort antall Wolkowicz-Frisch-pinner og særegne Russelean-legemer, bestående av hyalin, 30-40 μm i størrelse.
• I III-scenen er det en nedgang i antall histiocytter, en økning i antall Mikulich-celler, bindevevselementer og dannelsen av kollagenfibre.
• I dette trinnet begynner prosessen med arrdannelse skleromnyh infiltrater, som kulminerer i trinn IV, hvor Mikulicz celler og histiocytter forsvinne og erstattes av kollagenfibre, som nummer øker med dannelsen av tette arrvev. Denne prosessen fører til vedvarende luminal innsnevring av luftveiene (delvis eller fullstendig blokkering av nesegangene, mens ved andre posisjoner i luftveiene - stenose av strupehode, luftrør og bronkier.

Som regel begynner scleral foci å utvikle seg i neseslimhinnen. Videre distribusjon kan oppstå både i uplink og i nedadgående retning, treffer nesen, leppene, noen ganger munnvikene, tunge, nasopharynx, myke og harde ganen, øvre luftveier, sjelden - tårekanalene, eustachian rør, mellomøret og konjunktiva .

Nasal Sclerosis Symptomer

I første fase er det ingen vesentlige klager. De patoanatomiske endringene som oppstår i neseslimhinnen, forårsaker ikke smerte, fortsetter uten generelle reaksjoner. Nesens slimhinne er et bilde av banal kronisk katarral betennelse. Utviklingen av den inflammatoriske prosessen forårsaker forekomst av kløe i nesen, hyppig nysing, slim eller mucopurulent utslipp. Nesens slimhinne har en blek rosa farge. På dette stadiet, er sykdommen ofte maskert av allergiske reaksjoner, men brukes allergi medisiner ikke utsette utviklingen av sykdommen, og i noen få år å utvikle atrofi av slimhinnene i nese og nesehulene, forårsaker nesegangene utvide. Så i nesehulen er det skorper med en ubehagelig, spesifikk "søt" lukt, forskjellig fra ozon og syfilitt. Neseblødning øker, og hyposmi utvikler seg. På dette stadiet rinoskleromu ofte blandet med Osen, men ved nærmere ettersyn ved hjelp av et mikroskop i neseslimhinnen kan sees liten som papiller, mucosal fortykkelse eller fremre områder av nesen, eller i den bakre svelg. Ofte forekommer disse endringene i steder av fysiologisk innsnevring av øvre luftveier. Perioden av varme av sykdom kjennetegnes ved forekomsten og raske økningen skleromnyh infiltrater som fører til problemer og deretter til en fullstendig stans av nasal pusting, redusere alvorligheten av lukt for å fullføre anosmia.

Avhengig av lokaliseringen av prosessen kan rhinoskleromet skaffe seg ulike visuelle aspekter. Av og til er det galopperende former for sklerom, noen ganger med spredning til nesen, hard gane, alveolær prosess. Utviklingen av sklerinfiltrater ved neseventilnivå fører til obstruksjon av nesen, og nederlaget i den ytre nesen fortsetter noen ganger i henhold til typen rhinophymus scleroma. Andre anatomiske lesjoner er sjelden påvirket. Dannelsen av kulis-lignende tråder i nasopharynx fører noen ganger til en nesten fullstendig dissosiasjon med svelget. Spredning på myke gane, prosessen fører til rynk og deformasjon, noe som gjør det vanskelig å svelge, spesielt flytende mat, et brudd på fonasjon.

Den generelle tilstanden til pasienten med sclera er fortsatt tilfredsstillende og forstyrres bare dersom puste er vanskelig på grunn av utbruddet av kronisk generell hypoksi. I dette tilfellet har pasientene ofte krenket hoved- og nitrogenmetabolismen, utviklet hypokromiaanemi, lymfocytose, eosinofili, i noen tilfeller observeres monocytopeni. ESR er stadig forbedret.

Evolusjon og komplikasjoner

Sykdommen utvikler seg veldig sakte, i flere år og til og med tiår. Tilfeller av spontan bedring er ukjent, samtidig, har bruk av selv de mest aktive og moderne behandling ikke garantere en komplett kur; tale kan bare gå om midlertidig remisjon eller suspensjon av utviklingen av sykdommen. Skleromny prosess kan forplante seg enten strekk eller lage "hopper" over mucosa friske områder, som påvirker de enkelte segmenter og for seg, med start fra baugen og strekker de bakre svelg, nese, hørbar rør, svelget, strupehodet, luftrøret og bronkiene. De paranasale bihulene er sjelden påvirket.

Av komplikasjoner, den mest presserende obstruksjon av luftveiene, kronisk hypoksi, lungebetennelse, lungetuberkulose. I disse tilfellene kommer pasienter til ekstrem grader av utmattelse og dør enten fra irreversible forandringer i metabolisme eller fra asfyksi (selv med en tidsriktig trakeotomi) hvis prosessen forårsaket hindring av luftrøret og bronkiene.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Diagnose av nesesklerose

I den innledende fasen av sykdommen diagnose er vanskelig, fordi den resulterende betennelse i nesen er meget lik de når en banale katarr rhinitt. Men i alle tilfeller, varigheten av "forkjølelse", selv ledsaget av umerkelige produktive prosesser i slimete obolochkenosa og lukt fra nesen, tar hensyn til den epidemiologiske anamnese bør mistenkes i nærvær av rinoskleromy. Ytterligere undersøkelse av pasienten bør ta sikte på å identifisere sykdommen. Det bør imidlertid være oppmerksom på at laboratorietesting ikke alltid gi et positivt resultat, men selv i fravær av sistnevnte kan ikke utelukkes sclera. Diagnose lettes i trinnet merket kliniske og morfologiske manifestasjoner. For diagnose er viktig øvre luftveier endoskopi, biopsi, radiografi, stammer agglutinering beskapsulnyh coli Frisch - Volkovich, kan huden allergological reaksjon med komplementfiksering pasientsera og kaninsera immunisert stav Frisch - Volkovich. Ifølge flere forfattere, den positive reaksjonen på Bordet - er Gengou den mest konstante i scleroma, imidlertid, og det kan ikke anses spesifikt for denne sykdommen. Avlinger skleromnogo materiale (nasal utflod, knust biopsier) på agar-agar tillate 80-90% av kulturen pinner for å fordele Frisch - Volkovich. Mikroskopisk undersøkelse av vev skleromnyh, selv om det sjelden, vacuolated kjempeceller Mikulic kan fuchsinophilia kalv Roussel og tallrike plasmaceller bli detektert.

[12], [13], [14]

Differensial diagnostikk

Rinoskleroma som scleroma et hvilket som helst annet sted, på forskjellige stadier av utviklingen kan ha en viss likhet med ulike sykdommer. Under sin debut eller skille fra catarrhal enkel atrofisk rhinitt ozeny, syfilitisk lesjoner. Tilfeller av kombinert sykdom av ozona og sklerom ble beskrevet . I det modne stadiet skleromatoznye infiltrater kan tas for symptomer på en hvilken som helst sykdom som er karakterisert ved utseendet av infiltrater og tumorer, inkludert tuberkulose, syfilis, spedalskhet, benigne og maligne tumorer, og andre.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Nasal sklerom behandling

Tilbud til XIX-XX århundre. Mange behandlinger har gitt lite eller ingen positive resultater. Blant disse metoder kan nevnes biologisk (vaksineterapi, autoimplantatsiya skleromatoznoy vev trans bestrålt blod), kjemisk (preparater jod fenololje og kromsyre, sinkklorid, neosalvarsan, narkotika kinin og vismut og mange andre. Al.), Fysisk (diathermocoagulation, strålebehandling ), mekanisk (sentret), kirurgisk (fjerning av cicatricial stenoser, plastisk kirurgi, trakeotomi). For tiden forholdsvis gode resultater gir behandling streptomycin (topisk som salver og aerosoler, parenteralt men lange baner 2-3 måneder og radioterapi. I tillegg bruker auromitsin, Terramycin og intravenøs infusjon av 5% oppløsning av PAS med oppmuntrende resultater. Kortison anti-stivnet effekt hos sclera er ikke manifestert.

Generell behandling foreskrives i forbindelse med brudd på metabolske prosesser: kalsiumpreparater, vitaminterapi, legemidler som normaliserer CBS, fullstendig karbohydrat og proteinernæring.

Prognosen for fullstendig gjenoppretting i vidtrekkende tilfeller er ugunstig.