Scleroma

Scleroma (rinoskleroma, scleroma luftveis skleromnaya sykdom) - kronisk infeksiøs sykdom forårsaket av en pinne Frisch-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), karakterisert ved at det dannes i veggene i de øvre luftveier (primært nesen) granuloma under videre fibrose og arr rynke, noe som resulterer til stenose av enkelte deler av luftveiene.

ICD-10 kode

J31.0. Rhinitt granulomatøs kronisk.

Epidemiologi av sklerom

Sykdommen er spredt over hele verden i form av store, mellomstore og små foci. Endemisk til sclera anses som Sentral-og Øst-Europa, inkludert Vest-Ukraina og Hviterussland, Italia, Sentral-og Sør-Amerika. Afrika, Sørøst-Asia, Egypt, India, Fjernøsten. Området, endemisk til sclera, har visse egenskaper. Først av alt), er dette lavlandet skogsområder med sparsomme skoger og sump, hvor flertallet av befolkningen er engasjert i landbruket. Sklerom er vanlig hos kvinner. Det var tilfeller av sklerom i enkelte isolerte landsbyer. Medlemmene av en familie er ofte rammet, hvor 2-3 personer er syke. Sykdommen er forbundet med lav sosioøkonomisk status, og i de utviklede landene, for eksempel USA, er det svært sjeldent. Situasjonen kan endres på grunn av befolkningsflytting.

Til nå er det ikke etablert noen presise mekanismer og betingelser for menneskelig infeksjon. De fleste forskere mener at overføring av infeksjon fra pasienten skjer gjennom kontakt og gjennom offentlige gjenstander. Det ble bemerket at bakteriell undersøkelse av materialet fra de berørte organene av medlemmer av samme familie, pasienter med sklerom, isolerte Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis med samme egenskaper.

[1], [2], [3], [4], [5]

Årsaker til sklerom

For tiden er sykdommenes smittsomme natur utvilsomt. Dette bekreftes av den naturlige fokale spredningen av sykdommen og ved kontaktveien for overføring av infeksjonen. Skleromets årsaksmiddel er den gramnegative pappa av Frish-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), først beskrevet i 1882 av Frisch. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis er detektert hos alle pasienter, spesielt i den aktive perioden med infiltratdannelse og granulom, mukosal dystrofi.

[6], [7]

Pathogenese av sklerom

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis er klassifisert som innkapslede mikroorganismer. Tilgjengelighet kapsel beskytter basiller og forsinker prosessen med fagocytose av makrofager, noe som resulterer i dannelsen av store celler spesifikk Mikulicz forskjellige opprinnelige skumstruktur protoplasma. I begynnelsen av sykdommen observeres ikke lokale forstyrrelser i luftveiene. I den andre, en aktiv periode, utvikler forandringer i forskjellige områder av luftrøret, noe som kan ta form av dystrofisk eller produktiv for å danne infiltrasjons fenomener, granuloma i forskjellige deler av luftveiene. Epitel-skleral infiltrering, som regel, er ikke skadet. Infiltrater kan ha endophytic vekst, sprer seg på den ytre huden til nese bevirker dens deformasjon eller exophytic, som fører til ødeleggelse av lungefunksjon (i nesehulen, nasofarynks, larynx og trakea).

Den siste fasen av transformasjon skleromnogo infiltrat - arrdannelse, som smalner lumen av luftveiene for hulrom på begrensede områder eller i betydelig grad, noe som resulterer i drastisk nprusheniyu stenose og funksjonell tilstand. I scarringstadiet hersker bindevevselementer, scleromastangen og Mikulich-cellene blir ikke detektert.

Sklerom utmerker seg ved overgang av granuloma umiddelbart til cikatrisk stadium, fraværet av ødeleggelse og forfall av infiltraten. Når sclera aldri påvirkes av beinvev.

Symptomer på sklerom

I begynnelsen av sykdommen klager pasienter av svakhet, tretthet, hodepine, tap av appetitt, noen ganger tørst, fenomenet arteriell og muskulær hypotensjon. Lokale endringer i åndedrettsorganer blir ikke observert.

Oppmerksomhet er trukket på nedgangen i taktil og smertefølsomhet av slimhinnene i luftveiene. Slike symptomer kan observeres i lang tid og har ingen bestemt karakter. Men med tanke på permanent, stabiliteten til disse manifestasjonene, kan man mistenke sklerom og henvise pasienten til en bestemt bakteriologisk undersøkelse. I løpet av denne perioden kan Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis bli funnet i materialet fra hvilken som helst del av luftveiene, oftere fra slimhinnen i nesehulen.

Diagnose av sykdommen i første fase kan være avgjørende med hensyn til effektiviteten av behandling, klinisk observasjon og positiv prognose.

I den andre, blir en aktiv periode forandringer observert i forskjellige områder av luftrøret, i form av produktive eller dystrofiske former. Atrofi kan identifisere forskjellige deler av slimhinnene i nesen, svelget, strupehode, tyktflytende slim-dannelse og tørr skorpe. Med produktiv form er dannelsen av infiltrere, granulom i ulike deler av luftveiene merket. Dimensjoner berørte områder som strekker seg fra små lesjoner begrenset til faste tumor formasjoner uten mucosal ødeleggelse, uten dannelse av adhesjoner atresi og ved kontaktpartiene av motstående infiltrater mucosa. Infiltrater kan ha zndofitny vekst og spredning til den ytre huden på nesen, forårsaker dets deformasjon eller exophytic, som fører til ødeleggelse av lungefunksjon (i nesehulen, nasofarynks, larynx og trakea).

I tillegg til brudd på pust, refleks, defensiv resonator dysfunksjoner utvikles, luktesansen er sterkt redusert. Pustevansker (strupe i strupehode), heshet, nedsatt beskyttelsesfunksjon.

Infiltrater i nesekaviteten observeres ofte i den fremre delen av den fremre enden av det nedre nesekaviteten og i de motsatte delene av neseseptumet. I den midterste delen av nesehulen er de sjeldne. Oftere er infiltrene lokalisert i khuansområdet med overgangen til myk gane og en liten tunge, de øvre delene av armene fra palatin-mandlene, som fører til deformasjon. Når ardann infiltrerer dannet ufullstendig atresi av nasopharynx.

Det er karakteristisk at i en pasient infiltrerer og arr-endringer kan ligge i ulike deler av luftveiene. Noen ganger etter granulomets ardannelse er det mulig å observere dannelsen av et infiltrat på et nærliggende sted av slimhinnen. I strupehode er infiltrater oftere lokalisert i foringsavdelingen, og forårsaker brudd på respiratorisk, beskyttende og stemmeformende funksjoner.

Det skal bemerkes at i en rekke pasienter med tilstedeværelse av sklerinfiltrater, oppdages steder med tegn på mukosal dystrofi (blandet form).

Det kliniske bildet av sklerom i aktiv fase (tydelige tegn på sykdommen) avhenger av prosessens form. Ved fenomenene atrofi pasienter klager tørrhet i nesen, viskøs, tykk utladning, skorpedannelse, reduksjon eller tap av lukt. Noen ganger er et stort antall skorpe i neshulen ledsaget av en søtaktig sukkeraktig lukt, som følges av andre, men forskjellig fra det i sjøen. Ved en objektiv undersøkelse av pasienten er deler av atrofisk slimhinne, cortex synlig.

I tilfelle dannelsen av et skleralt granulom har slimhinnen tynne, forskjellig størrelse infiltrater av gulaktig eller gråaktig-rosa farge, dekket med intakt epitel. Med dannelsen av cicatricial endringer, klager pasientene om brudd på funksjonene i nesen og strupehode. Den sklerotiske prosessen i strupehodet kan også føre til stenose og kreve akutt trakeotomi.

Klassifisering

Den sklerotiske prosessen fortsetter sakte, i år og tiår, og overgår flere perioder med utvikling: initial (skjult), aktiv, regressiv. Den første fasen er preget av uspesifikke symptomer på rhinitt. Særtrekkende trekk ved aktiv infiltrasjon eller atrofi. Arrdannelse indikerer et regressivt stadium.

Scleroma streik og hovedsakelig luftveiene, men prosessen kan finne sted i isolasjon og et hvilket som helst organ eller fullstendig, treffer nesen, svelget, strupehodet, luftrøret og bronkiene i alle uttrykksformer, som også brukes i klassifiseringen.

Hovedformene i prosessen er: dystrophic, produktive og blandet.

[8], [9], [10], [11]

Screening

I tilfellet med kronisk rhinitt, spesielt i endemiske områder scleroma, må man huske om den mulige tap av slimhinnene i nesen og Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis bruke flere spesifikke metoder.

Diagnose av sklerom

Diagnose av sykdommen er basert på en analyse av pasientens historie og klager. Det er nødvendig å være oppmerksom på: til bostedet, vurdere den naturlige fokaliteten av skleromutvikling: pasientens tilstedeværelse blant familiemedlemmer. Det er viktig å anslå pasientens alder, siden sykdommen ofte oppdages i 15-20 år. Hos barn, den sclerotic prosessen er oftere lokalisert i strupehode og kan føre til sin stenose.

Spesiell oppmerksomhet bør tas til pasientens generelle klager (svakhet, tretthet, hodepine) under de omtalte forholdene (endemisk fokus, ung alder, tilstedeværelse av sklerom i et samfunn eller en familie.

Med en åpenbar manifestasjon av sklerom i luftveiene, blir klager bestemt av sykdomsformen (tørrhet, cortex, pustevansker, heshet, etc.).

[12], [13], [14], [15], [16]

Fysisk undersøkelse

Ved mistanke på sklera bør foretas en grundig inspeksjon av alle deler av luftveiene offentlige metoder som benyttes i Øre, så godt som mulig med moderne endoskopiske metoder (fiberoptikk-endoskopi av nesehulen og nasopharynx, svelget, strupehodet, luftrøret og bronkiene). Obligatorisk bestemmelse av den funksjonelle tilstanden i luftveiene.

Laboratorieforskning

Det er nødvendig å undersøke mikrofloraen fra ulike deler av luftveiene.

I tvilsomme tilfeller, i fravær av vekst av Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, kan spesielle serologiske reaksjoner benyttes. Utfører også en histologisk undersøkelse av biopsiematerialet.

Instrumentell forskning

Diagnosen kan tilrettelegges ved bruk av endoskopiske og røntgenmetoder for undersøkelse, særlig CT.

Differensiell diagnose av sklerom

Differensiell diagnose av sklerom utføres med granulomatøse prosesser i tuberkulose, syfilis, Wegeners granulomatose. Fra disse sykdommene er skleroma preget av fraværet av ødeleggelse og dekomponering av infiltratet, så vel som transformasjonen av granulomet direkte inn i arrvævet. Når sclera aldri påvirkes av beinvev. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis funnet på slimhinneoverflater og for epitellaget, og den tykkere granuloma sammen med spesifikke Mikulicz store celler og hyaline mene liggende fritt Roussel. Epitel-skleral infiltrering, som regel, er ikke skadet.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Indikasjoner for samråd med andre spesialister

I tilfellet med dannelsen av deformasjon av den ytre nese på grunn av forplantning skleromnyh infiltrerer på huden av nesen er en konsultasjon dermatolog med involvering av slozootvodyaschih veier er nødvendige for å ta kontakt med en øyenlege, i den innledende fasen av sykdommen på en felles manifestasjoner (svakhet, tretthet, hodepine, etc.). Nødvendig konsultasjon terapeut.

Mål for sklerombehandling

Målet med behandlingen er eliminering av patogenet, reduksjon av betennelse, forebygging av pustelidelser, fjerning av infiltrat og arrdannelse. For tiden kan disse aktivitetene føre til utvinning i et hvilket som helst stadium av sykdommen.

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

Indikasjoner for innleggelse vurdere behovet for omfattende behandling scleroma, inkludert kirurgisk, samt alvorlig nedsatt lungefunksjon, krever en bougienage, og i noen tilfeller en trakeotomi eller imponerende laringofissury.

Ikke-medisinsk behandling

Vasking (crushing) av infiltrater, anti-inflammatorisk R-terapi med doser fra 800 til 1500.

Medikamentell behandling av sklerom

Streptomycin er foreskrevet i en dose på 0,5 g 2 ganger daglig for et behandlingsforløp på 20 dager (maksimal total dose er 40 g).

Kirurgisk behandling av sklerom

Kirurgisk eksisjon av infiltrater og arr.

Videre ledelse

Pasienter med sklerom trenger regelmessig oppfølging og om nødvendig gjentatte behandlingstilbud. Det kan være nødvendig å erstatte medisiner og eliminere nye infiltrative lesjoner ved hjelp av sparkel, knusing, R-terapi, etc.

Arbeidsbetingelsene for arbeid er avhengig av graden av svekkelse av pustefunksjonen og eliminasjonsmetodene, ca 15-40 dager.

Det er nødvendig å være oppmerksom på ansettelse og undersøkelse av uførhet for arbeid.

Pasienten anbefales å følge reglene for personlig hygiene.

Profylakse av sklerom

Forebyggende tiltak bør være rettet mot å forhindre muligheten for overføring av infeksjon fra en syke. Dette innebærer forbedring av levekårene, bedre trivsel, overholdelse av reglene for generell og individuell hygiene, endring av naturlige forhold i lesjonsfokuset. Om det er synlig i denne retningen har aktiviteter på enkelte områder de siste årene signifikant redusert forekomsten av sklerom.

Outlook

Med en rettidig behandling er prognosen gunstig. I litteraturen beskrives i de fleste tilfeller restaurering av organonfunksjoner, fullstendig eliminering av scleromastangen i henhold til bakteriologiske studier, reduksjon eller fravær av spesifikke serologiske reaksjoner.

[24], [25]