Sklerom

Sklerom (rhinosklerom, sklerom i luftveiene, skleromsykdom) er en kronisk infeksjonssykdom forårsaket av Frisch-Wolkovich-basillen (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), karakterisert ved dannelse av granulomer i veggene i de øvre luftveiene (hovedsakelig nesen), som deretter gjennomgår fibrose og arrrynking, noe som fører til stenose av enkelte deler av luftveiene.

ICD-10-kode

J31.0. Kronisk granulomatøs rhinitt.

Epidemiologi av sklerom

Sykdommen er spredt over hele verden i form av store, mellomstore og små foci. Endemiske for sklerom regnes som Sentral- og Øst-Europa, inkludert Vest-Ukraina og Hviterussland, Italia, Mellom- og Sør-Amerika, Afrika, Sørøst-Asia, Egypt, India og Det fjerne østen. Området som er endemisk for sklerom har visse kjennetegn. Først og fremst er dette lavtliggende områder på jorden med spredte skoger og sumper, hvor befolkningen hovedsakelig bor og driver med jordbruk. Sklerom er mer vanlig hos kvinner. Tilfeller av sklerom er observert i noen isolerte landsbyer. Ofte er medlemmer av en familie rammet, hvor 2-3 personer er syke. Sykdommen er forbundet med lav sosioøkonomisk status, og i utviklede land, for eksempel USA, er den svært sjelden. Situasjonen kan endre seg på grunn av befolkningsmigrasjon.

Til dags dato er de eksakte mekanismene og betingelsene for menneskelig infeksjon ikke fastslått. De fleste forskere mener at infeksjonen overføres fra en pasient ved kontakt og gjennom delte gjenstander. Det har blitt bemerket at under bakteriologisk undersøkelse av materiale fra de berørte organene til familiemedlemmer med sklerom, isoleres Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis med samme egenskaper.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Årsaker til sklerom

For tiden er sykdommens smittsomme natur uten tvil. Dette bekreftes av sykdommens naturlige fokale spredning og kontaktveien for smitteoverføring. Det forårsakende agenset for sklerom er den gramnegative Frisch-Volkovich-papillen (Klebsiella pneumoniae rhinosceromatis), først beskrevet i 1882 av Frisch. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis oppdages hos alle pasienter, spesielt i den aktive perioden med infiltrat og granulomdannelse, dystrofi i slimhinnen.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogenesen av sklerom

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis klassifiseres som en innkapslet mikroorganisme. Tilstedeværelsen av en kapsel beskytter basillene og hemmer prosessen med fagocytose av makrofager, noe som fører til dannelsen av spesifikke store Mikulicz-celler, som kjennetegnes av en særegen skummende protoplasmastruktur. Ved sykdomsutbrudd observeres ingen lokale forstyrrelser i luftveiene. I den andre, aktive perioden utvikles det endringer i forskjellige deler av luftveiene, som kan oppstå i form av dystrofiske eller produktive fenomener med dannelse av et infiltrat, granulom, i forskjellige deler av luftveiene. Epitelet som dekker det sklerotiske infiltratet er vanligvis ikke skadet. Infiltrater kan ha endofytisk vekst, som sprer seg til huden på den ytre nesen og forårsaker deformasjon, eller eksofytisk, som fører til respirasjonsdysfunksjon (i nesehulen, nasofarynks, strupehode og luftrør).

Det siste stadiet av transformasjonen av sklerominfiltrat er dannelsen av et arr, som kraftig innsnevrer lumen i luftveiene i begrensede områder eller over en betydelig avstand, noe som fører til stenose og kraftig svekkelse av funksjonstilstanden. I arrdannelsesstadiet dominerer bindevevselementer, skleromstenger og Mikulich-celler oppdages ikke.

Sklerom kjennetegnes av at granulom umiddelbart går over i arrdannelse, uten ødeleggelse og oppløsning av infiltratet. Benvev påvirkes aldri av sklerom.

Symptomer på sklerom

Ved sykdomsdebut klager pasientene over svakhet, tretthet, hodepine, tap av appetitt, noen ganger tørste og arteriell og muskulær hypotensjon. Lokale endringer i luftveiene observeres ikke.

Det er verdt å merke seg en reduksjon i taktil og smertefølsomhet i slimhinnen i luftveiene. Slike symptomer kan observeres over lengre tid og har ingen spesifikk karakter. Gitt konstansen og stabiliteten til disse manifestasjonene, kan man imidlertid mistenke sklerom og henvise pasienten til en spesifikk bakteriologisk undersøkelse. I løpet av denne perioden kan Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis påvises i materialet fra hvilken som helst del av luftveiene, oftest fra slimhinnen i nesehulen.

Diagnostisering av sykdommen på et tidlig stadium kan være avgjørende for effektiviteten av behandlingen, observasjon på legekontoret og en positiv prognose.

I den andre, aktive perioden, observeres endringer i ulike deler av luftveiene, i form av dystrofiske eller produktive former. Det er mulig å oppdage atrofi av ulike deler av slimhinnen i nese, svelg, strupehode, dannelse av viskøst slim og tørre skorper. I den produktive formen observeres dannelse av et infiltrat, granulom i ulike deler av luftveiene. Størrelsen på de berørte områdene varierer fra begrensede små utslett til kontinuerlige tumorlignende formasjoner uten ødeleggelse av slimhinnen, uten dannelse av atresi og synechi ved kontaktpunktene for infiltrater i motsatte deler av slimhinnen. Infiltrater kan ha endofytisk vekst og spre seg til huden på den ytre nesen, noe som forårsaker deformasjon, eller eksofytisk, noe som fører til et brudd på respirasjonsfunksjonen (i nesehulen, nasofarynks, strupehode og luftrør).

I tillegg til respirasjonssvikt utvikles refleks-, beskyttende og resonante dysfunksjoner, og luktesansen reduseres betydelig. Pustevansker (laryngeal stenose), heshet og en reduksjon i beskyttelsesfunksjonen observeres.

Infiltrater i nesehulen observeres oftest i de fremre delene på nivå med den fremre enden av de nedre muslingene og på de motsatte delene av neseskilleveggen. De er sjeldne i den midtre delen av nesehulen. Infiltrater er oftest lokalisert i choanae-området med en overgang til den myke ganen og drøvelen, de øvre delene av mandelbuene, noe som fører til deformasjon av dem. Når infiltratene får arrdannelse, dannes ufullstendig nasofaryngeal atresi.

Det er typisk at infiltrater og arrdannelser hos én pasient kan være lokalisert samtidig i forskjellige deler av luftveiene. Noen ganger, etter granulom-arrdannelse, kan man observere dannelsen av et infiltrat i det tilstøtende området av slimhinnen. I strupehodet er infiltrater oftere lokalisert i den subglottiske delen, noe som forårsaker et brudd på respirasjons-, beskyttelses- og stemmedannende funksjoner.

Det skal bemerkes at hos en rekke pasienter med skleromatøse infiltrater finnes områder med tegn på slimhinnedystrofi (blandet form).

Det kliniske bildet av sklerom i aktiv fase (tydelige tegn på sykdommen) avhenger av prosessens form. Ved atrofi klager pasientene over tørrhet i nesen, tyktflytende, tykk utflod, skorpedannelse, redusert eller tapt luktesans. Noen ganger er et stort antall skorper i nesehulen ledsaget av en søtlig-klebrig lukt, som andre opplever, men som er forskjellig fra den ved ozena. Ved en objektiv undersøkelse av pasienten er områder med atrofisk slimhinne og skorper synlige.

Ved dannelse av et skleromgranulom har slimhinnen tette, ulikstore infiltrater av gulaktig eller grårosa farge, dekket med intakt epitel. Når det oppstår arrforandringer, klager pasientene over dysfunksjon i nese og strupehode. Skleromprosessen i strupehodet kan også føre til stenose og kreve øyeblikkelig trakeotomi.

Klassifikasjon

Skleromprosessen går sakte, over år og tiår, og går gjennom flere perioder i utviklingen: initial (latent), aktiv, regressiv. Den innledende fasen er preget av uspesifikke symptomer på rhinitt. Karakteristiske trekk ved den aktive perioden er infiltrasjon eller atrofi. Dannelsen av arr indikerer det regressive stadiet.

Sklerom påvirker hovedsakelig luftveiene, men prosessen kan forekomme isolert og i ethvert organ eller fullstendig, og påvirke nese, svelg, strupehode, luftrør og bronkier i enhver form for manifestasjon, som også brukes i klassifiseringen.

De viktigste formene for prosessen er: dystrofiske, produktive og blandede.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Screening

Ved kronisk rhinitt, spesielt i områder med endemiske skleromer, er det nødvendig å huske på mulig skade på neseslimhinnen forårsaket av Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis og bruke ytterligere spesifikke forskningsmetoder.

Diagnose av sklerom

Diagnosen av sykdommen er basert på analyse av pasientens sykehistorie og klager. Det er nødvendig å være oppmerksom på: bosted, vurdering av den naturlige fokale naturen til utviklingen av sklerom: tilstedeværelsen av pasienter blant familiemedlemmer. Det er viktig å vurdere pasientens alder, siden sykdommen ofte oppdages i 15-20 år. Hos barn er skleromprosessen oftere lokalisert i strupehodet og kan føre til stenose.

Spesiell oppmerksomhet bør rettes mot pasientens generelle plager (svakhet, tretthet, hodepine) under ovennevnte omstendigheter (endemisk fokus, ung alder, forekomst av skleromsykdommer i lokalområdet eller familien).

Ved åpenbar manifestasjon av sklerom i luftveiene bestemmes klagene av sykdomsformen (tørrhet, skorper, pustevansker, heshet, etc.).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Fysisk undersøkelse

Ved mistanke om sklerom bør en grundig undersøkelse av alle deler av luftveiene utføres ved bruk av allment tilgjengelige metoder som brukes i øre-nese-hals-undersøkelse, samt, om mulig, moderne endoskopiske metoder (fibroendoskopi av nesehulen og nasofarynks, svelg, strupehode, luftrør og bronkier). Luftveienes funksjonelle tilstand må bestemmes.

Laboratorieforskning

Det er nødvendig å undersøke mikrofloraen fra forskjellige deler av luftveiene.

I tvilstilfeller, i fravær av vekst av Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, kan spesifikke serologiske reaksjoner brukes. Utfører også en histologisk undersøkelse av biopsimateriale.

Instrumentell forskning

Diagnosen kan lettes ved bruk av endoskopiske og radiologiske undersøkelsesmetoder, spesielt CT.

Differensialdiagnose av sklerom

Differensialdiagnostikk av sklerom utføres med granulomprosesser ved tuberkulose, syfilis og Wegeners granulomatose. Sklerom skiller seg fra de listede sykdommene ved fravær av ødeleggelse og oppløsning av infiltratet, samt transformasjon av granulomet direkte til arrvev. Benvev påvirkes aldri av sklerom. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis finnes på overflaten av slimhinnen og under epitellaget og er tykkere enn granulomet, sammen med spesifikke store Mikulicz-celler og frittliggende hyaline Russell-legemer. Epitelet som dekker sklerominfiltratet er vanligvis ikke skadet.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Indikasjoner for konsultasjon med andre spesialister

Ved deformasjon av den ytre nesen på grunn av spredning av sklerotiske infiltrater til huden på nesevingene, er en konsultasjon med en hudlege indikert; hvis tårekanalene er involvert i prosessen, er en konsultasjon med en øyelege nødvendig; i den første fasen av sykdommen med generelle manifestasjoner (svakhet, tretthet, hodepine, etc.) er en konsultasjon med en terapeut nødvendig.

Mål for behandling av sklerom

Målene med behandlingen er å eliminere patogenet, redusere betennelse, forhindre respirasjonssvikt og fjerne infiltrater og arr. For tiden kan disse tiltakene føre til bedring på ethvert stadium av sykdommen.

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

Indikasjoner for sykehusinnleggelse inkluderer behovet for kompleks behandling av sklerom, inkludert kirurgisk behandling, samt alvorlig respiratorisk dysfunksjon som krever bougienage, og i noen tilfeller trakeotomi eller laryngofissur.

Ikke-medikamentell behandling

Vugulering (knusing) av infiltrater, antiinflammatorisk R-terapi med doser fra 800 til 1500.

Medikamentell behandling av sklerom

Streptomycin foreskrives i en dose på 0,5 g 2 ganger daglig i en behandlingsperiode på 20 dager (maksimal total dose - 40 g).

Kirurgisk behandling av sklerom

Kirurgisk fjerning av infiltrater og arr.

Videre forvaltning

Pasienter med sklerom krever observasjon på legekontoret og om nødvendig gjentatte kurer med medikamentell behandling. Det kan være nødvendig å erstatte medisiner og eliminere nye infiltrative formasjoner ved hjelp av bougienage, knusing, røntgenbehandling, etc.

Uførhetsperioden avhenger av graden av respirasjonsdysfunksjon og hvilke eliminasjonsmetoder som brukes, og er omtrent 15–40 dager.

Det er nødvendig å være oppmerksom på vurdering av arbeidsevne og uførhet.

Pasienten anbefales å følge regler for personlig hygiene.

Forebygging av sklerom

Forebyggende tiltak bør ta sikte på å forhindre muligheten for overføring av smitte fra en syk person. Dette innebærer å forbedre levekårene, øke velværet, overholde regler for generell og individuell hygiene, og endre de naturlige forholdene i det berørte området. Tiltakene som er synlige i denne retningen i noen områder de siste årene har gitt en betydelig nedgang i antall tilfeller av sklerom.

Prognose

Med rettidig behandling er prognosen gunstig. I litteraturen beskrives i de fleste tilfeller gjenoppretting av organfunksjoner, fullstendig eliminering av sklerombasiller i henhold til bakteriologiske studier, og en reduksjon eller fravær av spesifikke serologiske reaksjoner.

[ 23 ], [ 24 ]