Sjögrens syndrom

Sjøgrens syndrom er en relativt vanlig autoimmun bindevevssykdom, som hovedsakelig rammer middelaldrende kvinner og utvikler seg hos omtrent 30 % av pasienter med autoimmune patologier som revmatoid artritt, SLE, sklerodermi, vaskulitt, blandet bindevevssykdom, Hashimotos tyreoiditt, primær biliær cirrhose og autoimmun hepatitt. Genetiske determinanter for sykdommen er identifisert (spesielt HLA-DR3-antigener hos kaukasiere med primært Sjøgrens syndrom).

Sjögrens syndrom kan være primært eller sekundært, forårsaket av andre autoimmune sykdommer; samtidig kan det, på bakgrunn av Sjögrens syndrom, utvikles leddgikt som ligner revmatoid artritt, samt skade på ulike eksokrine kjertler og andre organer. Spesifikke symptomer på Sjögrens syndrom: skade på øyne, munnhule og spyttkjertler, påvisning av autoantistoffer og resultater av histopatologisk undersøkelse er grunnlaget for å gjenkjenne sykdommen. Behandlingen er symptomatisk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsaker til Sjøgrens syndrom

Infiltrasjon av parenkymet i spyttkjertlene, tårekjertlene og andre eksokrine kjertler av CD4 ⁺ T-lymfocytter med et lite antall B-lymfocytter forekommer. T-lymfocytter produserer inflammatoriske cytokiner (inkludert interleukin-2, gamma-interferon). Celler i spyttkanalene er også i stand til å produsere cytokiner som skader utskillelseskanalene. Atrofi av epitelet i tårekjertlene fører til tørrhet i hornhinnen og konjunktiva (sikkert keratokonjunktivitt). Lymfocyttinfiltrasjon og proliferasjon av parotidkjertelkanalceller forårsaker innsnevring av lumen, og i noen tilfeller dannelse av kompakte cellulære strukturer kalt myoepiteliale øyer. Tørrhet, atrofi av slimhinnen og submukosallaget i mage-tarmkanalen og deres diffuse infiltrasjon med plasmaceller og lymfocytter kan føre til utvikling av tilsvarende symptomer (f.eks. dysfagi).

[ 4 ], [ 5 ]

Symptomer på Sjøgrens syndrom

Ofte påvirker denne sykdommen først øynene og munnhulen; noen ganger er disse symptomene på Sjøgrens syndrom de eneste. I alvorlige tilfeller utvikles alvorlig skade på hornhinnen med avløsning av fragmenter av epitelet (keratitis filiformis), noe som kan føre til forverring av synet. Nedsatt spyttsekresjon (xerostomi) fører til nedsatt tygging og svelging, sekundær candidainfeksjon, skade på tennene og dannelse av spyttsteiner. I tillegg kan symptomer på Sjøgrens syndrom som: redusert evne til å oppfatte lukt og smak. Tørr hud, slimhinner i nese, strupehode, svelg, bronkier og skjede også utvikle seg. Tørrhet i luftveiene kan føre til utvikling av hoste og lungeinfeksjoner. Utvikling av alopecia er også observert. En tredjedel av pasientene har en forstørret spyttkjertel i ørespyttkjertelen, som vanligvis har en tett konsistens, en jevn kontur og er noe smertefull. Ved kronisk kusma avtar smertene i ørespyttkjertelen.

Artritt utvikler seg hos omtrent en tredjedel av pasientene og ligner på det som sees hos pasienter med revmatoid artritt.

Andre symptomer på Sjøgrens syndrom kan også observeres: generalisert lymfadenopati, Raynauds fenomen, affeksjon av lungeparenkym (ofte, men sjelden alvorlig), vaskulitt (sjelden med affeksjon av perifere nerver og sentralnervesystem eller med utvikling av hudutslett, inkludert purpura), glomerulonefritt eller multippel mononeuritt. Hvis nyrene påvirkes, kan tubulær acidose, nedsatt konsentrasjonsevne, interstitiell nefritt og nyrestein utvikles. Forekomsten av pseudolymfomer, ondartede, inkludert ikke-Hodgkins lymfomer og Waldenströms makroglobulinemi hos pasienter med Sjøgrens syndrom er 40 ganger høyere enn hos friske individer. Denne situasjonen krever nøye overvåking av disse tilstandene. Det er også mulig å utvikle kroniske sykdommer i lever og galleveier, pankreatitt (vevet i den eksokrine delen av bukspyttkjertelen ligner på spyttkjertlene) og fibrinøs perikarditt.

Diagnose av Sjögrens syndrom

Sjøgrens syndrom bør mistenkes hos en pasient med ekskoriasjoner, tørre øyne og munn, forstørrede spyttkjertler, purpura og tubulær acidose. Slike pasienter krever ytterligere undersøkelse, inkludert undersøkelse av øyne, spyttkjertler og serologiske tester. Diagnosen er basert på 6 kriterier: forandringer i øyne, munn, forandringer ved oftalmologisk undersøkelse, skade på spyttkjertlene, tilstedeværelse av autoantistoffer og karakteristiske histologiske forandringer. Diagnosen er sannsynlig hvis 3 eller flere kriterier er oppfylt (inkludert objektive) og pålitelig hvis 4 eller flere kriterier er oppfylt.

Tegn på xeroftalmi inkluderer tørre øyne i minst 3 måneder eller bruk av kunstige tårer minst 3 ganger daglig. Tørre øyne kan også bekreftes ved en spaltelampeundersøkelse. Xerostomi diagnostiseres ved tilstedeværelse av forstørrede spyttkjertler, daglige episoder med munntørrhet i minst 3 måneder, og behov for daglig væskeinntak for å hjelpe svelging.

Schirmer-testen brukes til å vurdere alvorlighetsgraden av tørre øyne. Den måler mengden tårevæske som skilles ut innen 5 minutter etter irritasjon ved å plassere en stripe med filterpapir under det nedre øyelokket. Hos unge mennesker er lengden på den fuktede delen av stripen normalt 15 mm. Hos de fleste pasienter med Sjøgrens syndrom er dette tallet mindre enn 5 mm, selv om omtrent 15 % kan ha falskt positive reaksjoner og ytterligere 15 % kan ha falskt negative reaksjoner. En svært spesifikk test er farging av øynene når man drypper øyedråper som inneholder en løsning av rose bengal eller lissamingrønn. Ved undersøkelse under en spaltelampe støtter en fluorescerende tårefilmoppløsningstid på mindre enn 10 sekunder denne diagnosen.

Spyttkjertelaffeksjon bekreftes ved unormalt lav spyttproduksjon (mindre enn 1,5 ml over 15 minutter), som vurderes ved direkte registrering, sialografi eller spyttkjertelscintigrafi, selv om disse studiene brukes sjeldnere.

Serologiske kriterier har begrenset sensitivitet og spesifisitet og inkluderer antistoffer mot Sjögrens syndrom-antigen (Ro/SS-A) eller mot nukleære antigener (betegnet som La eller SS-B), antinukleære antistoffer eller antistoffer mot gammaglobulin. Revmatoid faktor er tilstede i serum hos mer enn 70 % av pasientene, 70 % har økt ESR, 33 % har anemi, og mer enn 25 % har leukopeni.

Hvis diagnosen er uklar, er det nødvendig med en biopsi av de små spyttkjertlene i munnslimhinnen. Histologiske forandringer inkluderer store ansamlinger av lymfocytter med atrofi av acinærvevet.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Behandling av Sjögrens syndrom

Patogenetisk behandling av Sjøgrens syndrom er ikke utviklet til dags dato. Ved tørre øyne bør spesielle øyedråper brukes - kunstige tårer, som selges uten resept og dryppes 4 ganger daglig eller etter behov. Ved tørr hud og vagina brukes glidemidler.

Ved tørr munnslimhinne er det nyttig å stadig drikke små slurker med væske gjennom dagen, tygge sukkerfri tyggegummi og bruke kunstige spytterstatninger som inneholder karboksymetylcellulose i form av munnskyll. I tillegg bør medisiner som reduserer spyttproduksjonen (antihistaminer, antidepressiva, antikolinergika) utelukkes. Grundig munnhygiene og regelmessige tannlegekontroller er nødvendig. Eventuelle steiner som dannes bør fjernes umiddelbart uten å skade spyttkjertelvevet. Smerter forårsaket av plutselig forstørrelse av spyttkjertelen lindres best med varme kompresser og smertestillende midler. Behandling av Sjøgrens syndrom med pilokarpin (oralt 5 mg 3-4 ganger daglig) eller cevimelinhydroklorid (30 mg) kan stimulere spyttproduksjonen, men disse medisinene er kontraindisert ved bronkospasme og lukketvinklet glaukom.

I noen tilfeller, når tegn på bindevevspåvirkning oppstår (f.eks. når alvorlig vaskulitt eller indre organpåvirkning utvikler seg), involverer behandling av Sjögrens syndrom glukokortikoider (f.eks. prednisolon, 1 mg/kg oralt én gang daglig) eller cyklofosfamid (oralt 5 mg/kg én gang daglig). Artralgi responderer godt på behandling med hydroksyklorokin (oralt 200–400 mg én gang daglig).

Hva er prognosen for Sjögrens syndrom?

Sjøgrens syndrom er en kronisk sykdom, død kan inntreffe som følge av lungeinfeksjon og, oftere, som følge av nyresvikt eller lymfom. Sammenhengen med annen bindevevspatologi forverrer prognosen.