Sjogrens syndrom

Sjøgrens syndrom - en relativt vanlig autoimmun sykdom i bindevevet, først og fremst påvirker middelaldrende kvinner og utvikles hos omtrent 30% av pasienter med slike autoimmune sykdommer som RA, SLE, skleroderma, vaskulitt, blandet bindevevssykdom, Hashimotos tyreoiditt, primær biliær cirrhose og autoimmun hepatitt . Identifisere genetiske determinanter av sykdom (særlig antigener HLA-DR3 hos kaukasiske med primær Sjøgrens syndrom).

Sjogrens syndrom kan være primært eller sekundært på grunn av andre autoimmune sykdommer; På bakgrunn av sjogrens syndrom er utvikling av leddgikt som ligner revmatoid artritt mulig, samt nederlag av ulike eksokrine kjertler og andre organer. Spesifikke symptomer på Sjogrens syndrom: lesjoner i øynene, munnhulen og spyttkjertlene, deteksjon av autoantistoffer og resultatene av histopatologisk forskning er grunnlaget for anerkjennelsen av sykdommen. Behandlingen er symptomatisk.

[1], [2], [3]

Årsaker til sjogrens syndrom

Det forekommer parenchymal infiltrasjon av spytt, tåre og andre eksokrine kjertler CD4 ⁺ T-lymfocytter med en liten mengde av B-lymfocytter. T-lymfocytter produserer inflammatoriske cytokiner (inkludert interleukin-2, gamma-interferon). Spyttkjertelceller er også i stand til å produsere cytokiner som ødelegger utskillelsesveier. Atrofi av epitelet av lakrimale kjertler fører til tørrhet av hornhinnen og bindehinden (tørr keratokonjunktivitt). Lymfocyttinfiltrasjon og spredning av parotidkjertelen kanalsystem celler forårsake innsnevring av åpningen, og i noen tilfeller - dannelsen av kompakte cellulære strukturer kalt korg øyer. Tørrhet, atrofi av mukosa og submucosa av mage-tarmkanalen og diffus infiltrering av lymfocytter og plasmaceller kan føre til utvikling av relevante symptomer (f.eks dysfagi).

[4], [5]

Symptomer på Sjogrens syndrom

Ofte er denne sykdommen først og fremst preget av skade på øynene og munnen; Noen ganger er disse symptomene på Szignren syndrom de eneste. I alvorlige tilfeller utvikler en alvorlig hornhinne lesjon med løsrivelse av fragmenter av dets epitel (keratittfiliformis), som kan føre til nedsatt syn. Reduksjon av salivasjon (xerostomi) fører til brudd på tygge, svelging, sekundær candidiasisinfeksjon, tannskader og dannelse av konsentrasjoner av spyttkanaler. I tillegg er det mulige symptomer på Sjogrens syndrom, for eksempel: en reduksjon i evnen til å oppleve lukt og smak. Det er også mulig å utvikle tørr hud, mukøs nese, strupehode, svelg, bronkier og skjede. Tørrhet i luftveiene kan føre til utvikling av hoste- og lungeinfeksjoner. Det er også utvikling av alopecia. En tredjedel av pasientene har en økning i parotid spyttkjertelen, som vanligvis har en tett konsistens, en jevn kontur, og er litt smertefull. Med kronisk parotitt sårhet av parotidkjertelen reduseres.

Gikt utvikler seg i omtrent en tredjedel av pasientene og ligner dem hos pasienter med revmatoid artritt.

Dessuten kan det være andre symptomer på Sjøgrens syndrom: generalisert lymfadenopati, Raynauds fenomen, lunge parenchyma (ofte, men bare i sjeldne tilfeller alvorlig), vaskulitt (i sjeldne tilfeller med involvering av de perifere nerver og sentralnervesystemet, eller til utvikling av hudutslett, inkludert purpura), glomerulonephritis eller flere mononeuritt. I lesjonene kan utvikle renal tubulær acidose, nedsatt konsentrasjon funksjon, interstitiell nefritt og nyresten dannelse. Psevdolimfom frekvens, maligniteter, inkludert Walden makroglobulinemi nehodzhkinskihlimfom og, i pasienter med Sjøgrens syndrom er 40 ganger høyere enn hos friske. Denne situasjonen krever nøye overvåking av disse forholdene. Det er også mulig utvikling av kroniske sykdommer i det hepatobiliære system, pankreatitt (eksokrine vev i bukspyttkjertelen ligner spyttkjertler), fibrinøs perikarditt.

Diagnose av Sjogrens syndrom

Sjögrens syndrom skal mistenkes hos en pasient som har excoriation, tørre øyne og munn, økte spyttkjertler, purpura og tubulær acidose. Slike pasienter trenger en ekstra undersøkelse, inkludert øyeundersøkelse, spyttkjertler og serologiske test. Diagnosen er basert på kriterier 6: Modifikasjoner av øyne, munn, og endringene oftalmologisk studien, tap av spyttkjertler, og tilstedeværelsen av autoantistoffer karakteristiske histologiske forandringer. Diagnose er sannsynlig hvis det er 3 eller flere kriterier (inkludert objektive kriterier) og er pålitelige når 4 eller flere kriterier er oppfylt.

Symptomer på xerophthalmia er: tørre øyne i minst 3 måneder eller bruk kunstige tårer minst 3 ganger om dagen. Det er også mulig å bekrefte øynets tørrhet under undersøkelsen i lys av en slitelampe. Xerostomia diagnostiseres med spyttkjertelforstørrelse, daglig tørr munnpisoder i minst 3 måneder, daglig væskebruk for å legge til rette for svelging.

For å vurdere alvorlighetsgraden av øynene, brukes Schirmer-testen, hvor mengden av tårevæske frigjort innen 5 minutter etter irritasjon, estimeres ved å plassere en strikke av filterpapir under det nedre øyelokk. I ung alder er lengden av den fuktede delen av stripen normalt 15 mm. I de fleste pasienter med Sjogrens syndrom er dette mindre enn 5 mm, selv om ca 15% kan ha falsk positiv og 15% har falske negative reaksjoner. En svært spesifikk test er fargen på øynene når den er innøpt med øyedråper som inneholder en løsning av bengalrosa eller lissamingrønn. Ved undersøkelse i lys av en slitelampe til fordel for denne diagnosen indikerer bruddtidspunktet for en fluorescerende tårefilm mindre enn 10 sekunder.

Spyttkjertel nederlag bekreftet unormalt lav spyttsekresjon (mindre enn 1,5 ml i 15 minutter), som måles ved direkte påvisning, eller scintigrafi ptyalography spyttkjertler, selv om disse studiene benyttes mindre hyppig.

Serologiske kriterier har begrenset sensitivitet og spesifisitet og omfatter bestemmelse av antistoffer mot antigenet, Sjøgrens syndrom (Ro / SS-A) eller det nukleære antigen (betegnet som La eller SS-B), antinukleære antistoffer, eller antistoffer mot dette gamma globulin. Rheumatoid faktor er tilstede i serum hos mer enn 70% av pasientene, har 70% økning senkning, 33% - anemi, og i mer enn 25% - leukopeni.

Med en uklar diagnose er det nødvendig å utføre en biopsi av små spyttkjertler i slimhinnen. Histologiske endringer inkluderer store akkumulasjoner av lymfocytter med atrofi av akinarvev.

[6], [7], [8], [9], [10]

Behandling av sjogrens syndrom

Patogenetisk behandling av Sjögrens syndrom er ikke utviklet til dags dato. Hvis du tørker øynene dine, bør du bruke spesielle øyedråper - kunstige tårer som frigjøres uten resept og begravet 4 ganger om dagen eller etter behov. Når huden og skjeden tørker, brukes smøremidler.

Når tørrhet i munnslimhinnen anvendelige konstant gjennom hele dagen i små slurker en drikke væske, tygger sukkerfri tyggegummi og ved anvendelse av kunstig spytt erstatninger som inneholder karboksymetylcellulose som et munnvann. Videre bør stoffer som reduserer spyttdannelse utelukkes (antihistaminer, antidepressiva, antikolinergika). Forsiktig munnhygiene og regelmessig tilsyn hos tannlegen er nødvendig. Formede konsentrasjoner må umiddelbart fjernes uten å skade vevet i spyttkjertelen. Smertsyndromet forårsaket av den plutselige økningen i spyttkjertelen er best undertrykt av varme komprimerer og smertestillende midler. Behandling av Sjøgrens syndrom pilokarpin (orale 5 mg 3-4 ganger daglig) eller tsevimelinom hydroklorid (30 mg) kan stimulere spyttutsondring, men disse stoffene er kontraindisert i vinklet glaukom og bronkospasme.

I noen tilfeller, når tegn på engasjement i bindevev prosess (f.eks, i løpet av utviklingen av sterkere vaskulitt eller indre organ) behandling av Sjøgrens syndrom er bruk av glukokortikoider (f.eks, prednisolon, 1 mg / kg oralt en gang daglig) eller cyklofosfamid (p.o. 5 mg / kg 1 gang pr. Dag). Artralgi reagerer godt på behandlingen med hydroksyklorokin (oralt 200-400 mg en gang daglig).

Hva er prognosen for Sjogrens syndrom?

Sjogrens syndrom er preget av et kronisk kurs, døden kan skyldes infeksjon i lungene, og oftere på grunn av nyresvikt eller lymfom. Dens tilknytning til annen patologi av bindevev forverrer prognosen.