Schwartz-Barter syndrom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Schwartz-Bartter syndrom er et syndrom med utilstrekkelig utskillelse av antidiuretisk hormon. Kliniske symptomer avhenger av graden av vannforgiftning og graden av hyponatremi. Hovedtegnene på denne sykdommen er hyponatremi, en reduksjon i det osmotiske trykket i blodplasma og andre kroppsvæsker med en samtidig økning i det osmotiske trykket i urin. Til tross for at vanninnholdet i kroppen øker, er symptomer som ødem og hypertensjon fraværende (tilstedeværelsen av ødemsyndrom er mulig med en betydelig økning i vannforbruket bare ved samtidig nyresykdom med nedsatt natriumsekresjon eller hjertesvikt).

Årsaker til Schwartz-Barter syndrom

Schwartz-Bartter syndrom forekommer oftest subklinisk, er ganske sjeldent, men diagnostiseres enda sjeldnere, og kan ledsage en rekke CNS-sykdommer (både diffuse og lokale). Laboratorietesting av natriumnivåer i blodet muliggjør en korrekt diagnose og nødvendige tiltak. Ulike årsaker som fører til syndromet med upassende utskillelse av antidiuretisk hormon forklares av det faktum at den dominerende hemmende effekten av antidiuretisk hormonutskillelse utføres av suprahypothalamiske formasjoner. Ved CNS-sykdommer av ulik art og lokalisering kan det derfor forekomme en slags "denervering", hyperaktivering av hypothalamus-hypofysestrukturene med påfølgende hypersekresjon av antidiuretisk hormon. I noen tilfeller kan ikke årsakene til sykdommen fastslås, og da diagnostiseres idiopatisk syndrom med upassende utskillelse av antidiuretisk hormon.

Patogenesen til Schwartz-Bartters syndrom

Som et resultat av hypersekresjon av antidiuretisk hormon oppstår væskeansamling og en progressiv reduksjon i konsentrasjonen av stoffer som er oppløst i kroppen.

Med en 10 % økning i vannvolum øker natriumutskillelsen med urin. Natriurese reduserer hypervolemi noe, men øker hyponatremi, mens reduksjonen i osmotisk trykk i kroppsvæsker fortsetter ytterligere. Hypersekresjon av antidiuretisk hormon er assosiert med hyperaktivering av de supraoptiske kjernene i hypothalamus og nevrohypofysen, som vanligvis utvikler seg som et resultat av et brudd på ekstrahypothalamiske hemmende mekanismer i forhold til antidiuretisk hormon.

Avhengig av alvorlighetsgraden skilles det mellom mild eller kronisk form, moderat og alvorlig avhengig av alvorlighetsgraden av hyponatremi. For den milde eller kroniske formen er klager over redusert appetitt, tretthet og kvalme karakteristiske. Oftest er denne formen subklinisk. I alvorlige tilfeller, med en reduksjon i natriumkonsentrasjonen til 120 mEq/l, oppstår oppkast, døsighet og forvirring. Med en ytterligere reduksjon i natriumkonsentrasjonen til 100 mEq/l og under, kan parese, kramper og koma observeres. Disse cerebrale fenomenene skyldes utviklingen av hyperhydrering og symptomer på hjerneødem. Det bør understrekes at de kliniske manifestasjonene av sykdommen er direkte avhengige av mengden væske som konsumeres.

Differensialdiagnose. Bør utføres ved ektopisk lokaliserte svulster som utskiller antidiuretisk hormon (bronkogen kreft, tymom, kreft i bukspyttkjertelen, kreft i urinlederen, kreft i tolvfingertarmen, Ewings sarkom), ved ikke-neoplastiske lungesykdommer (lungebetennelse, soppsykdommer, tuberkulose), medikamentforgiftninger (vasopressin, oksytocin, vinkristin, klorpropamid, klortiazid, tegretol, nikotin, fenotiaziner, cyklofosfamid), endokrinopatier (myksødem, Addisons sykdom, hypofyse), somatiske sykdommer (hjertesvikt, levercirrose).

Behandling av Schwartz-Barter syndrom

Hovedbehandlingstaktikken består av streng restriksjon av væskeinntaket. Det totale forbruket bør ikke overstige 0,5 l/dag. I nødstilfeller med cerebrale symptomer brukes infusjon av hypertonisk natriumkloridløsning (3-5 %), som administreres med en hastighet på 3 ml/kg per time med samtidig intravenøs administrering av furosemid. I moderate og milde former brukes ikke furosemid på grunn av uttalt natriuri. Ganske effektive er legemidler som hemmer effekten av vasopressin på nyrene, for eksempel demeklocyklin (deklomycin). Det foreskrives for den kroniske formen av syndromet i en dose på 1,2 g/dag. Ved bruk er det mulig å indusere en reversibel form for nefrogen diabetes insipidus. Bruk av litiumkarbonat til samme formål er neppe berettiget, siden det er svært giftig og har uttalte bivirkninger.