Kollapssyndrom: årsaker, symptomer, diagnose

Intrakranielt trykk er trykket i hjernehulen og ventriklene i hjernen, som dannes av hjernehinnene, cerebrospinalvæsken, hjernevev, intracellulær og ekstracellulær væske, og blod som sirkulerer gjennom hjernekarene. I horisontal stilling er det intrakranielle trykket i gjennomsnitt 150 mm H2O. En vedvarende økning i trykk i kraniehulen over normale verdier (over 200 mm H2O) indikerer utvikling av intrakraniell hypertensjon og observeres oftest som et resultat av hjerneødem, en økning i volumet av intrakranielt innhold, intrakranielle blødninger og sirkulasjonsforstyrrelser i cerebrospinalvæsken, forutsatt at kompensasjonsmekanismer som tar sikte på å opprettholde cerebralt perfusjonstrykk, forstyrres. Intrakraniell hypertensjon kan føre til dislokasjon av ulike deler av hjernen og herniasjonssyndromer.

De vanligste årsakene til intrakraniell hypertensjon er: økt vevsvolum (svulst, abscess), økt blodvolum (hyperkapni, hypoksi, venøs sinusokklusjon), cytotoksisk ødem (iskemi, hjernesvulst, hyperosmolar tilstand, betennelse), interstitielt ødem ( hydrocephalus med transependymal CSF-strøm).

Årsaker til herniasjonssyndrom

I. Intrakranielle romopptakende lesjoner

1. Svulster (primære og metastatiske)
2. Hematomer (intracerebral, subdural, epidural)
3. Abscesser
4. Granulomer
5. Parasittiske sykdommer i nervesystemet

II. Vannhodet

III. Intrakranielle infeksjoner

1. Meningitt
2. Encefalitt

IV. Hjerneødem

1. Iskemisk
2. Giftig
3. Stråling
4. Når du hydrerer

V. Traumatisk hjerneskade

VI. Akutte vaskulære lidelser (iskemi, blødning, hypertensiv krise, vaskulær spasme)

VII. Utviklingsanomalier i hjernen og ryggmargen

VIII. Venøs hypertensjon

1. Okklusjon av sinus superior eller lateral
2. Intern jugularvene okklusjon
3. Fedme
4. Obstruksjon av vena cava superior
5. Obstruktiv lungesykdom
6. Arteriovenøs shunt

IX. Parainfeksiøse og autoimmune lidelser

1. Guillain-Barre syndrom
2. Infeksjoner (poliomyelitt, akutt lymfocytisk koriomeningitt, mononukleose, HIV-infeksjon, Lyme-sykdom)
3. Chorea
4. Systemisk lupus erythematosus
5. Allergi og reaksjoner etter vaksinasjon

X. Metabolske forstyrrelser

1. Uremi
2. Diabetes
3. Anemi
4. Hyperkapni

XI. Endokrinopatier

1. Hypoparatyreoidisme
2. Addisons sykdom
3. Cushings sykdom
4. Tyreotoksikose
5. Menarche, graviditet

XII. Ernæringsforstyrrelser (hypervitaminose A, hypovitaminose A)

XIII. Idiopatisk intrakraniell hypertensjon

XIV. Forgiftninger (inkludert rusmiddelforgiftninger) (fentiaziner, litium, difenin, indometacin, tetracyklin, sinemet, kortikosteroider, etc.).

I. Intrakranielle romopptakende lesjoner

Intrakranielle romopptakende lesjoner (svulster, hematomer, abscesser, granulomer, noen parasittsykdommer) er en av de vanligste årsakene til økt intrakranielt trykk. Kliniske manifestasjoner avhenger av mekanismen for økt intrakranielt trykk og utviklingshastigheten; prosesser som hindrer utstrømningen av cerebrospinalvæske (svulster, adhesjoner) kan føre til paroksysmal økning i intrakranielt trykk og manifesteres av okklusivt hydrocefalisk syndrom. Typiske symptomer: intens konstant hodepine, kvalme, oppkast, tetthet i synsnervepapillene under oftalmoskopi, autonome forstyrrelser i form av forstyrrelser i frekvens og rytme av pust, hjertefrekvens og blodtrykk. Ved akutt økning (traumatisk hjerneskade, svulster, hjerneødem) av intrakranielt trykk, er dislokasjon av hjernen og krenkelse av noen av dens deler (oftest i området rundt tentorial og stor occipital foramina) mulig med forekomst av hjernestammesymptomer, forstyrrelse av kardiovaskulær aktivitet og respirasjon opp til opphør.

Årsaker til obstruktiv (ikke-kommuniserende) hydrocephalus: stenose av Sylvius' akvedukt; Arnold-Chiari-misdannelse (med eller uten myelodysplasi); Dandy-Walker-misdannelse; atresi i Monroe-foramen; anomalier i beinene i skallbasen; romopptakende lesjoner (svulster, cyster); inflammatorisk ventrikulitt (infeksjon, blødning, kjemisk irritasjon, cysteruptur).

Årsaker til kommuniserende hydrocephalus: Arnold-Chiari-misdannelse eller Dandy-Walker-syndrom (uten blokkering av cerebrospinalvæskens baner); godartede cyster; betennelse i pia mater (virus- og bakterieinfeksjoner, subaraknoidalblødning med vaskulære misdannelser eller skader, inkludert kirurgisk, medikamentindusert araknoiditt); karsinomatøs meningitt.

Diagnostiske kriterier for hydrocephalus

Ventrikulomegali med tegn på økt intrakranielt trykk (hodepine, oppkast, døsighet, endringer i muskeltonus). De viktigste parakliniske metodene for å bekrefte og vurdere intrakraniell hypertensjon: oftalmoskopi, måling av cerebrospinalvæsketrykk, CT eller MR, oppdager som regel lett prosesser som begrenser plassen i kraniehulen, utviklingsanomalier, tegn på intrakraniell hypertensjon. Ekkoencefalografi, angiografi og røntgen av skallen brukes også til disse formålene.

Andre årsaker til intrakraniell hypertensjon: cerebralt ødem (iskemisk, toksisk, stråleskade på nervesystemet; overdreven hydrering); venøs hypertensjon (okklusjon av øvre eller laterale sinuser; sinustrombose; ensidig eller tosidig okklusjon av vena jugularis interna; obstruksjon av vena cava superior; arteriovenøs misdannelse; fedme; obstruktiv lungesykdom); akutte vaskulære lidelser (iskemi, blødning, hypertensiv krise, vasospasme); parainfeksiøse og immunologiske lidelser (Guillain-Barré syndrom; infeksjoner som polio, lymfocytisk koriomeningitt; mononukleose; HIV-infeksjon, Lyme-sykdom; Sydenhams chorea; systemisk lupus erythematosus; postvaksinasjonsreaksjoner); metabolske forstyrrelser (uremi, diabetisk koma, jernmangelanemi; hyperkapni); endokrinopatier (hypoparatyreoidisme; Addisons sykdom; Cushings sykdom; tyreotoksikose; menarche; graviditet); ernæringsforstyrrelser (hypervitaminose A, hypovitaminose A); intraspinale svulster (sjeldne).

Årsaken til intrakraniell hypertensjon kan være idiopatisk intrakraniell hypertensjon (benign intrakraniell hypertensjon, Pseudotumor cerebri).

Diagnostiske kriterier for idiopatisk intrakraniell hypertensjon:

• Forhøyet trykk i cerebrospinalvæsken (>200 mmH2O hos ikke-overvektige pasienter og >250 mmH2O hos overvektige pasienter).
• Normal nevrologisk status bortsett fra lammelse av den sjette hjernenerven (n. abducens).
• Normal sammensetning av cerebrospinalvæske.
• Fravær av intracerebrale romopptakende lesjoner.
• Bilateral papilledem. I sjeldne tilfeller kan økt cerebrospinalvæsketrykk forekomme uten papilledem.

Typiske plager hos disse pasientene: daglig hodepine (ofte pulserende), synsforstyrrelser; endringer i synsfeltet er mulig. De fleste pasientene er overvektige kvinner. «Pseudotumor» kan forekomme samtidig med obstruktiv søvnapné.

Sammen med idiopatisk intrakraniell hypertensjon oppstår sekundær «pseudotumor» som en konsekvens av venøs blodstrømsforstyrrelse og venøs hypertensjon (kroniske øresykdommer, kraniocerebralt traume, meningiom, hjertesvikt, kroniske lungesykdommer bidrar til venøs blodstrømsforstyrrelse). Kompresjon av sinus cavernous (tom sella turcica, hypofyseadenom) kan være årsaken til sekundær «pseudotumor». Hypoparatyreoidisme, binyreinsuffisiens og østrogenubalanse bidrar til sykdommen.

Differensialdiagnose ved sykdommer som kan ligne på «pseudotumor»: sinustrombose, infeksiøse lesjoner i nervesystemet, ondartede neoplasmer. Spenningshodepine, migrene, misbrukshodepine og depresjon kan også forekomme samtidig med «pseudotumor». Lumbalpunksjon med måling av cerebrospinalvæsketrykk, nevroavbildning og oftalmoskopi er viktige for diagnostisering av benign intrakraniell hypertensjon.

Til slutt kan rusmidler noen ganger føre til utvikling av intrakraniell hypertensjon (fentiaziner, litium, difenin, indometacin, tetracyklin, sinemet, kortikosteroider, gonadotropiner, litium, nitroglyserin, vitamin A, samt herbicider, plantevernmidler og noen andre stoffer).

Komplikasjoner av intrakraniell hypertensjon manifesterer seg ved syndromer med infeksjon (kile, herniering) av visse deler av hjernen. Intrakraniell hypertensjon, når den øker under tilstander med ufleksibilitet i skallbeina, kan føre til en forskyvning av deler av hjernen fra sin normale plassering og forårsake kompresjon av enkelte områder av hjernevevet. En slik forskyvning observeres oftest under falx, ved kanten av tentorhakket og i foramen magnum. I slike tilfeller kan lumbalfunksjonen forårsake farlig kiledannelse og død for pasienten.

Lateral forskyvning av hjernen under den større falx-processen fører til kompresjon av den ene cingulate gyrus under falx, noe som kan observeres hvis en av hjernehalvdelene øker i volum. De viktigste manifestasjonene er kompresjon av den indre hjernevenen og den fremre hjernearterien, noe som forårsaker en enda større økning i intrakranielt trykk på grunn av en reduksjon i venøs utstrømning og utvikling av hjerneinfarkt.

Forskyvninger under lillehjernen tentorium kan være ensidige eller tosidige og manifesteres ved kompresjon av mellomhjernen (det såkalte sekundære mellomhjernesyndromet).

Unilateral transtentoriell herniering oppstår når den forstørrede temporallappen forårsaker at hippocampus' uncus stikker ut i tentorhakket. Dette bildet følger ofte med subfalx-entrapment. Bevisstheten reduseres vanligvis før entrapment og fortsetter å forverres etter hvert som kompresjonen av hjernestammen øker. Direkte trykk på den oculomotoriske nerven forårsaker ipsilateral pupillutvidelse (tap av parasittisk innervasjon til pupillen). Noen ganger utvides også den kontralaterale pupillen fordi dislokasjon av hele hjernestammen resulterer i kompresjon av den motsatte oculomotoriske nerven ved kanten av tentorhakket. Kontralateral homonym hemianopsi utvikles (men den kan ikke oppdages hos en bevisstløs pasient) på grunn av kompresjon av den ipsilaterale posterior cerebrale arterien. Med ytterligere kompresjon av mellomhjernen blir begge pupillene utvidet og fiksert, pusten blir uregelmessig, blodtrykket øker, pulsen avtar, decerebrate anfall utvikles, og død kan inntreffe på grunn av kardiorespiratorisk kollaps.

Bilateral (sentral) transtentoriell herniasjon er vanligvis forårsaket av generalisert hjerneødem. Begge hjernehalvdelene har en tendens til å bevege seg nedover: både diencephalon og mellomhjernen er forskjøvet kaudalt gjennom tentoråpningen. Kliniske manifestasjoner inkluderer nedsatt bevissthet, innsnevring og deretter utvidelse av pupillene; svekket oppadgående blikk (elementer av quadrigeminussyndromet); uregelmessig pust, nedsatt termoregulering, decerebrasjons- eller dekortikasjonsanfall og død.

Økt trykk i den bakre skallegropen kan forårsake oppoverskyvning av lillehjernen og krenkelse av den ved kanten av tentorhakket, eller føre til nedoverskyvning av lillehjernen (mer vanlig) og krenkelse av mandlene i foramen magnum. Oppoverskyvning fører til kompresjon av mellomhjernen (parese av oppoverblikk, utvidede eller fikserte pupiller, uregelmessig pust).

Nedadgående forskyvning av lillehjernen forårsaker kompresjon av medulla oblongata (nedsatt bevissthet er fraværende eller oppstår sekundært, det er smerter i occipitalregionen, parese av oppoverblikk og lammelse av de halehjernenerver med dysartri og svelgevansker); svakhet i armer eller ben med symptomer på skade på pyramidekanalen og nedsatt følsomhet for ulike modaliteter under hodet (foramen magnum syndrom) observeres. En av de tidligste manifestasjonene av lillehjerneprolaps inn i foramen magnum er stivhet i nakkemusklene eller vipping av hodet for å redusere trykket i foramen magnum-området. Pusten stopper plutselig.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Varianter og symptomer på herniasjonssyndrom

Herniering av den mediale overflaten av hjernehalvdelen under falxvirvlene (semilunær herniering)

I dette tilfellet forskyves en del av gyrus cingulate inn i det frie gapet som dannes nedenfor av corpus callosum og ovenfor av den frie kanten av falx corpora. Som en konsekvens oppstår kompresjon av de små arterielle karene som forsyner det angitte området av hjernen, den fremre hjernearterien ipsilateralt til tumorfokuset, samt den store hjernevenen. Årsaken til denne typen dislokasjon er tilstedeværelsen av en volumetrisk patologisk prosess i frontallappen, parietallappen og sjeldnere i temporallappen. Oftest har ikke dysfunksjon av gyrus cingulate uttalte kliniske manifestasjoner.

Temporotentoriell herniasjon

Asymmetrisk forskyvning av de mediobasale strukturene i temporallappen (parahippocampus gyrus og dens krok) inn i Bandts fissur mellom kanten av hakket i tentorium cerebelli og hjernestammen. Oppstår som neste trinn i utviklingen av dislokasjonssyndrom i svulster med hemisfærisk lokalisering. Ledsaget av kompresjon av oculomotornerven, nedadgående forskyvning av den posteriore cerebrale arterien og pressing av tentoråpningen i mellomhjernen mot motsatt kant. I dette tilfellet smalner den ipsilaterale pupillen først, deretter utvides den gradvis til en tilstand av fiksert mydriasis, øyet avviker utover og ptose utvikler seg. Senere oppstår gradvis utvidelse av pupillen på motsatt side og nedsatt bevissthet. Motoriske forstyrrelser som sentral teme- og deretter tetraparese utvikler seg. Alternerende Weber-syndrom observeres. Okklusiv hydrocephalus utvikler seg. Decerebrat rigiditet kan forekomme.

Cerebellotentorial herniering

Det forekommer sjelden, med en markant økning i trykket i den bakre skallegropen (spesielt ved svulster i lillehjernen) og er karakterisert ved forskyvning av lillehjernevev gjennom et gap i åpningen til tentoråpningen inn i den midtre skallegropen. De øvre lillehjernepedunklerne, det øvre medullære velumet, takplaten i mellomhjernen, og noen ganger hjerneakvedukten og subaraknoideale cisternene i den midtre skallegropen på siden av herniasjonen er utsatt for kompresjon. Klinisk manifesteres dette ved inntreden i en komatøs tilstand, lammelse av oppadgående blikk, innsnevring av fikserte pupiller med bevarte laterale okulocefaliske reflekser og tegn på okklusiv hydrocephalus.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Herniering av cerebellare mandler inn i det cervikodurale infundibulum

Herniering av cerebellarmandlene inn i den cervikodurale trakten forekommer oftest med volumetriske prosesser i det subtentorielle rommet. I dette tilfellet forskyves cerebellarmandlene i kaudal retning og herneres mellom kanten av foramen magnum og medulla oblongata, noe som uunngåelig fører til iskemi av sistnevnte, respirasjonssvikt, hjerteregulering og som en konsekvens pasientens død.