Retinopati ved prematuritet

Prematur retinopati, eller vasoproliferativ retinopati (tidligere kalt retrolental fibroplasi) er en sykdom i netthinnen hos svært premature babyer, der netthinnens vaskulære nettverk (vaskularisering) ikke er fullt utviklet ved fødselen.

Normal retinal vaskularisering begynner i den fjerde svangerskapsmåneden og slutter innen den niende måneden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symptomer på retinopati hos premature barn

Prematur retinopati oppstår enten som en respons på langvarig eksponering for høye konsentrasjoner av oksygen som brukes til amming av premature spedbarn, eller som et resultat av ekstrem prematuritet med lav kroppsvekt. Ulike former for neovaskularisering observeres. Patologisk preretinal neovaskularisering kan gå tilbake hvis normal retinal vaskulær utvikling skjer i netthinnen, eller den kan progrediere og føre til traksjoner, ekssudativ eller rhegmatogen netthinneavløsning. Sykdommen debuterer vanligvis i de første 3–6 ukene av livet, men ikke senere enn den 10. uken. Arrstadier er fullt utviklet innen 3.–5. måned.

Aktiv retinopati ved prematuritet

Aktiv retinopati hos premature barn bestemmes av: plassering, størrelse, stadium og tilstedeværelse av "pluss sykdom"

Lokalisering bestemmes av tre soner, hvis sentrum er synsnerveskiven:

• sone 1 er begrenset av en imaginær ring, hvis radius er to avstander fra synsnervehodet til makula;
• sone 2 strekker seg konsentrisk fra kanten av sone 1 til den nasale siden av serrata-orben og temporalt til ekvator;
• Sone 3 består av en gjenværende halvmåneformet temporal region foran sone 2.

Dimensjonene til den patologiske netthinnen bestemmes med klokken, tilsvarende timene på skiven.

Etapper

• stadium 1 (avgrensningslinje). Det første patognomoniske tegnet på prematur retinopati er tilsynekomsten av en tynn, ujevn, gråhvit linje parallell med serrata ora, som skiller den avaskulære, underutviklede perifere netthinnen fra det vaskulariserte bakre segmentet. Denne linjen stikker mer temporalt ut mot periferien, og unormale kar kan strekke seg ut fra den;
• stadium 2 (val). Hvis retinopati hos premature barn utvikler seg, går demarkasjonslinjen over i prominensvalen, representert av en mesenkymal shunt som forbinder arterioler og vener. Kar nærmer seg valen, bak hvilken små isolerte områder med neovaskularisering kan bestemmes;
• stadium 3 (skaft med ekstraretinal fibrovaskulær proliferasjon). Etter hvert som sykdommen utvikler seg, får skaftet et rosa skjær på grunn av fibrovaskulær proliferasjon, som vokser langs overflaten av netthinnen og inn i glasslegemet. Dette er ledsaget av utvidelse og buktning av netthinnekarene bak ekvator. Netthinneblødninger forekommer ofte, noen ganger inn i glasslegemet. Dette stadiet er hovedsakelig karakteristisk for den 35. uken av generell svangerskapsalder;
• Stadium 4 (subtotal netthinneavløsning) er forårsaket av progresjon av fibrovaskulær proliferasjon. Avløsningen begynner fra den ytterste periferien og sprer seg mer nøytralt. Typisk for den 10. uken til det nyfødte barnet;
• stadium 5 - total netthinneavløsning.

Selv om kliniske symptomer på prematur retinopati utvikler seg over flere uker, går sykdommen sjelden fra stadium 1 til stadium 4 i løpet av få dager. Spontan regresjon av sykdommen forekommer hos 80 % av pasienter med prematur retinopati, noen ganger uten gjenværende effekter på netthinnen. Spontan regresjon er mulig selv hos pasienter med ufullstendig netthinneløsning.

Andre manifestasjoner av retinopati hos premature

"Pluss"-sykdom indikerer en tendens til progresjon og er preget av følgende:

• Pupillstivhet assosiert med betydelig vaskularisering av iris.
• Utvikling av glasslegemets opasitet.
• Uklarheter i glasslegemet.
• En økning i antall blødninger i netthinnen og glasslegemet.

Hvis disse endringene er til stede, plasseres et plusstegn ved siden av sykdomsstadiet.

«Terskelsykdom» er definert av ekstraretinal neovaskularisering av 5 påfølgende eller 8 totalt ikke-påfølgende meridianer (stadium 3) i sone I eller 2, kombinert med «plusssykdom», og er en indikator for behandlingsstart.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Arrdannelse i retinopati ved prematuritet

Hos omtrent 20 % av pasientene utvikler aktiv retinopati hos premature barn seg til arrdannelsen, som kan manifestere seg i varierende grad – fra ubetydelig til uttalt. I utgangspunktet gjelder det at jo mer uttalt den proliferative sykdommen er på tidspunktet for involusjonen, desto verre blir konsekvensene av arrdannelseskomplikasjoner.

• Stadium 1: Myopi assosiert med fin perifer netthinnepigmentering og uklarheter ved bunnen av glasslegemet.
• Stadium 2: Vitreoretinal fibrose på temporalsiden med makulaspenning, som kan føre til pseudoeksotropi på grunn av utvidelse av kappavinkelen.
• Stadium 3: Mer uttalt perifer fibrose med netthinnefolder.
• Fase 4. Retrolentalt fibrovaskulært vev i form av en halvsirkel med ufullstendig netthinneavløsning.
• Stadium 5: Retrolentalt fibrovaskulært vev i en ring med total netthinneavløsning – et fenomen tidligere kjent som «retrolental fibroplasi».

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnose av retinopati hos premature

Endringer i øyets fundus ved denne patologien begynner med vaskulær proliferasjon, deretter dannes fibrovaskulære membraner, blødninger, ekssudater og netthinneavløsning oppstår. I de tidlige stadiene av retinopati hos premature barn er spontan regresjon av sykdommen og opphør av prosessen på ethvert stadium mulig.

Synsskarpheten er betydelig redusert (til lyspersepsjon), elektroretinogram mangler ved avløsning. Diagnosen stilles basert på anamnesedata, oftalmoskopiresultater, ultralydundersøkelse, elektroretinografi og registrering av visuelle fremkalte potensialer.

Differensialdiagnostikk avhengig av kliniske symptomer inkluderer retinoblastom, neonatale blødninger, intrakraniell hypertensjon, medfødte anomalier i netthinneutviklingen, spesielt familiær ekssudativ vitreoretinopati (Criswick-Schapens sykdom), karakterisert ved nedsatt netthinnevaskularisering, fibrøse forandringer i glasslegemet og hyppig utvikling av netthinneløsning. Genet som er ansvarlig for utviklingen av familiær ekssudativ vitreoretinopati er lokalisert i kromosom 11 i ql3-23-regionen.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Behandling av retinopati hos premature

Behandling av retinopati hos premature i tidlige stadier er vanligvis ikke nødvendig. I senere stadier brukes antioksidanter, angioprotektorer og kortikosteroider avhengig av de kliniske manifestasjonene. Behandling for aktiv retinal neovaskularisering inkluderer lokal kryoterapi eller laser og fotokoagulasjon. I øyne med netthinneløsning er effekten av kryoterapi, laser og fotokoagulasjon kortvarig. Valg av kirurgisk behandling for netthinneløsning avhenger av type og omfang av løsning (vitrektomi eller kombinasjon med sklerotoksiske operasjoner).

1. Ablasjon av avaskulær underutviklet netthinne ved kryo- eller laserkoagulasjon anbefales ved "terskel"-retinopati hos premature barn. Resultatet er gunstig i 85 % av tilfellene; i resten utvikles netthinneløsning til tross for behandling.
2. Vitreoretinal kirurgi for trekkjonell netthinneavløsning er ofte ineffektiv.