Retikulosarkom i huden: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Retikulosarkom (syn: retotelsarkom, histoblastisk retikulosarkom, ondartet lymfom (histiocytisk)). I hjertet av denne sykdommen er den ondartede proliferasjonen av histiocytter eller andre mononukleære fagocytter. Retikulosarkom er en heterogen gruppe av sykdommer, hovedsakelig ikke histiocytisk, men av lymfocytisk opprinnelse, oftere består den av B- og mindre ofte fra T-celler.

Klinisk manifestert av ensomme plakklignende infiltrater eller halvkuleformede tette store noder. Fargen på lesjoner er gulaktig eller brunaktig, noen ganger cyanotisk. Ofte er det sårdannelse i midten. Svulsten tidlig metastasererer.

Patologi. Svulsten er karakterisert ved tilstedeværelsen av et infiltrat i hele tykkelsen av dermis med proliferasjon i det subkutane vev. Det er ikke-differensierte og differensierte former for retikulosarkom. Med en utifferentiert form i spredning er det store celler med polymorfe kjerner og mitosefigurer. Pleomorfisme av kjerner uttrykkes i eksistensen av fantasifulle kjerner med hyperchromatose. Cytoplasmaet til disse cellene av forskjellige bredder er blek.

Når cellene er differensiert skjema rund eller oval med ensfarget blek cytoplasma og håndformet eller hesteskoformede kjerner med distinkte nucleoli og grov kromatin. Mellom svulst elementene er ofte store celler med massiv lys cytoplasma og uttalt fagocytisk aktivitet. Tynne retikulinfibrer omgir hver celle i den proliferative, men noen ganger er de fraværende. Når znzimotsitohimicheskom undersøkelse viste kraftig positiv reaksjon til ikke-spesifikk esterase og sur fosfatase både den neoplastiske celle og uttrykkes i celler med fagocytisk aktivitet, blir ATPase-aktivitet noen ganger definert, og beta-glukuronidase.

Differensier sykdommen hovedsakelig fra immunoblastiske og lymfoblastiske lymfomer. Cellene i retikulosarkom er mye større enn de neoplastiske immunoblaster, og de har ikke cytoplasmens basofili. Den endelige diagnosen er imidlertid laget etter cytokjemiske og immuncytokjemiske studier.

[1], [2], [3], [4], [5]