Retikulosarkom i huden: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Retikulosarkom (syn.: retikulosarkom, histioblastisk retikulosarkom, malignt lymfom (histiocytisk)). Denne sykdommen er basert på malign proliferasjon av histiocytter eller andre mononukleære fagocytter. Retikulosarkom omfatter en heterogen gruppe sykdommer, hovedsakelig av lymfocytisk snarere enn histiocytisk opprinnelse, oftere består den av B- og sjeldnere av T-celler.

Klinisk manifestert av enkeltstående plakklignende infiltrater eller halvkuleformede tette store noder. Fargen på lesjonene er gulaktig eller brunaktig, noen ganger blåaktig. Det er ofte et sår i midten. Svulsten metastaserer tidlig.

Patomorfologi. Svulsten er karakterisert ved tilstedeværelsen av et infiltrat gjennom hele tykkelsen av dermis med spredning inn i det subkutane vevet. Det finnes udifferensierte og differensierte former for retikulosarkomer. I den udifferensierte formen inneholder proliferasjonen store celler med polymorfe kjerner og mitotiske figurer. Pleomorfisme av kjernene uttrykkes i tilstedeværelsen av bisarre kjerner med hyperkromatose. Cytoplasmaet til disse cellene har varierende bredde og er blekfarget.

I den differensierte formen finnes runde eller ovale celler med massivt, blekfarget cytoplasma og poteformede eller hesteskoformede kjerner med tydelig uttrykte nukleoler og grovt spredt kromatin. Store celler med massivt, lett cytoplasma og uttalt fagocytisk aktivitet finnes ofte mellom tumorelementene. Fine retikulinfibre omgir hver celle i proliferatet, men noen ganger er de fraværende. Enzym-cytokjemisk undersøkelse viser en sterkt positiv reaksjon på uspesifikk esterase og syrefosfatase både i neoplastiske elementer og i celler med uttalt fagocytisk aktivitet; noen ganger bestemmes ATPase- og beta-glukuronidaseaktivitet.

Sykdommen differensieres primært fra immunoblastiske og lymfoblastiske lymfomer. Retikulosarkomceller er betydelig større enn neoplastiske immunoblaster og har ikke cytoplasmisk basofili. Den endelige diagnosen stilles imidlertid etter cytokjemiske og immuncytokjemiske studier.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]