Pseudolymfom i huden: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Pseudolymfomer i huden er en gruppe godartede lymfoproliferative prosesser av reaktiv natur av lokal eller spredt type, som kan forsvinne etter fjerning av det skadelige stoffet eller ikke-aggressiv terapi.

B-celle pseudolymfomer (syn.: benign lymfadenose av Beufverstedt, hudlymfocytom, sarkoidose av Spiegler-Fendt) er mer vanlig hos barn og ungdom. Klinisk presenterer det seg som ganske tydelig avgrensede, små, rosa eller blårøde, enkeltstående eller (sjeldnere) flere små nodulære elementer. Noen ganger er det infiltrative plakkfoci med en flat eller hevet overflate, rundt hvilke små elementer er plassert, samt enkeltstående nodulære foci. Den vanligste lokaliseringen er ansikt, ørene, halsen, brystvortenes areola, armhulene, pungen. Noen ganger er det symmetriske disseminerte miliære noduler i ansiktet og overkroppen. Forandringer i de regionale lymfeknutene og i det perifere blodet kan observeres, men pasientenes generelle tilstand er god. Utviklingen av sykdommen er assosiert med spiroketten Borrelia burgdorferi, som trenger inn i huden gjennom flåttbitt - Ixodes ricinus.

Patomorfologi. Epidermis er uendret, bare litt fortykket, under den er det en smal stripe av kollagen som skiller den fra infiltratet. Sistnevnte er tydelig avgrenset, plassert rundt karene og vedhengene, sjeldnere diffust, opptar hele dermis og sprer seg til det subkutane vevet. Infiltratets cellulære sammensetning er sjelden monomorf, og i forbindelse med dette deler H. Keri og H. Kresbach (1979) lymfocytom inn i tre typer: lymforetikulært, granulomatøst og follikulært, selv om de ikke benekter eksistensen av blandede typer. Hovedcellesammensetningen er små lymfocytter, sentrocytter, lymfoblaster og individuelle plasmaceller. Blant dem er histiocytter (makrofager), som danner den såkalte stjernehimmelen. Individuelle histiocytter kan være flerkjernede, og cytoplasmaet deres kan inneholde fagocytisert materiale (polykrome legemer). Makrofager er tydelig synlige på grunn av det høye innholdet av hydrolytiske enzymer i dem. Noen ganger finnes nøytrofile og eosinofile granulocytter, samt vevsbasofiler, i infiltratets marginale sone. Ved follikulær type er det uttalte germinale sentre som imiterer sekundære follikler i lymfeknuten, bestående av en bred lymfocytisk rygg og et blekfarget senter hvor det hovedsakelig er sentrocytter, histiocytter, sentroblaster, noen ganger med en blanding av plasmaceller og immunoblaster. Den kliniske manifestasjonen av denne sykdommen tilsvarer histologisk for det meste lymforetikulære og follikulære typer. Aktiviteten til stromale elementer i form av en fibroblastreaksjon, ny vaskulær dannelse og en økning i antall vevsbasofiler er svært karakteristisk for lymfocytom. Ved spredt form er dette bildet mer uttalt, og prosessens godartede natur er vanskeligere å gjenkjenne.

Fenotyping avslører positive B-cellemarkører (CD19, CD20, CD79a) i follikulærkomponenten, hvor konsentrisk plasserte kjeder av dendrittiske CD21+ celler også bestemmes. Interfollikulære rom inneholder CD43+ T-lymfocytter. Reaksjon med IgM- og IgA-lette kjeder bekrefter infiltratets polyklonale sammensetning. Genotyping avslører ikke Ig-gen-omorganiseringer eller intrakromosomal translokasjon. Det er nødvendig å differensiere B-celle pseudolymfom fra immunocytom, B-lymfom fra follikulære senterceller og MALT-type lymfom.

T-celle pseudolymfomer (syn.: lymfocytisk infiltrasjon av Jessner-Kanof) forekommer hovedsakelig hos voksne menn, hovedsakelig på pannen og sidene av ansiktet, samt på halsen, occipitalregionen, overkroppen og lemmene, i form av individuelle eller flere foci med blårød eller brunrød farge. Sykdommen begynner med forekomsten av papler, som øker på grunn av perifer vekst og danner tydelig avgrensede plakk med en glatt overflate. I den sentrale delen, som et resultat av regresjon av prosessen, får plakkene ringformede konturer. Etter flere uker eller måneder forsvinner de sporløst, men kan dukke opp igjen på samme eller andre steder. Sammenhengen mellom denne sykdommen og kronisk lupus erythematosus, som ikke erkjent av alle, reaksjonen på lys, infeksjon og legemidler indikerer en reaktiv natur av prosessen.

Patomorfologi. Epidermis er stort sett uendret; store, ofte tydelig avgrensede infiltrater bestående av histiocytter, plasmaceller og små lymfocytter, som har en tendens til å være lokalisert rundt hudvedheng og kar, observeres i de subpapillære og retikulære lagene i dermis. Ingen follikler eller germinalsentre observeres. I de øvre delene av dermis finnes endringer i kollagenstoffet i form av basofili, tynning av kollagenfiberbunter, proliferasjon av fibroblaster og andre mesenkymale elementer. Fenotyping viser at den dominerende mengden i infiltratet er CD43+ T-lymfocytter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]