Lymfocytisk papulose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Den første beskrivelsen av sykdommen av lymfocytisk papulose tilhører A. Dupont (1965). I 1968 introduserte WL Macauly uttrykket "lymfomatoid papulose" for langsiktig, godartet, selvhelbredende papulære utslett, histologisk å ha et ondartet utseende.

Klinisk er de første endringene preget av erytematøse flekker eller rødbrune papiller. Da blir de hemorragiske eller nekrotiske, kan spontant forsvinne innen 3-6 uker, og i noen tilfeller bare etter noen måneder, etterlater hyperpigmentering eller arr. Lesjonene er plassert på bagasjerommet og ekstremiteter, noen ganger i ansiktet. Det kan være eksemmatiske endringer. Den generelle tilstanden til pasientene er ikke ødelagt, lymfeknuter endres ikke.

Patomorfologi av lymfocytisk papulose. R. Willemse et al. (1982), avhengig av naturen til de cellene som utgjør infiltratet bidratt to histologiske typer A og B. Type A er kjennetegnet ved tilstedeværelse av atypiske celler med store vesikulære kjerner av ikke-lymfoid opprinnelse; i type B er hovedsakelig mononukleære celler med atypiske kjerner tserebriformnymi har tendens til å trenge inn i basal og suprabasallagene av epidermis og mange store atypiske, ikke-lymfoide celler.

Dette histologiske bildet, ifølge forfatterne, korrelerer med kliniske manifestasjoner. Således papulært og nodulære elementer referert til histologisk type A, usammenhengende elementer - å skrive B. I noen tilfeller er det en overgang mønster mellom typene A og B. I tillegg avhenger det histologiske bildet på det stadium i utviklingen av det element som er spesielt velegnet sett når lymphomatoid papulosis type AAR Willemse et al. (1982) dividert histologiske evolusjon element i fire faser: den første fasen er preget av tidlige forandringer overfladisk perivaskulær infiltrasjon av små lymfocytter, mononukleære celler med kjerner tserebriformnymi, histiocytter blanding med nøytrofile og eosinofile granulocytter. Antall store atypiske celler med massiv cytoplasma og kjernen av en liten del. Infiltrer har en tendens til å ligge mellom bunter av kollagenfibre; endringer i fartøyene blir ikke oppdaget. Den andre fasen av det fremkallende element er karakterisert ved en diffus infiltrering, å trenge inn i de dypere lag av dermis og til og med subkutant fett. Antall store, unormale celler kan observeres mitotiske figurer fartøy med hevelse og spredning av endoteliale ekstravaserer merket erytrocytter, samt nøytrofile granulocytter og eosinofile granulocytter. Det tredje trinn er karakterisert ved en fullt utviklet element diffus infiltrering med infiltrasjon celleinfiltrasjon i epidermis og dermis dype lag opp til det subkutane fettvev. Infiltrere består av et stort antall store atypiske celler av ikke-lymfoid opprinnelse, histiocytter, nøytrofile, noen ganger eosinofile granulocytter. Det er et stort antall mitosifigurer. Små lymfocytter og mononukleære celler med kjerner tserebriformnymi kun ved periferien av herden. Det er foci av nekrose, og nekrotisk Papuler - total ødeleggelse av epidermis med sårdannelse og skorper. Blodkar er noen ganger fibrinoid vegger forandringer som følger med ekstravaserer erytrocytter, spesielt i den papillære dermis. Fjerde stadium regresjon element avviker overfladisk perivaskulær infiltrerer i hovedsak består av lymfocytter og histiocytter. Mononukleære celler med kjerner tserebriformnymi, nøytrofile granulocytter og eosinofile granulocytter er tilgjengelige i små mengder. Store atypiske celler med ikke-lymfoid opprinnelse er enkelt eller helt fraværende.

Type B er forskjellig fra type A i fravær av parallellitet i histologiske og kliniske mønstre. Selv med en klinisk uttalt form, er infiltreringen ikke diffus. Et karakteristisk trekk ved denne typen er invasjonen av epidermis basale og suprabasale lag av et stort antall mononukleære elementer med hyperkromiske og cerebriform-kjerner. Lignende celler finnes i perivaskulære infiltrater, hvor nøytrofile og noen ganger eosinofile granulocytter oppdages i store mengder.

AV Ackerman (1997) angir også lymphomatoid papulosis type 2 - lignende type som mycosis fungoides, og skriver i likhet med Hodgkins sykdom, og lymphomatoid papulosis vurderer både CD30 + lymfom, forutsatt at de kliniske manifestasjoner av begge utførelsesformer er identiske. Histologisk blir den første utførelsesform kjennetegnes ved en blandet infiltrat med tilstedeværelse av atypiske lymfocytter tserebriformnymi kjerner, og den andre - monomorf infiltrerer med tilstedeværelse av atypisk flerhet dinukleær polynuclear med lymfocytter.

G. Burg et al. (2000) antyder at så små og store pleomorphic celler og alle overgangsformer finner du i samme pasient på samme tid, men når det gjelder eksistensen av ulike elementer, det gir ingen mening å utføre inndeling i A- og B- typer.

Studier med omorganisering av genet viser sannsynligheten for utseendet av lymfogranulomatose, lymfomatoid papulose og T-celle lymfom av huden fra en enkelt klon av T-lymfocytter.

Differensiere lymfomatoid papulose fra plakettfasen av sopp mykose; Hodgkins sykdom; insekt biter; Parapsoriasis av Fly-Gobermann.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]