Myelodysplastisk syndrom hos barn

Myelodysplastiske syndrom (MDS) (preleukemi, malocellulær leukemi) er en heterogen gruppe av klonale lidelser, karakterisert ved unormal vekst av myeloidkomponentene i benmargen. Myelodysplastiske syndromer er preget av brudd på normal modning av hematopoietiske celler og tegn på ineffektiv hematopoiesis. Av myelodysplastiske syndromer i benmargsprolifereringsanalysen opptrer ved klonal stamcelle, det meste av den ødelagte produkter granulocytter, erytrocytter og blodplater, som fører til utvikling av pancytopeni. Et annet trekk ved myelodysplastiske syndromer er dens hyppige utvikling i akutt leukemi, hvis utvikling foregår av et forlenget cytopenisk syndrom. Myelodysplastiske syndrom er referert til ildfaste anemi, mer avanserte stadier av sykdommen reflekterer omdannelsen til myeloid leukemi.

[1], [2], [3]

Symptomer på myelodysplastisk syndrom

Symptomer på myelodysplastisk syndrom er en konsekvens av pankytopeni og inkluderer tegn på anemi, blødning på grunn av trombocytopeni og infeksjon på grunn av nøytropeni. Cellular benmarg, som regel, er økt, men det er normalt eller redusert. Den generelle risikoen for transformasjon i myeloid leukemi er 10-20%, pasienter med PAC har den laveste risikoen for leukemisk transformasjon (5%), RAAP - T - den største (50%).

FAB-klassifisering av myelodysplastiske syndromer

• Ildfaste anemi (<5% av blasts i beinmarg).
• Ildfaste anemi med ringede sideroblasts (<5% av blaster i beinmarg).
• Kronisk myelomonocytisk leukemi (> 20% av blasts i beinmarg).
• Ildfaste anemi med økt blastinnhold (5-10% av blaster i beinmarg).
• Ildfaste anemi med økt blastinnhold i transformasjonsfasen (10-30% av eksplosjonene i beinmargen).

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],