Mekoniumileus

Mekoniumileus er en obstruksjon av den terminale ileum av unormalt viskøst mekonium; det forekommer nesten alltid hos nyfødte med cystisk fibrose. Mekoniumileus står for opptil en tredjedel av alle tilfeller av tynntarmobstruksjon hos nyfødte. Symptomer inkluderer oppkast som kan inneholde galle, oppblåst mage og manglende utskillelse av mekonium. Diagnosen er basert på klinisk presentasjon og radiografiske funn. Behandlingen involverer klyster med fortynnet kontrastmiddel for fluoroskopi og kirurgi hvis klyster ikke responderer.

Mekoniumileus er nesten alltid en tidlig manifestasjon av cystisk fibrose, der alle sekreter i mage-tarmkanalen blir svært viskøse og fester seg til tarmslimhinnen. Obstruksjonen oppstår i terminal ileum (i motsetning til kolonobstruksjonen ved mekoniumimpaksjonssyndrom), utvikler seg vanligvis i livmoren og kan diagnostiseres prenatalt ved ultralyd. Distalt for obstruksjonsstedet er tarmen innsnevret og inneholder ikke eller inneholder en liten mengde mekonium. En tynntarm som er tilnærmet fri for innhold kalles en mikrokolon.

I omtrent halvparten av tilfellene observeres følgetilstander som ufullstendig rotasjon, intestinal atresi eller perforasjon. Strukket tynntarm i løpet av den intrauterine perioden kan vri seg og danne en ventil. Hvis blodtilførselen til tarmen deretter forstyrres og et infarkt utvikler seg, kan dette føre til utvikling av steril mekoniumperitonitt. Tarmsløyfen som infarktet utviklet seg i kan absorberes, hvoretter områder med intestinal atresi dannes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på mekoniumileus

Nyfødte med cystisk fibrose i familien bør ultralydmonitoreres hver 6. uke for å oppdage mekoniumileus. Etter fødselen har spedbarn med mekoniumileus vanligvis manifestasjoner av tarmobstruksjon – enten en enkel form med oppblåst mage og fravær av mekonium, eller mer alvorlige former med utvikling av peritonitt og respiratorisk distresssyndrom. Løkker av oppblåst tynntarm, som noen ganger kan palperes gjennom den fremre bukveggen, har en karakteristisk deigaktig konsistens.

Diagnose av mekoniumileus

Diagnosen vurderes hos nyfødte med tegn på tarmobstruksjon, spesielt hvis det er en familiehistorie med cystisk fibrose. Pasientene bør ha abdominal røntgen, som vil vise utspilte tarmslynger og noen ganger horisontale nivåer (ved luft-væske-grensesnittet). Et "såpeboblemønster" på grunn av små luftbobler blandet med mekonium er diagnostisk for mekoniumileus. Hvis spedbarnet har utviklet mekoniumperitonitt, kan forkalkede klumper av mekonium være lokalisert på peritonealoverflaten og til og med i pungen. Bariumstudier avslører en mikrokolon med obstruksjon av terminal ileum.

Pasienter diagnostisert med mekoniumileus bør undersøkes for cystisk fibrose.

[ 8 ], [ 9 ]

Behandling av mekoniumileus

I ukompliserte tilfeller (f.eks. uten perforasjon, volvulus eller intestinal atresi) kan obstruksjonen lindres ved én eller flere administreringer av fortynnet acetylcystein radiokontrastmiddel under fluoroskopi. Mindre fortynnet (hypertonisk) kontrastmiddel kan forårsake store væsketap som krever intravenøs infusjon. Hvis klyster ikke gir lindring, er laparotomi nødvendig. Dobbel ileostomi med gjentatt administrering av acetylcystein i proksimale og distale løkker er vanligvis nødvendig for å gjøre mekonium flytende og fjerne det.