Liposarkom

Liposarkom (syn.: myxoma lipomatodes maligna, myxoides liposarcoma) er en ondartet svulst i fettvev, som sjelden utvikler seg i subkutant vev, spesielt i lårenes intermuskulære fascia med påfølgende invasjon av det subkutane fettlaget. Den utvikler seg aldri fra lipom, og metastaserer hovedsakelig til lunger og lever.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologi av liposarkom

Liposarkom har en uttalt variasjon i morfologisk struktur, avhengig av graden av differensiering av dets komponentcellulære elementer. Følgende celletyper skilles ut i liposarkom: mukoide lipoblaster med spindelformede kjerner og små sudanofile dråper i cytoplasmaet (med en viss grad av differensiering), mukoide lipoblaster med bisarre kjerner og fravær av fettdråper i cytoplasmaet (med en høy grad av anaplasi), lokalisert i det mukoide stroma, delvis differensierte lipoblaster med spindelformede kjerner og grovt vakuolert cytoplasma; godt differensierte celler med enkle store vakuoler og spindelformede kjerner lokalisert eksentrisk; modne fettceller; celler med avrundede kjerner lokalisert i midten og flere vakuoler i cytoplasmaet; kjempeceller med bisarre kjerner.

Avhengig av overvekten av én eller annen celletype, skiller WF Lever og G. Schanmburg-Lever (1983) mellom fire typer liposarkom: høyt differensiert, myxoid rundcellet og pleomorf. Relativt høyt differensiert liposarkom ligner et lipom som består av celler i forskjellige størrelser med én vakuole og hyperkromatiske kjerner. Mellom dem er det celler med store, hyperkromatiske og pleomorfe kjerner.

Myxoid liposarkom deles inn i høyt og lavt differensierte typer. Myxoid liposarkom type 1 inneholder få myxoidceller, hovedsakelig lipoblaster med spindelformede kjerner og små sudanofile dråper i cytoplasmaet, høyt differensierte fettceller og spindelformede lipoblaster med grovt vakuolært cytoplasma. Myxoid liposarkom type 2 domineres av myxoidlipoblaster med bisarre kjerner og en liten mengde sudanofil substans. Stromaet er sparsomt og mukøst i utseende, noe som gjør denne typen liposarkom lik myxosarkom eller udifferensiert fibrosarkom.

Rundcellet liposarkom kjennetegnes av tilstedeværelsen av tettpakkede, runde eller ovale celler med én vakuole (signetringceller) og lipoblaster med flere vakuoler. Kjernene deres er store, hyperkromatiske og atypiske, ofte i mitosetilstand.

Pleomorf liposarkom består hovedsakelig av pleomorfe, gigantiske multivakuolære lipoblaster med én eller (vanligvis) flere hyperkromatiske kjerner. Blant dem er små, polygonale, runde eller spindelformede lipoblaster. I noen tilfeller gir tilstedeværelsen av et stort antall vakuoler i lipoblastene dem et atypisk utseende og likhet med et morbærtre. Dette gir grunnlag for å klassifisere denne typen liposarkom som et ondartet hibernom.

Hvordan diagnostiseres liposarkom?

Diagnosen liposarkom er basert på tilstedeværelsen av lipider i svulsten, men i pleomorfe og runde celletyper, på grunn av fravær av sudanofil substans, er deteksjon av intracellulære hyaluronidase-labile mukoide inneslutninger, avslørt ved farging med alcianblått, av diagnostisk verdi. Liposarkom inneholder også hyaluronsyre, som ligner på embryonalt fettvev, og ganske ofte glykogen. Liposarkom differensieres fra umodent rabdomyosarkom og systemisk multisentrisk myoblastose, som påvirker subkutant fettvev og indre organer.