Misdannelser i strupehodet: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Larynxmisdannelser er sjeldne. Noen av dem er fullstendig uforenlige med livet, for eksempel laryngotracheopulmonal agenesi, atresi med fullstendig obstruksjon av strupehodet eller luftrøret og bronkiene. Andre misdannelser er ikke så uttalte, men noen av dem kan forårsake alvorlige respirasjonsproblemer hos barnet umiddelbart etter fødselen, noe som krever øyeblikkelig kirurgisk inngrep for å redde livet. Slike typer misdannelser inkluderer misdannelser i epiglottis og dens cyster, cyster i vestibulen i strupehodet og dens diafragma. De vanligste er milde former for misdannelser, som oppdages på forskjellige tidspunkter etter fødselen, oftest når barnet begynner å leve en aktiv livsstil forbundet med bevegelse og utvikling av stemmefunksjon. Noen ganger tilpasser barnet seg godt nok til disse misdannelsene, og de oppdages tilfeldigvis år senere under en rutinemessig undersøkelse av strupehodet. Slike defekter inkluderer delt epiglottis eller stemmebånd, ufullstendige larynxmembraner, etc. Andre larynxdefekter oppdages i prosessen med gradvis utvikling i postnatal ontogenese (cyster, etc.) på grunn av de resulterende forstyrrelsene i visse funksjoner i strupehodet. Blant paralaryngeale utviklingsdefekter som kan forstyrre strupehodets funksjoner og forårsake strukturelle endringer, er det nødvendig å merke seg utviklingsdefekter i skjoldbruskkjertelen, strupehodet, etc.

Laryngoptose. Denne defekten kjennetegnes av en lavere posisjon av strupehodet enn normalt: den nedre kanten av ringbrusken kan være på nivå med manubrium i brystbenet; tilfeller av laryngoptose er beskrevet når strupehodet var plassert helt bak brystbenet, når den øvre kanten av brusken i skjoldbrusken var på nivå med manubrium. Laryngoptose kan ikke bare være en medfødt, men også en ervervet defekt som utvikler seg enten som et resultat av trekkraften til arr som oppstår fra lesjoner i luftrøret og omkringliggende vev, eller fra svulster som presser på strupehodet ovenfra.

Funksjonelle forstyrrelser ved medfødt laryngoptose manifesteres kun av en uvanlig klangfarge i stemmen, som vurderes som et individuelt trekk ved en gitt person, mens ervervede former forårsaker atypiske endringer i stemmefunksjonen, som ofte ledsages av pusteforstyrrelser. Laryngoskopi avslører ingen strukturelle endolaryngeale endringer i strupehodet ved normal laryngoptose.

Diagnose av laryngoptose er ikke vanskelig; diagnosen stilles lett ved palpasjon, hvor pomum Adami kan være lokalisert i området rundt jugularhakket, men ikke bestemmes på et typisk sted.

Behandling av medfødt laryngoptose er ikke nødvendig, mens sekundær laryngoptose, spesielt i kombinasjon med laryngeal obstruksjon, ofte krever trakeotomi, som hos slike pasienter ofte kompliseres av subkutant og mediastinalt emfysem, pneumothorax eller stenose i subglottisk rom.

Utviklingsdefekter i skjoldbruskkjertelen er svært sjeldne. Den viktigste av dem er splitting av den ventrale delen, kombinert med dystopi i stemmebåndene (økt avstand mellom dem og deres plassering på forskjellige nivåer). Den vanligste defekten er fraværet av de øvre hornene i skjoldbruskkjertelen. I andre tilfeller kan disse formasjonene nå betydelige størrelser, og når hyoidbenet, som hver av dem kan danne et overtallig strupeledd med. Det er også asymmetrier i utviklingen av platene i skjoldbruskkjertelen, som er ledsaget av en endring i posisjonen og formen på stemmebåndene, ventriklene i strupehodet og andre endolaryngeale utviklingsdefekter, som medfører visse klangfargetrekk i stemmefunksjonen. Larynks respirasjonsfunksjon lider ikke. Ingen behandling utføres for disse defektene.

Utviklingsdefekter i epiglottis observeres oftere enn defektene nevnt ovenfor. Disse inkluderer defekter i form, volum og plassering. Den vanligste defekten er splitting av epiglottis, som kan oppta bare den frie delen eller strekke seg til basen, og dele den i to halvdeler.

Blant misdannelsene i epiglottis er endringer i formen vanligst. På grunn av strukturen til den elastiske brusken er epiglottis hos et spedbarn i de første leveårene mer fleksibel og myk enn hos voksne, noe som gjør at den kan anta en rekke former, for eksempel med en buet fremre kant, noe som noen ganger observeres hos voksne. Den vanligste er imidlertid en epiglottis i form av et spor med oppoverbuede sidekanter, som konvergerer langs midtlinjen og innsnevrer det epiglottiske rommet. I andre tilfeller observeres hesteskoformet eller U-formet epiglottis, flatet i anteroposterior retning.

Misdannelser i intralarynxstrukturer. Disse misdannelsene oppstår som følge av nedsatt resorpsjon av mesenkymalt vev som fyller lumen i strupehodet i løpet av de første 2 månedene av embryonal utvikling. Med en forsinkelse eller fravær av resorpsjon av dette vevet kan det oppstå delvis eller total laryngeal atresi, sirkulær sylindrisk stenose og, oftest, larynxmembraner - komplette eller delvise, plassert mellom stemmebåndene og kalt larynxmembran.

Larynxdiafragma sitter vanligvis i den fremre kommissuren og har utseendet som en sigdformet membran som trekker sammen kantene på stemmebåndene. Tykkelsen på larynxdiafragma varierer, oftest er det en hvitaktig-gråaktig eller gråaktig-rødaktig tynn membran som strekker seg under innånding og samler seg i folder under fonering. Disse foldene hindrer stemmebåndene i å komme sammen og gir stemmen en raslende karakter. Noen ganger er strupehodets diafragma tykt, og da svekkes stemmefunksjonen mer betydelig.

Larynxmembranene kan ha forskjellige områder, og oppta fra 1/3 til 2/3 av strupehulen. Avhengig av størrelsen på membranen utvikles respirasjonssvikt i varierende grad, opp til kvelning, som ofte oppstår selv med moderat stenose på bakgrunn av forkjølelse i strupehodet eller allergisk ødem. Små larynxmembraner oppdages ved et uhell i ungdomsårene eller voksenlivet. Delvise eller totale former oppdages umiddelbart eller i de første timene eller dagene etter fødselen som følge av forekomsten av luftveisforstyrrelser: i akutte tilfeller - tegn på kvelning, med ufullstendig membran - støyende pust, noen ganger cyanose, konstante vanskeligheter med å mate barnet.

Diagnosen hos nyfødte stilles ved tegn på mekanisk obstruksjon av strupehodet og ved direkte laryngoskopi, hvor legen må være forberedt på umiddelbar perforering av diafragma eller fjerning av det. Derfor må direkte laryngoskopi forberedes som et mikroendolaryngologisk kirurgisk inngrep.

Behandling av larynxmembraner innebærer insisjon eller eksisjon av membranen med påfølgende bougienage med en hul bougie for å forhindre larynxstenose. Ved mer alvorlig medfødt fibrøs stenose, etter trakeotomi, snittes det i skjoldbrusken (tyreotomi), og avhengig av graden og lokaliseringen av arrvevet utføres passende plastisk kirurgi, lik den som brukes ved ervervet arrstenose i strupehodet. Hos voksne dannes oftest en laryngostomi for mer effektiv postoperativ behandling av strupehulen, siden det ofte er nødvendig å stoppe de fremvoksende granulasjonene, reposisjonere hud- eller slimplastfliken som dekker sårflatene, utføre toalettbehandling og behandle strupehodet med antiseptiske midler. Plastfliker festes til det underliggende vevet ved hjelp av en dummy laget av elastisk svampaktig materiale eller en oppblåsbar ballong, som skiftes daglig. Hvis klaffene er godt podet og det ikke er granulasjonsvev, lukkes laryngostomien plastisk, med dilatatorballongen i den i 2–3 dager, deretter fjernes den med en tråd bundet til den og føres ut gjennom trakeostomien. I stedet for en oppblåsbar ballong kan en AF Ivanov-t-er brukes.

Hos barn utføres kirurgisk fjerning av membranen kun ved åpenbare tegn på respirasjonssvikt, som er et hinder for kroppens normale fysiske utvikling og en risikofaktor for utvikling av akutt asfyksi under forkjølelse. I alle andre tilfeller utsettes kirurgisk behandling til larynx er fullt utviklet, dvs. til 20-22 års alder. Ved fullstendig eller subtotal diafragma av larynx kan den nyfødtes liv kun reddes ved umiddelbar perforering av membranen, som kan utføres med et 3 mm laryngoskop eller, under passende forhold, ved trakeotomi.

Medfødte larynxcyster forekommer mye sjeldnere enn ervervede cyster, som oppstår under postnatal ontogenese som følge av visse larynxsykdommer (retensjon, lymfogene, posttraumatiske, etc.). Noen ganger vokser medfødte larynxcyster intensivt under fosterutviklingen og når betydelige størrelser, noe som resulterer i kvelning og død umiddelbart etter fødselen. I andre tilfeller utvikler disse cystene seg mer eller mindre sakte, noe som forårsaker pustevansker eller svelgevansker under mating. En ekte cyste er et hulrom hvis vegger inkluderer praktisk talt alle lag av epidermoidformasjoner: hulrommet inneholder en foring av flerlags plateepitel med varierende grad av keratose, deflatert epitel og kolesterolkrystaller. Det er et bindevevslag under epidermis, og cysten er dekket av strupehodets slimhinne på utsiden.

De fleste medfødte larynxcyster manifesterer seg med noen tegn på larynxdysfunksjon mellom 3. og 15. måned etter fødselen. Blant disse lidelsene er den mest karakteristiske larynxstridor. Respirasjonsforstyrrelser forårsaket av medfødte larynxcyster øker gradvis, mens lidelser som oppstår på grunn av misdannelser i epiglottis gradvis avtar etter hvert som ligament- og bruskapparatet konsolideres og de intralarynxmusklene styrkes.

Cyster oppstår vanligvis i området rundt inngangen til strupehodet, hvorfra de sprer seg nedover, fyller de pyriforme bihulene, larynxventriklene og det interlarynxale rommet, og trenger inn i de aryepiglottiske foldene. Medfødte cyster er ofte lokalisert på stemmebåndet.

En type medfødt larynxcyste er den såkalte grooven (et smalt hakk på overflaten av stemmebåndet parallelt med dens frie kant). Denne cysten oppdages lett bare ved stroboskopi, hvor den avsløres under fonering ved at den er stiv og vibrert atskilt fra den virkelige stemmebåndet.

Diagnosen stilles ved direkte laryngoskopi, hvor det er mulig å punktere cysten, åpne den, delvis fjerne veggen og dermed forhindre kvelning av spedbarnet. Ved store cyster utføres punkteringen fra utsiden, gjennom huden, noe som forhindrer infeksjon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]