Forstyrrelser i blodkoagulasjonen

Forstyrrelser i funksjonen til kroppens viktigste system - hemostasesystemet, designet for å beskytte en person mot blodtap - manifesterer seg som et brudd på blodkoagulasjon, det vil si patologier i koagulasjonen av proteinkomponenter i blodet i tilfelle blødning.

Blodets evne til å koagulere kan reduseres av ulike årsaker, noe som kan føre til alvorlige og livstruende koagulopatier.

Fører til koagulasjonsforstyrrelser

Før vi dekker de viktigste årsakene til blodproppsforstyrrelser, bør det huskes at koagulasjon under blødningsstopp er et kompleks av komplekse biokjemiske prosesser forårsaket av virkningen (og samspillet) av nesten fire dusin fysiologisk aktive stoffer kalt plasma- og blodplatekoagulasjonsfaktorer.

Forenklet sagt kan prosessen med blodkoagulasjon ved skade på blodårer beskrives som omdannelsen av blodproteinet protrombin (plasmakoagulasjonsfaktor II) til enzymet trombin, under hvilken fibrinogen (et protein produsert av leveren, koagulasjonsfaktor I) i plasmaet omdannes til det polymeriserte fibrøse (uløselige) proteinet fibrin. Virkningen av enzymet transglutaminase (koagulasjonsfaktor XIII) stabiliserer fibrin, og spesielle (ikke-nukleære) elementer i blodet - blodplater - fester seg til fragmentene. Som et resultat av blodplateaggregering og deres adhesjon til karveggen dannes en blodpropp. Det er denne klumpen som lukker "hullet" ved skade på blodårens integritet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenesen

Patogenesen til avvik i hemokoagulasjonsprosessen er direkte relatert til ubalansen i blodkoagulasjonsfaktorer, siden den naturlige mekanismen for dannelse av blodpropper og blødning stopper først når de aktiveres. En like viktig faktor er antallet blodplater i blodet, syntetisert av benmargsceller.

Den eksisterende klassifiseringen av blodkoagulasjonsforstyrrelser deler dem – avhengig av etiologien – inn i ervervede, genetisk bestemte og medfødte, samt autoimmune.

Blant årsakene til ervervede blodkoagulasjonsforstyrrelser bemerker hematologer patologier som fører til en reduksjon i nivået av fibrinogen i blodet (hypofibrinogenemi) eller til en reduksjon i innholdet av blodplater i det:

• leverdysfunksjon (for eksempel med skrumplever eller fettleversykdom);
• trombohemorragisk syndrom eller DIC-syndrom, som utvikler seg i sjokk og posttraumatiske tilstander, under kirurgiske inngrep, etter massive blodtransfusjoner, under sepsis og alvorlige infeksjonssykdommer, under oppløsning av store ondartede neoplasmer;
• vitamin K-mangel (på grunn av obstruksjon av gallegang eller dårlig tarmfunksjon);
• pernisiøs (megaloblastisk) anemi, som oppstår på grunn av mangel på cyanokobalamin (vitamin B12) og folsyre (vitamin B9); denne patologien kan være en konsekvens av alvorlig dysbakteriose, samt difyllobotriasis (parasittisme i kroppen av den brede bendelormen);
• svulstsykdommer i det hematopoietiske systemet (leukemi, hemoblastose) med skade på stamceller i beinmargen;
• bivirkninger av antikoagulantia som brukes i behandling av trombose, samt cytostatika som brukes i cellegiftbehandling mot kreft.

Les også - Ervervede trombocyttdysfunksjoner

Årsaker til blodproppsforstyrrelser inkluderer følgende genetiske og medfødte patologier:

• hemofili A (mangel på antihemofilt globulin – koagulasjonsfaktor VIII), hemofili B (mangel på koagulasjonsfaktor IX) og hemofili C (mangel på tromboplastin – faktor XI);
• von Willebrands sykdom (konstitusjonell trombopati eller von Willebrand-Jurgens syndrom, når det er mangel på antihemofilt globulin i blodet);
• trombocytopenisk purpura (Werlhofs sykdom);
• Glanzmanns arvelige trombasteni;
• medfødt afibrinogenemi (fravær av fibrinogen i blodet) og dysfibrinogenemi (strukturelle defekter av fibrinogenmolekyler).

Patogenesen til idiopatisk autoimmun trombocytopeni er assosiert med økt ødeleggelse av blodplater i milten og følgelig en reduksjon i innholdet i blodet.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomer koagulasjonsforstyrrelser

Typiske symptomer på blodproppsforstyrrelser i nesten alle de ovennevnte patologiene forekommer i forskjellige kombinasjoner og med varierende intensitet.

De første tegnene inkluderer hemorragisk syndrom - en tendens til å utvikle blødninger i huden og subkutant vev, samt økt blødning i slimhinnene.

Blødning kan være kapillær, hematom eller blandet. Ved mangel på blodkoagulasjonsfaktorer som protrombin, proaccelerin, prokonvertin, Stewart-Prower-faktor (ved von Willebrands sykdom, trombocytopeni eller dysfibrinogenemi), vises små rødfiolette flekker - petechiae (kapillære blødninger) - på huden på bena i ankelområdet og på føttene.

Hvis det er mangel på antihemofil globulin, oppstår det stadig blåmerker (ekymoser). Subkutan hematom er karakteristisk for hemofili, så vel som for de fleste ervervede blodkoagulasjonsforstyrrelser, inkludert etter langvarig bruk av antikoagulantia.

I tillegg uttrykkes symptomer på blodproppsforstyrrelser i hyppige spontane neseblødninger, blødende tannkjøtt, betydelig blodtap under menstruasjon (menoragi), langvarig blødning selv med mindre skade på de minste karene. Hyppig rødhet i det hvite i øynene er mulig, melena (svart avføring) kan også observeres, noe som indikerer blødning lokalisert i mage-tarmkanalen. Ved hemofili strømmer blodet ikke bare inn i vev i mageorganene og musklene, men også inn i leddene (hemartrose). Dette forårsaker nekrose av beinvev, en reduksjon i kalsiuminnholdet i det og påfølgende funksjonelle komplikasjoner i muskel- og skjelettsystemet.

For symptomer på trombohemorragisk syndrom og dets mulige konsekvenser (som kan være fatale), se Disseminert intravaskulær koagulasjonssyndrom (DIC).

Alvorlige komplikasjoner av de fleste koagulasjonsforstyrrelser inkluderer anemi, som fører til hypoksi i alle kroppens vev, noe som forårsaker generell svakhet og redusert vitalitet med hyppig svimmelhet og takykardi.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostikk koagulasjonsforstyrrelser

Klinisk diagnose av blodproppsforstyrrelser begynner med å samle anamnese og inkluderer nødvendigvis laboratorietester av pasientens blod.

Følgende blodprøver er nødvendige:

• generell klinisk;
• koagulogram (blodkoagulasjonstid bestemmes);
• PTT og PTI (protrombintid og protrombinindeks gir en idé om hastigheten på koagulasjonsprosessen);
• TV (bestemmer trombintid, dvs. omdannelseshastigheten av fibrinogen til fibrin);
• ABC-test (bestemmer aktivert blodkoagulasjonstid);
• på blodplateaggregering med stimulering av adenosindifosfat (ADP);
• APTT (bestemmer tilstedeværelsen av en mangel på flere plasmakoagulasjonsfaktorer samtidig);
• på antitrombin III (et glykoprotein-antikoagulant som hemmer blodkoagulasjonsprosessen).

Les mer - Hemostasesystemforskning

Instrumentell diagnostikk (røntgen, ultralyd, MR) kan brukes til å bestemme tilstanden til leveren, milten, tarmene eller hjernen.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Differensiell diagnose

Med tanke på polyetiologien til blodkoagulasjonsforstyrrelser, gir kun differensialdiagnostikk en reell mulighet til å bestemme den spesifikke årsaken til koagulopati og foreskrive riktig behandling.

Behandling koagulasjonsforstyrrelser

Ved blødning krever behandling av blodproppsforstyrrelser umiddelbare tiltak – se Blødning. Legemidler som fremmer trombedannelse (fibrinogen, trombin) brukes også på sykehus for å stoppe blødning.

Og terapi for ervervede koagulasjonsforstyrrelser innebærer etiologisk behandling av sykdommene som forårsaket dem og nøytralisering av de provoserende faktorene.

I mange tilfeller anbefales bruk av antihemorragiske og hemostatiske legemidler: de som aktiverer dannelsen av tromboplastin, heparinantagonister, fibrinolysehemmere, samt midler som fremmer trombedannelse.

Legemidler foreskrevet for å stimulere produksjonen av vevs-tromboplastin (III blodkoagulasjonsfaktor) - Dicyon (annet handelsnavn Etamzilat). Dette legemidlet brukes til å stoppe kapillær- og indre blødninger, er tilgjengelig som en injeksjonsløsning, og i 0,5 g tabletter for behandling av blodproppsforstyrrelser. Dosen bestemmes av legen i henhold til blodtelling (vanligvis 0,25-0,5 g to eller tre ganger daglig), varigheten av administrasjonen avhenger også av diagnosen. Dicyon gir bivirkninger i form av hodepine, kvalme, redusert blodtrykk, hudhyperemi og nedsatt hudfølsomhet på bena. Legemidlet er kontraindisert hvis økt blødning og hematomer er et resultat av å ta antikoagulantia.

Medisiner som aminokapronsyre, tranexam, ambene, etc. hemmer oppløsningen av blodpropp (fibrinolyse). Aminokapronsyre (Epsilon-aminokapronsyre, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) i tabletter på 0,5 g foreskrives oralt basert på vekt, maksimal daglig dose bør ikke overstige 15 g. Bivirkninger inkluderer svimmelhet, forkjølelsessymptomer, kvalme og diaré. Aminokapronsyre er kontraindisert ved dårlig nyrefunksjon.

Det hemostatiske midlet Tranescam (tranexaminsyre) i tabletter på 0,25 g anbefales ved hyppig neseblødning og menoragi, to tabletter tre ganger daglig, men ikke lenger enn en uke. Bivirkninger og kontraindikasjoner er lik det forrige legemidlet.

Ved forskrivning av behandling av blodproppsforstyrrelser anbefales ofte et legemiddel som inneholder en analog av vitamin K – Vikasol (Menadion-natriumbisulfitt, Menadion). Vikasol (i tabletter på 15 mg) øker blodets evne til å koagulere, og virker på produksjonen av vitamin K-avhengig protrombin og prokonvertin (koagulasjonsfaktorer). Dosering av dette legemidlet: for voksne - 15–30 mg per dag (i kurer på 3 dager med pauser), barn under ett år - 2–5 mg, 1–3 år - 6 mg, 4–5 år - 8 mg, 6–10 år - 10 mg.

Hematologer anbefaler også vitamin B9 og B12. Folsyretabletter (vitamin B9) bør tas oralt etter måltider - 1-2 mg opptil to ganger daglig. Den daglige dosen bør ikke overstige 5 mg, varigheten av kontinuerlig inntak - ikke mer enn en måned.

For mer informasjon om hvordan hemofili behandles, se publikasjonen Hemofili. Se også – Behandling av von Willebrands sykdom.

Folkemedisiner for blodproppsforstyrrelser

I denne patologien kan ikke folkebehandling på noen måte påvirke årsakene til dens forekomst eller gjøre "korrigeringer" av syntesen av plasma- og blodplate-koagulasjonsfaktorer.

Derfor kan du bruke urtebehandling som er kjent for sine hemostatiske egenskaper: ryllik, gjetertaske, brennesle (blader), vannpepper (pepperknute), adonis. Vannpepper og gjetertaske inneholder vitamin K. Til avkoket, ta en spiseskje tørt gress per glass kokende vann og kok i 8-10 minutter, la det trekke og ta: vannpepper - en spiseskje 3-4 ganger om dagen; gjetertaske-avkok - en tredjedels glass tre ganger om dagen.

Brennesle er også kjent for sitt vitamin K-innhold; en vandig infusjon av bladene fra denne medisinplanten tilberedes ved å helle 200 ml kokende vann over en spiseskje tørt råmateriale og la det trekke i 1-1,5 timer (i en lukket beholder). Infusjonen tas ved blødende tannkjøtt, kraftig menstruasjon og neseblod - før måltider, en spiseskje 3-4 ganger daglig.

Av alle tiltakene som vanligvis tilbys for å forhindre utvikling av visse sykdommer, kan nesten ingen gi en positiv effekt ved blodproppsforstyrrelser. Unntaket er forebygging av vitamin K-mangel i kroppen, samt avslag på langvarig bruk av legemidler (antikoagulantia, aspirin, NSAIDs), som kan redusere blodproppsnivået. Og for personer med dårlig koagulasjon er det viktig å unngå situasjoner som kan føre til skade og forårsake blødning.

De ovennevnte blodkoagulasjonsforstyrrelsene er relatert til blodsykdommer. I russisk medisin finnes det et konsept om "hemoragiske sykdommer" og "hemoragisk syndrom", dvs. et sett med symptomer som karakteriserer tilstander der blødninger oppstår. Og spesialister fra American Society of Hematology (ASH) skiller kun mellom hemoragisk syndrom hos nyfødte, assosiert med mangel på vitamin K (kode P53 i henhold til ICD-10). Tilstedeværelsen av terminologiske forskjeller er åpenbart også karakteristisk for et slikt felt innen klinisk medisin som hematologi.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]