Idiopatisk progressiv hudatrofi

Hudatrofi progressive idiopatiske (synonymer: acrodermatitis chronica atrophicans, acrodermatitis chronica atrophicans Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya Peak) - en sykdom som er en kronisk, progressiv langsomt atrofi av huden diffundere hovedsakelig strekkeflatene ekstremiteter, i å utvikle sent stadium borreliose.

[1], [2], [3]

Fører til idiopatisk progressiv hudatrofi

Mange dermatologer foreslår en smittsom teori om hudatrofi av idiopatisk fremgang. Effekten av penicillin, utviklingen av sykdommen etter tippbit, positive inokuleringer av patologisk materiale fra pasienter med sunn bekreft infeksjonen av dermatose. I

De forårsakende midlene er spirochaeter av slekten Vorelia. Deteksjon av antistoffer hos pasienter med akrodermatitt (hovedsakelig IgG, mindre ofte IgM) til kausjonsmiddelet for kronisk migrerende erytem, tjente som grunnlag for konklusjonen om commonality av disse sykdommene. Det er imidlertid mulig at disse to sykdommene er forårsaket av forskjellige, men beslektede spiroketter. Stammenes heterogenitet er indikert av Wilske et al. (1985). Den atrofiske prosessen kan begynne flere år etter kryssbitt, fortsetter patogenet å fortsette i huden og på stadiet av atrofiske forandringer. 

[4], [5]

Risikofaktorer

Utløsningsfaktorer kan være hypotermi, traumer, endokrine og mikrocirkulasjonsforstyrrelser.

[6], [7], [8]

Patogenesen

Histologisk i det første trinnet og det fortynning av hornlaget viste ødem, vasodilatasjon, perivaskulær infiltrasjon av lymfocytter og plasmaceller, gistotsitov i øvre dermis - båndlignende noen ganger atskilt fra det område av epidermis intakt bindevev. Ved stadium av atrofi observert fortynning av hudlagene, atrofi av hårsekkene, talgkjertler, eller deres fravær, ødeleggelse eller forsvinning av elastiske og kollagenfibre.

Pathomorphology

I det tidlige stadium av prosessen er merket inflammatorisk reaksjon, uttrykt i utseende båndlignende infiltrering nær epidermis, adskilt fra den sistnevnte en smal strimmel av umodifisert kollagen, og i de dypere delene av dermis perivaskulære infiltrater er dannet bestående av lymfocytter og histiocytter. Da der atrofiske endringer fører til atrofi av epidermis og jevne ut dens epidermale utvekster, tynning av dermis, med hevelse løsne kollagenfibre for å redusere deres antall og fokale, hovedsakelig perivaskulære inflammatoriske infiltrater. I fremtiden er en skarp uttynding av dermis, som tar bare 1/2 eller 1/3 av tykkelsen på normal hud, notert, den erstattes av fettvev. Hårfollikler er skarpt atrofiske eller fraværende, svettekjertler i atrofisk prosess er involvert mye senere. Fartøy, som regel. Ekspandert, spesielt i de dypere delene av dermis, er deres vegger fortykket i overfladiske deler av dermis dramatisk redusert antall skip, er det tegn til utslettelse. Atrofi er også utsatt for det subkutane fettlaget.

I sammenheng med komprimering blir kollagenfibrer fortykkede, homogeniserte, som i sklerodermi, og i fibrøse knuter blir de hyalinisert.

Differensier denne sykdommen fra tidlig stadium av atrofiske hudbånd (striae distensae). På sistnevnte er imidlertid karakteristiske endringer i elastiske fibre observert: deres forsvunnelse og svake farger i henhold til Weygert-metoden. Histologiske endringer i fokus av fibrøs fortykkelse av dermis er vanskelig å skille fra sklerodermi.

[9], [10], [11]

Symptomer idiopatisk progressiv hudatrofi

Klinisk skille mellom det første (inflammatoriske) og sent (atrofiske og sklerotiske) stadium. Tidlige kliniske manifestasjoner - puffiness, moderat blåaktig rød erytem, liten hudinfiltrering. Det kan være et stripeaktig arrangement av erytem på huden av ekstremiteter. Gradvis, innen få uker eller måneder, den inflammatoriske prosessen senker og stadiet av atrofiske forandringer kommer. Huden blir tynnere, blir tørr, rynket, mister sin elastisitet, ser ut som et krøllet vevspapir (Pospelovs symptom). Gjennom de tynne hudens radiografiske fartøy, med uttalt atrofisk endring, synlige sener. Det er en liten peeling, flekk eller diffus hyperpigmentering som veksler med områdene av depigmentering. Salo og svette er redusert, håret faller ut. Ved periferien av foci kan det observeres atrofiske forandringer, ligner i klinisk bilde med en antedoderm. I løpet av denne perioden kan det oppstå spytt eller fokal sklerodermiformtetning. Lineære seler er vanligvis plassert langs ulnar- og tibialbeinene, fokal - nær leddene, på baksiden av føttene. Som en komplikasjon, kan kalkdannelse, amyloidose, lymfoplasi av huden, sårdannelse, squamouscellekarsinom, kontrakturer på grunn av vaskulære fibre og strip-lignende sel, utvikle beinendringer.

Distribuer følgende stadier av sykdommen: initial, inflammatorisk, atrofisk og sklerotisk. For mange pasienter utvikler sykdommen ubemerket, fordi prodromale subjektive opplevelser ikke blir observert. I den første fasen, på ekstensorflatene, spesielt på stammen og sjelden i ansiktet, vises puffiness og rødhet av huden med skarpe grenser. Foci av rød farge med en rosa eller cyanotisk skygge kan ha et diffust eller fokal karakter. Over tid utvikler testinfiltrering. Noen ganger er hun ikke probed. Fosi av lesjon vokser langs periferien, danner bånd, på overflaten er det ubetydelig peeling.

Over tid (i behandling av flere uker eller måneder) kommer den andre fasen - atrofiske endringer. På infiltreringssteder blir huden uklar, tynnet, uten elastisitet, tørr. Når sykdommen utvikler seg langs periferien av fokuset, opptrer en korolla av hyperemi, og muskel- og seneatrofi kan noteres. På grunn av brudd på trophic hud svette er redusert, faller håret ut.

Hos 50% av pasientene er det et tredje-sklerotisk stadium av sykdommen. Samtidig utvikles stripete eller fokale skleroderm-lignende seler på stedet for atrofiske forandringer (pseudoscleroderma foci). I motsetning til sklerodermi har foci en inflammatorisk farge med en gulaktig tinge og strålende kar er synlige på overflaten.

Noen pasienter kan ha perifer neuritt, muskel svakhet, endringer i ledd, hjerte, lymfadenopati, økt ESR, hyperglobulinemi, noen ganger kryoglobulinemi.

[12], [13]

Differensiell diagnose

Sykdom i et tidlig stadium skille fra erysipelas, rodonalgia, acrocyanosis, andre og tredje trinn - fra sklerodermi, lichen sclerosis, idiopatisk atrofi Pasini-Pierini.

Behandling idiopatisk progressiv hudatrofi

Presiser penicillin ved 1000000-4000000 enheter per dag, forsterkende stoffer. Utadtil, på steder av atrofi, legges midler til som forbedrer trofisk vev, mykning og vitaminiserte kremer.