Idiopatisk progressiv hudatrofi

Idiopatisk progressiv hudatrofi (synonymer: kronisk atrofisk akrodermatitt, kronisk atrofisk akrodermatitt av Herkeheimer-Hartmann, Picks erytromyeli) er en sykdom som er en kronisk, sakte progressiv diffus atrofi av huden, hovedsakelig av ekstensoroverflaten av ekstremitetene, som utvikler seg i det sene stadiet av borreliose.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Fører til idiopatisk progressiv hudatrofi.

Mange hudleger foreslår en infeksjonsteori for opprinnelsen til idiopatisk progressiv hudatrofi. Effektiviteten til penicillin, utviklingen av sykdommen etter et flåttbitt og positive vaksinasjoner av patologisk materiale fra pasienter til friske personer bekrefter dermatosens smittsomme natur.

Det forårsakende agens er en spiroket av slekten Borrelia. Påvisning av antistoffer (hovedsakelig IgG, sjeldnere IgM) mot det forårsakende agenset for kronisk migrerende erytem hos pasienter med akrodermatitt tjente som grunnlag for konklusjonen om fellesnevneren til disse sykdommene. Det er imidlertid mulig at disse to sykdommene er forårsaket av forskjellige, men beslektede spiroketer. Heterogeniteten til stammene er indikert av B. Wilske et al. (1985). Den atrofiske prosessen kan begynne flere år etter flåttbittet, og det forårsakende agenset fortsetter å vedvare i huden i stadiet med atrofiske forandringer.

[ 4 ], [ 5 ]

Risikofaktorer

Utløsende faktorer kan inkludere hypotermi, traumer, endokrine og mikrosirkulasjonsforstyrrelser.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenesen

Histologisk sett viser det første stadiet tynning og hevelse av epidermis, vasodilatasjon, perivaskulær infiltrasjon av lymfocytter og histocytter, plasmaceller, i den øvre delen av dermis - stripelignende, noen ganger atskilt fra epidermis av en sone med uendret bindevev. I atrofistadiet observeres tynning av alle hudlag, atrofi av hårsekker, talgkjertler eller deres fravær, ødeleggelse eller forsvinning av elastiske og kollagenfibre.

Patomorfologi

I den tidlige fasen av prosessen observeres en inflammatorisk reaksjon, uttrykt i utseendet av et stripelignende infiltrat nær epidermis, atskilt fra sistnevnte av en smal stripe av uendret kollagen, og i de dypere delene av dermis dannes perivaskulære infiltrater, bestående av lymfocytter og histiocytter. Deretter oppstår atrofiske forandringer, uttrykt i atrofi av epidermis og utjevning av dens epidermale utvekster, tynning av dermis, ødem med løsning av kollagenfibre med en reduksjon i antallet og fokale, hovedsakelig perivaskulære, inflammatoriske infiltrater. Senere observeres en kraftig tynning av dermis, som bare opptar 1/2 eller 1/3 av tykkelsen av normal hud, den er blandet med fettvev. Hårsekkene er kraftig atrofiske eller fraværende, svettekjertler er involvert i den atrofiske prosessen mye senere. Karene er som regel utvidet, spesielt i de dypere delene av dermis, veggene deres er tykkere, i de overfladiske delene av dermis er antallet kar kraftig redusert, det er tegn på deres utslettelse. Det subkutane fettlaget er også utsatt for atrofi.

I områdene med komprimering er kollagenfibrene fortykket og homogenisert, som ved sklerodermi, og i fibrøse noduler er de hyaliniserte.

Denne sykdommen skiller seg fra det tidlige stadiet av atrofiske striper i huden (striae distensae). I sistnevnte stadium observeres imidlertid karakteristiske endringer i de elastiske fibrene: deres forsvinning og svak farging i henhold til Weigert-metoden. Histologiske endringer i fokusene for fibrøs fortykkelse av dermis er vanskelige å skille fra sklerodermi.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Symptomer idiopatisk progressiv hudatrofi.

Klinisk skilles det mellom innledende (inflammatoriske) og sene (atrofiske og sklerotiske) stadier. Tidlige kliniske manifestasjoner er hevelse, moderat blårød erytem og lett hudinfiltrasjon. Stripelignende erytem kan observeres på huden på ekstremitetene. Gradvis, over flere uker eller måneder, avtar den inflammatoriske prosessen, og stadiet med atrofiske forandringer begynner. Huden blir tynnere, tørr, rynkete, mister elastisitet og ligner krøllete silkepapir (Pospelovs symptom). Kar er synlige gjennom den tynne huden; sener er også synlige med uttalte atrofiske forandringer. Lett avskalling, flekkete eller diffus hyperpigmentering som veksler med områder med depigmentering er mulig. Talg og svette reduseres, hår faller av. Atrofiske forandringer som ligner på anetodermi i klinisk bilde, kan observeres i periferien av foci. I løpet av denne perioden kan det utvikles spicaformede eller fokale sklerodermilignende kompakteringer. Lineære kompakteringer er vanligvis lokalisert langs ulna og tibia, fokale kompakteringer er lokalisert nær leddene, på fotryggen. Komplikasjoner kan omfatte forkalkning, amyloidose, hudlymfoplasi, sårdannelse, plateepitelkarsinom, kontrakturer på grunn av perivaskulære fibrøse og stripeformede kompakteringer, og beinforandringer.

Følgende stadier av sykdommen skilles ut: initiale, inflammatoriske, atrofisk og sklerotiske. For mange pasienter utvikler sykdommen seg ubemerket, siden prodromale subjektive sensasjoner ikke observeres. I det første stadiet oppstår hevelse og rødhet i huden med uklare grenser på ekstensorflatene, spesielt på kroppen og, i sjeldne tilfeller, i ansiktet. Røde lesjoner med et rosa eller blåaktig skjær kan være diffuse eller fokale. Over tid utvikler det seg en deigaktig infiltrasjon. Noen ganger er den ikke følbar. Lesjonene vokser langs periferien og danner striper med lett avskalling på overflaten.

Over tid (i løpet av flere uker eller måneder med behandling) oppstår den andre fasen - atrofiske forandringer. I infiltrasjonsområdene blir huden slapp, tynn, uten elastisitet og tørr. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, oppstår en kant av hyperemi langs periferien av lesjonen, muskel- og seneatrofi kan observeres. På grunn av forstyrrelsen av hudtrofien reduseres svetting og håret faller av.

Hos 50 % av pasientene observeres det tredje – sklerotiske stadiet av sykdommen. I dette tilfellet utvikles stripelignende eller fokale sklerodermilignende kompakteringer (pseudosklerodermi-foci) på stedet for atrofiske forandringer. I motsetning til sklerodermi har foci en inflammatorisk farge med et gulaktig skjær, og gjennomskinnelige kar er synlige på overflaten.

Noen pasienter kan oppleve perifer nevritt, muskelsvakhet, forandringer i ledd, hjerte, lymfadenopati, økt ESR, hyperglobulinemi og noen ganger kryoglobulinemi.

[ 12 ], [ 13 ]

Differensiell diagnose

I den innledende fasen er sykdommen differensiert fra erysipelas, erytromelalgi, akrocyanose, og i andre og tredje fase - fra sklerodermi, lichen sclerosus og idiopatisk Pasini-Pierini-atrofi.

Behandling idiopatisk progressiv hudatrofi.

Penicillin foreskrives med 1 000 000–4 000 000 IE per dag, generelle tonika. Utvortes påføres midler som forbedrer vevstrofismen, mykgjørende og vitaminiserte kremer på de atrofiske områdene.