Histiocytose X hud: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Histiocytose X (syn.: histiocytisk medullær retikulose, ondartet retikulohistiocytose). Langerhans-cellehistiocytoser er en gruppe som inkluderer Letterer-Siwe sykdom, Hand-Schüller-Christian sykdom, eosinofilt granulom, medfødt selvhelbredende retikulohistiocytose og histiocytose av ubestemte celler.

En sjelden progressiv systemisk sykdom i det mononukleære-histiocytiske systemet med neoplastisk proliferasjon av atypiske histiocytter og andre mononukleære fagocytter. Sykdomsforløpet er akutt med en gjennomsnittlig forventet levealder på opptil 6 måneder. Hepatosplenomegali, benmargsinfiltrasjon, forstørrede lymfeknuter, gulsott, feber og anemi observeres. H. Rappaport (1966) skiller mellom to kliniske former for malign histiocytose: en visceral form med tidlig involvering av hematopoietiske organer og en kutan form, observert i omtrent 10 % av tilfellene.

I den kutane formen inkluderer kliniske funn plakklignende erytem eller flere papler fra brunlig til lilla i fargen med en tendens til blødning og sårdannelse, subkutane noduler som ligner de i erythema nodosum, lilla i fargen, noen ganger observert i tidlige stadier av sykdommen.

Patomorfologi. Huden inneholder hovedsakelig fokalt polymorft infiltrat, lokalisert på denne måten perivaskulært og perifollikulært. Et større infiltrat opptar de dype delene av dermis og subkutant fettvev. Cytologiske tegn varierer sterkt. Følgende grupper av prolifererende celler skilles ut: atypiske neoplastiske histiocytter - store med bobleformede eller hyperkromatiske, ofte lobulerte kjerner som inneholder nukleoler, og basofil pyrrolinofil cytoplasma; makrofager med kjerner i forskjellige konfigurasjoner, som i cytoplasmaet inneholder en rekke erytrocytter som følge av erytrofagocytose, cellulært avfall, trombocytter, hemosiderin og lipidholdige komplekser; veldifferensierte histiocytter er store ovale eller langstrakte celler med eosinofil cytoplasma og en bobleformet kjerne, som inneholder fagocytiserte erytrocytter og andre inklusjoner. Blant de ovennevnte formene er det en rekke overgangsceller. Nekrose observeres ofte. I tillegg til histiocytter inneholder infiltratene nøytrofile og eosinofile granulocytter, plasmaceller, lymfocytter, kjempeceller, ofte med bisarre former, som ligner retikulosarkomceller. Små ikke-fagocytiske celler med blek cytoplasma og hyperkromatiske kjerner er identiske med de såkalte prohistiocyttene, selv om strukturen deres ikke er klart definert. I det subkutane fettvevet observeres ofte et bilde av pannikulitt med fokale lipogranulomer. Histokjemisk bestemmes aktiviteten til uspesifikk esterase i mange celler diffust eller i form av granuler. Ultrastrukturelt oppdages spesifikke formasjoner i form av "racketer" i histiocytter, som kan tjene som en pålitelig diagnostisk markør for histiocytose X.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]