Hudhistiocytose X: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Histiocytose X (syn:. Medullær histiocytisk retikulose, ondartet retikulogistiotsitoz). Histiocytose av Langerhans-celler danner gruppen bestående Letterer-Siva sykdom, Henda-Shyullera-Christian, eosinofilt granulom, medfødt samozazhivayuschy retikulogistiotsitoz og celle histiocytose av nondeterministic.

En sjelden progressiv systemisk sykdom i det mononukleære histiocytiske systemet med neoplastisk proliferasjon av atypiske histiocytter og andre mononukleære fagocytter. Forløpet av sykdommen er akutt med en gjennomsnittlig levetid på opptil 6 måneder. I dette tilfellet er hepatosplenomegali, beinmarginfiltrasjon, lymfadenopati, gulsott, feber, anemi notert. N. Rappaport (1966) skiller to kliniske former for ondartet histiocytose: en visceral form med tidlig involvering av hemopoietiske organer og kutan form, observert i ca. 10% av tilfellene.

Når kutan skjema er klinisk blyashkopolobnuyu multiplum erytem eller Papuler brunaktig til fiolett med en forkjærlighet for: blødninger og sår, subkutane knuter, napominayushie de med erythema nodosum, lilla, noen ganger observert i tidlige sykdomskompresjon.

Patologi. I huden er det hovedsakelig en fokal polymorf infiltrat lokalisert på denne måten perivaskulært og perifolikulyarno. Jo mer mai infiltrerer opptar de dype delene av dermis og det subkutane fettvevet. Cytologiske tegn varierer sterkt. Distinguish de følgende gruppene av prolifererende celler; atypiske neoplastiske histiocytter - store med puyryrus eller hyperkromiske, ofte lobulære kjerner som inneholder nukleol og basofile pyroninofile cytoplasmaer; makrofager med kjerner av forskjellige konfigurasjoner, inkludert, i cytoplasma til erytrocytter som et resultat av tallrike erythrophagocytosis, cellerester, blodplater, og hemosiderin lipidsoderzhashie komplekser; godt differensierte histiocytter er store ovale eller langstrakte celler med eosinofilt cytoplasma og cellekjernen puzyrkoobraznym inneholder fagocytert erytrocytter og andre inneslutninger. Blant de ovennevnte skjemaene er det mange celler av en overgangstype. Necrose blir ofte observert. Foruten histiocytter infiltrasjon inneholde nøytrofile og eosinofile granulocytter, plasmaceller, lymfocytter, kjempeceller, ofte bisarre figurer, ligner reticulosarkom celler. Nefagotsitiruyuschie små celler med blek cytoplasma og kjerner hyperchromatic identisk med den såkalte progistiotsitami, selv om deres struktur ikke er klart definert i det subkutane fettvev blir ofte merket med et bilde av pannikulitt fokal lipogranulemami. Histokemisk, i mange celler, bestemmes aktiviteten av ikke-spesifikk esterase diffus eller i form av granuler. Ultrastrukturelt avslører histiocytter spesifikke formasjoner i form av "rackets", som kan tjene som en pålitelig diagnostisk markør for histiocytose X.

[1], [2], [3]