Hormonaktive svulster i bukspyttkjertelen: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

De fleste hormonaktive svulster i fordøyelsessystemet er lokalisert i bukspyttkjertelen. Dette skyldes overflod av hormon-kompetente celler i det, hvorfra slike svulster stammer. Den første rapporten om adenokarsinom av de pankreatiske øyer av strømmer med symptomer på hypoglykemi (en svulst, senere kalt insulinoma), ble fremstilt i 1927 av RM Sveiser et al. For tiden er det allerede 7 kliniske syndrom forårsaket av utviklingen av bukspyttkjerteltumorer som produserer ulike hormoner.

Celler fra hvilken de pankreatiske hormon-produserende svulster, hører, på konseptet F. Feyrter (1938), for å diffundere endokrine system, i henhold til den hypotese AG E. Pearse (1966) - til Apud-systemceller. Begrepet er et akronym ord aminosyreforløper opptak og dekarboksylering, menes cellenes evne til å fange opp omgivelses forløpere for biogene aminer og deres dekarboksylerte. Nå har forståelsen av begrepet endret seg. Biokjemiske egenskaper kodet med bokstavene APUD er ikke obligatoriske for APUD-celler. Nå skal uttrykket «Apud-system" refererer til de typer celler som er i stand til å skille ut biologisk aktive aminer og proteiner eller polypeptider, og samle dem i cytoplasmiske granuler med spesielle ultra og cytokjemiske egenskaper.

Tumorer som oppstår fra cellene i APUD-systemet kalles apodomer. De er ekstremt heterogene i struktur. Ofte syntetiserer apodomer produkter som er karakteristiske for normale apodocytter av tilsvarende lokalisering - orthoendokrine apodomer, ifølge R. W. Welbourn (1977). Et eksempel er en bukspyttkjertel svulst i insulinoma. Ofte produseres stoffer som ikke er inneboende i de normale endokrine celler i dette organet (paraendokrine apodomer) i apodomer. Så det er bukspyttkjerteltumorer som produserer ACTH og / eller ACTH-lignende stoffer, noe som fører til et klinisk bilde av Cushings syndrom. Kanskje den nesten samtidige eller sekventielle utviklingen av hormon-aktive tumorer i forskjellige organer både i og utenfor fordøyelseskanalen (multiple endokrine adenomatoser).

Endokrine svulster i fordøyelsessystemet kalles om mulig i henhold til hormonproduktet produsert av dem. I tilfeller hvor det mistenkte hormonet ikke er bevist eller skal sekresjon av svulsten av flere hormonelle stoffer som bestemmer det kliniske bildet av sykdommen, er det betegnet som beskrivende.

Endokrine svulster i bukspyttkjertelen finnes i ulike deler av den. Kliniske manifestasjoner oppstår som regel ved en tumorverdi på mer enn 0,5 cm. I begynnelsen oppstår symptomene på metabolske forstyrrelser forårsaket av hormonalt overskudd oftere, og først senere - de kliniske manifestasjonene av det berørte organet. Endokrine svulster i bukspyttkjertelen er godartede og ondartede. Jo større størrelse, jo oftere blir de metastasized. Metastaser er også overveiende hormonaktive.

Diagnose av et adulum omfatter to oppgaver: å fastslå lokaliseringen av svulsten, og i tilfelle av en pankreaslesjon for å avklare den intraorganiske plasseringen av bukspyttkjertelen, for dette bestemmer taktikken til det kirurgiske inngrep; å etablere hormonet stoff produsert av svulsten, som er nødvendig for å gjennomføre tilstrekkelig konservativ behandling.

Bevis at produksjon av svulstpesifikt hormon ble gjort mulig ved opprettelse og introduksjon til bruk av radioimmune metoder for undersøkelse, spesifikk og svært sensitiv. Med hormonsekresjon av celler fra en apodom inn i blodet, kan du bestemme sitt forhøyede plasmainnhold. Diagnose er også hjulpet ved immunocytokemisk undersøkelse av biopsiprøver fra organer oppnådd med preoperativ biopsi (eller intraoperativt). I noen tilfeller er identifikasjon av endokrine celler i en tumor også mulig ved å bestemme typiske sekretoriske granulater ved elektronmikroskopi.

Ved mistanke om pankreatisk tumor ved bruk av CT, ultralyd, scintigrafi, selektiv angiografi celiac arterie og store mesenteriske arterie. Med en tumorstørrelse på 1 cm eller mer, er det som regel mulig å etablere lokalisering. For å klargjøre diagnose brukte kanylen biopsi i bukspyttkjertelen med ultralyd eller røntgen ved tidspunktet for CT, etterfulgt av histologisk, Immunocyto- studien. I tvilsomme tilfeller å klargjøre intrapancreatic lokalisering endokrine svulster utført perkutane transhepatisk kateterisering vener drenering bukspyttkjertelen - milt, pancreatoduodenal, mesenteriske - gjerde med blodprøver for å bestemme konsentrasjonen av en spesiell hormon. Høye forhåpninger er plassert på endoskopisk ultralyd utviklet de siste årene. Endoskopicheekaya retrograd pancreatography bare effektiv når tumoren fører til endringer av pankreatisk anlegget beveger seg (for eksempel stenose, hindringer).

Radikal behandling er bare kirurgisk. Den overfladisk lokaliserte adenomen, spesielt når den er lokalisert i kjertelens hode, er enukleert. I tilfelle dypere lokalisering av svulsten øker operasjonsvolumet, reseksjonen av den tilsvarende kjertelen er påført, opp til den partielle duodenopan-creaektomi. Med en ondartet tumor og umuligheten av radikal fjerning av det, utføres en palliativ intervensjon: For å redusere massen av det sekreterende vevet elimineres tumor og metastaser så langt som mulig, så mye som mulig.

Ved preoperativ behandling av pasienter, med ikke-fastlagt tumorplassering, foreskrives farmakologisk symptomatisk behandling, og ubehandlede pasienter og pasienter med vanlige metastaser som ikke kan fjernes, behandles i tillegg med cytostatisk behandling.

[1], [2], [3], [4], [5]