Glaukom hos barn

Glaukom er en patologi som sjelden sett i barndommen. Barns glaukom kombinerer en stor gruppe ulike sykdommer. De fleste former for pediatrisk glaukom er resultatet av utviklingsdefekter i den fremre delen av øyet og strukturen i den fremre kammervinkelen.

Uavhengig av den patofysiologiske mekanismen har de fleste sykdomsformer liknende kliniske symptomer, vanligvis vesentlig forskjellig fra glaukom hos voksne.

[1], [2], [3], [4]

Symptomer på glaukom

Forstørrelse av øyebollet

Barnas sclera og hornhinnen er mindre stive, mer elastiske og strekk enn voksne. Høyt intraokulært trykk innebærer i mange tilfeller strekking av øyebollet og tynning av øyets ytre skall. Disse endringene forekommer sjelden med glaukom, som utviklet seg etter 2 år.

[5], [6]

Endringer i hornhinnen

Epitel og stroma i hornhinnen tolererer enkelt en økning i diameteren, og neddemembranen og endotelet - mye verre. Etter hvert som strekningen av hornhinnen utvikler seg i descemet sheath, forekommer pauser (Haab striae) konsentrisk eller lineært. Som et resultat av slike endringer kan hornhindeødem vises. De fleste symptomene på infantil glaukom (glaukom i tidlig barndom) er en konsekvens av hornhinneødem.

[7], [8]

Fotofobi og lakrimation

Tilsynelatende følger fotofobi med opaciteten og økningen i hornhinnenes diameter. Alvorlig lakrimation etterligner i noen tilfeller hindringen av nasolacrimalkanalen.

Utgravning av optisk plate

Med infantil glaukom, så vel som hos eldre pasienter, oppstår eksisjon av optisk nerveplate. Imidlertid kan utgravning i barndommen reverseres, graden av utgraving av optisk nerve hos barn er ikke et nøyaktig prognostisk tegn.

[9], [10], [11],

Endringer i brytning og strabismus

Strekningen av hornhinnen og sclera fører til signifikante brytningsforstyrrelser. Tidlig korreksjon av disse forstyrrelsene er viktig for forebygging av amblyopi. Strabismus, spesielt i tilfeller av asymmetrisk glaukom, provoserer også utseendet til amblyopi. Hvis brytningen skiftes mot nærsynthet, bør den medfølgende glaukom utelukkes fra et barn med afaki.

[12], [13], [14], [15]

Primær medfødt glaukom

Primær medfødt glaukom (trabekulodisgenez: primær infantile glaukom) - den vanligste formen for barne glaukom, som forekommer med en frekvens på 1 i 10.000 fødsler. Sykdommen er vanligvis bilateral, men asymmetriske og ensidige former forekommer. I USA og England er gutter mer sannsynlige enn jenter, men i Japan er det en omvendt situasjon. I Europa og Nord-Amerika er arv manifestert som polygen eller multifaktorial. I Midtøsten er det arvet av en autosomal resessiv type.

Med gonioskopi utmerker seg en rekke funksjoner.

1. Anomalier av vedlegget av iris:
   • flat vedlegg av iris til trabekulært område foran eller tilbake fra skleresporet.
   • konkav vedlegg av iris hvor overflaten av roten er vist over trabekulært nettverk, ved siden av ciliarlegemet og skleresporet.
2. Fravær eller rudiment av sklerespor.
3. Meget bred, strukket vinkel på fremre kammer.
4. Fravær av synlig patologi av hjelmkanalen.
5. Noen ganger oppdages patologiske endringer i iris.
6. Amorfe vev med skip som går fra iris til Schwalbe-ringen (Barkan-membran). Goniotomi eller trabekulotomi er generelt aksepterte primære kirurgiske inngrep som har som mål å redusere intraokulært trykk.

Axenfeld-Riegers syndrom (Axenfeld-Rieger)

Ved beskrivelsen av de patologisk forseglede og forskyvede Schwalbe-ringene benyttes uttrykket "bakre embryotaxon". Aksen-Feld-Rieger syndrom er ledsaget av:

• iridocorneal fissures;
• høyt vedlegg av iris til trabeculae, med dekselet til skleresporet;
• Irisfeil inkluderer tynning av dets stroma, atrofi, ektopi av eleven og ectropion av choroid.

Glaukom forekommer hos ca 60% av personer med denne sykdommen.

Riggers syndrom

Når den systemiske patologien er ledsaget av de nevnte endringene i øyebollet, benyttes uttrykket "Rieger syndrom". Generell patologi i dette syndromet inkluderer:

• hypoplasia av ansiktets midterlinje;
• en telecanthus med en bred, flat rot av nesen;
• tannmisdannelse - mangel på maksillære forsenkninger, mikrodentisme, anodonti;
• navlestreng
• medfødte hjertefeil;
• ledende hørselstap;
• mental retardasjon;
• hypoplasi av cerebellum.

Til tross for at arveligheten til denne sykdommen har blitt etablert i en autosomal dominerende type, har en genetisk defekt ikke blitt bestemt. Det er rapporter om uregelmessigheter av 4, 6, 11 og 18 kromosomer i Rigger syndrom.

Aniridia

En sjelden medfødt bilateral anomali som observeres i forskjellige former: sporadisk og arvet i en autosomal dominant type. Glaukom forekommer hos 50% av enkeltpersoner. Pathomorfologi av glaukom har forskjellige manifestasjoner. I noen tilfeller er vinkelen til fremre kammer fri for goniosinchia, i andre kan den progressive utviklingen av synechia føre til sekundær, lukket vinkelglaukom.

[16], [17], [18], [19], [20]

Syndrom, inkludert barns glaukom

Noen medfødte sykdommer er ledsaget av defekter i det fremre segmentet av øyebollet, inkludert vinkelen til fremre kammer, iris og linsen. I noen tilfeller forårsaker disse lidelsene glaukom.

Sturgeon-Weber syndrom (ansiktsangioma)

Dette syndromet inneholder den klassiske triaden:

1. crimson telangiectasia av ansiktet;
2. intrakranielle angiomer;
3. glaukom.

Glaukom, nesten alle tilfeller ensidige, er diagnostisert hos omtrent 1/3 av pasientene med Stirge-Weber syndrom. Det kan manifestere seg i en tidlig alder, men i mange tilfeller manifesterer den seg i barn i den eldre aldersgruppen. Patofysiologien til sykdommen er mangfoldig og assosiert med utviklingen av de samme forstyrrelsene som ved medfødt glaukom - økt episkleral venetrykk, for tidlig aldring av strukturen i den fremre kammervinkelen. I tillegg øker muligheten for dannelse av koroidale hemangiomer risikoen for skade på choroide eller hemorragiske komplikasjoner under intraokulær kirurgi. Sykdommen skjer sporadisk, det er isolerte rapporter om familiens tilfeller.

Marmering av huden med medfødte telangiectasias

Et sjeldent syndrom, på mange måter identisk med Stirge-Weber syndromet. Det er vaskulære lidelser assosiert med lesjonen i huden og inkluderer marmorert hud, episodisk kramper, apopleksi og glaukom.

Nevrofibromatose

Glaukom kan forekomme med type I nevrofibromatose. Ved å gjøre det blir det ofte kombinert med den ipsilaterale kolumbomen av iris eller øyelokk og baneformens plexiform-neuromasse. Etiologien til prosessen er assosiert med en kombinasjon av et antall faktorer, inkludert både patologien til det fremre kammerkammervev og vinkellukking forårsaket av nevrofibromatose.

Rubinstein-Taybi syndrom

Sjeldne syndrom, preget av hypertelorisme, antimonogloidnym øyesnitt, ptosis, lengre øyenvipper, brede fingre, økende tær. I all sannsynlighet forekommer glaukom som et resultat av underutvikling av den fremre kammervinkelen.

Peters anomali

Peters anomali beskrives som en medfødt sentral opasitet av hornhinnen, kombinert med feil i stroma, descemet membran og endotel. Glaukom i Peters anomali kan eksistere fra fødselen, og kan oppstå etter en gjennom keratoplastikk.

Juvenil åpen vinkelglaukom

Denne form for glaukom, arvet av en autosomal dominant type, er sjelden. Merket for markørene lq. Klinisk undersøkelse er dårlig informativ, med gonioskopi av patologien til den fremre kammervinkelen er ikke bestemt. Histologisk undersøkelse avslører en isolert patologi av det trabekulære nettverket.

Sekundær glaukom

Apacic glaukom

Hos pasienter som har opplevd kataraktutvinning i barndommen, oppstår denne typen glaukom med en frekvens på 20-30%. Sykdommen kan begynne mange år etter operasjonen. Patogenesen er ikke helt klar, selv om den i noen tilfeller er forbundet med utviklingen av patologiske forandringer i hjørnet av det fremre kammer. Noen kilder assosierer aphakic glaukom med visse typer katarakter, inkludert kjernefysisk katarakt og vedvarende hyperplasi i glasset (PGST). En viktig risikofaktor er mikro-roftalm. I hvilken grad det kirurgiske inngrep er ansvarlig for forekomsten av glaukom er ikke kjent. Sykdommen er vanskelig å behandle og har en ugunstig prognose.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Retinopati av prematuritet

Glaukom kan forekomme med alvorlig retinopati av prematuritet, karakterisert ved total retinal skade. Mekanismen til forstyrrelsen er multifaktoriell, inkludert neovaskularisering, lukking av fremre kammervinkel og pupillblokken.

Linsens patologi og dens interaksjon med irismembranen

Pasienter med spherofaki (liten sfærisk linse) har en tendens til å skifte linsen anteriorly og utseendet av glaukom. Sykdommen kan manifestere seg både når det gjelder isolert sfærofaki og i symptomkomplekset av Weil-Markesian syndrom. I homocystinuri, til tross for at linsene har en normal størrelse, er de også utsatt for forvridning fremover og utvikling av glaukom.

Juvenile ksantogranulema

Juvenile xanthogranulem er en godartet sykdom som ofte finnes på huden, og mindre vanlig som en intraokulær prosess som kan føre til glaukom. Glaukom er vanligvis en konsekvens av blødning.

Glaukom i betennelsessykdommer i øyet

Glaukom kan oppstå på grunn av uveitt. Behandling er rettet mot å undertrykke betennelse. Akutt trabeculis eller blokkering med ekssudat av det trabekulære nettverket fører i noen tilfeller også til utvikling av glaukom.

Skade

Glaukom forbundet med stumt traume i øyebollet manifesteres når:

• hyphema (blod blokkerer trabekulært nettverk);
• lavkonjunktursvinkel (karakteristisk senere i begynnelsen av glaukom).

Klassifisering av glaukom

Ingen av de eksisterende klassifikasjonene av pediatrisk glaukom er tilfredsstillende. I de fleste klassifikasjoner er glaukom delt inn i primær og sekundær. I primærglaukom skyldes økt intraokulært trykk et innfødt brudd på utstrømningen av det intraokulære væsken. I motsetning til dette utvikler sekundærglaukom mot bakgrunnen av en patologisk prosess i andre deler av øyebollet eller den systemiske sykdommen. Dette kapitlet bruker en anatomisk klassifisering basert på den foreslåtte av Hoskins (D. Hoskins)

[28], [29], [30], [31]

Diagnose av barns glaukom

Reduksjon av synsskarphet hos disse pasientene oppstår som følge av skade på optisk nerve, hornhindeopphetthet, katarakt og amblyopi. Problemene med amblyopi bør ikke være altfor overdrevne, det gjenstår ofte uoppdaget. På bakgrunn av en rettidig planlagt plsopticheskogo-behandling kan synsstyrken øke.

Mange standardmetoder for voksenforskning kan ikke brukes til små barn på poliklinisk basis. Datastyrt perimetri, tonometri i ubehagelige forhold er vanskelig for førskolebarn, og arr og oppacifisering av hornhinnen kompliserer undersøkelsen av optisk nerve. Ofte krever en fullstendig diagnostisk undersøkelse av et barn med glaukom bruk av anestesi.

[32], [33], [34], [35]

Narkotikabehandling av glaukom

I mange former for pediatrisk glaukom er konservativ behandling ikke effektiv nok. Det er vanligvis foreskrevet som et forsøk på å stabilisere intraokulært trykk før kirurgi. En kombinasjon av oral administrering eller intravenøs administrering av acetazolamid ved administrering av betaksalol og pilokarpin er vanlig. Dosene som brukes er forskjellige, men bør strengt svare til beregningen per kg vekt.

[36], [37]

Kirurgi for glaukom

For å behandle barns glaukom har mange metoder for kirurgiske inngrep blitt utviklet.

Goniotomiya

Operasjonen er spesielt effektiv i trabeculogenese, men krever en gjennomsiktig hornhinne. Korneavbrudd kan gjøre det vanskelig å se og i slike tilfeller produsere trabekulotomi.

Undersøk under anestesi hos unge pasienter med glaukom

Anestesi eller sedativer

Ved undersøkelse av nyfødte skal anestesi eller sedativer ikke alltid brukes. Ketamin, suxamethonium og intubasjon er i stand til å øke intraokulært trykk. Halothan og mange andre stoffer reduserer intraokulært trykk.

[38], [39]

Målte parametere

1. Intraokulært trykk måles umiddelbart etter den første anestesien. Under alle omstendigheter, ikke nøyaktig og pålitelig, kan tonometri under anestesi ikke være det eneste kriteriet for å vurdere den glaukomate prosessen.
2. Horisontal og vertikal diameter av hornhinnen fra lem til lem. Måling er vanskelig på vesentlig forstørrede øyne og med en uklar lem.
3. Undersøkelse av hornhinnen for forekomst av ruptures av descemet membranen og å vurdere sin generelle gjennomsiktighet.
4. Refraksjon. Progresjon av nærsynthet kan gjenspeile en økning i øyets størrelse.
5. Undersøkelse av størrelsen på øyebollet ved ultralyd.
6. Studie av optisk plate, evaluering av forholdet mellom diameteren av utgravningen og optisk nerveplate, tilstanden av diskgrensene.

* Det anbefales ikke å ta hensyn til dataene fra tidligere studier for å unngå biasvurderinger.

Yttrium-aluminium-granat (YAG) lasergoniotomi

Hvorvidt denne prosedyren fører til en lengre kompensasjon av intraokulært trykk i forhold til kirurgisk goniotomi er fortsatt ukjent.

Trabekulotomiya

Dette er operasjonen av valg i behandlingen av primær medfødt glaukom, når en god utsikt over forkammervinkelen er umulig

En kombinasjon av trabeculomatomer og trabeculaktomi

Denne fremgangsmåten er spesielt egnet for å kombinere patologien til den fremre kammervinkelen med andre intraokulære abnormiteter

[40], [41], [42], [43], [44]

Trabekulэktomiya

Hos unge pasienter dannes filterputer sjelden. Bruken av 5-fluorouracil (5-FU), mitomycin og lokal strålebehandling øker varigheten av eksistensen av filterpute.

Tsiklokrioterapiya

Ødeleggelsen av ciliary kroppen, produserer en intraokulær væske, brukes i tilfeller der andre kirurgiske inngrep ikke ga forventet effekt.

[45], [46], [47], [48], [49]

Endolazyer

Bruk av endolaser gir en god effekt.

[50], [51], [52], [53]

Implantering av drenering

For tiden brukes en rekke rørformede avløp for implantasjon. Vanligvis brukes de ikke til primær kirurgisk inngrep, men bare i tilfeller der den forrige operasjonen var ineffektiv. Etter forbedring av modeller for drenerings- og kirurgisk teknikk, reduserte slike alvorlige komplikasjoner som hypotensjon.