Glaukom hos barn

Grønn stær er en patologi som sjelden forekommer i barndommen. Glaukom hos barn forener en stor gruppe forskjellige sykdommer. De fleste former for glaukom hos barn er et resultat av misdannelser i øyets fremre segment og strukturer i den fremre kammervinkelen.

Uavhengig av den patofysiologiske mekanismen, har de fleste former av sykdommen lignende kliniske symptomer, som som regel avviker betydelig fra glaukom hos voksne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomer på glaukom

Forstørrelse av øyeeplet

Barns senehinne og hornhinne er mindre stive, mer elastiske og strekkbare enn voksnes. Høyt intraokulært trykk fører i mange tilfeller til strekking av øyeeplet og tynning av øyets ytre skall. Disse endringene forekommer sjelden ved glaukom som utvikler seg etter fylte 2 år.

[ 5 ], [ 6 ]

Hornhinneforandringer

Hornhinneepitelet og stroma tolererer lett økningen i diameter, men Descemet-membranen og endotelet er mye verre. Etter hvert som hornhinnestrekkingen utvikler seg, oppstår det rupturer (Haabs striae) i Descemet-membranen, lokalisert konsentrisk eller lineært. Som et resultat av slike endringer kan det oppstå hornhinneødem. De fleste symptomene på infantil glaukom (glaukom i tidlig barndom) er en konsekvens av hornhinneødem.

[ 7 ], [ 8 ]

Fotofobi og tåreflod

Tilsynelatende følger fotofobi med uklarhet og økning i diameter på hornhinnen. Uttalt tåreflekk i noen tilfeller imiterer obstruksjon av nasolakrimalkanalen.

Optisk diskutgraving

Ved infantil glaukom, som hos eldre pasienter, forekommer utgraving av synsnerveskiven. Imidlertid kan utgravingen være reversibel i barndommen; graden av utgraving av synsnerveskiven hos barn er ikke et nøyaktig prognostisk tegn.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Refraktive forandringer og strabismus

Strekking av hornhinnen og senehinnene fører til betydelige refraksjonsfeil. Rettidig korrigering av disse feilene er viktig for å forebygge amblyopi. Strabismus, spesielt i tilfeller av asymmetrisk glaukom, fremkaller også utviklingen av amblyopi. Hvis refraksjonen skifter mot nærsynthet hos et barn med afaki, bør samtidig glaukom utelukkes.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Primær medfødt glaukom

Primær medfødt glaukom (trabekulodysgenese: primær infantil glaukom) er den vanligste formen for glaukom hos barn, og forekommer hos 1 av 10 000 levendefødte. Sykdommen er vanligvis bilateral, men asymmetriske og til og med unilaterale former forekommer. I USA og England er den vanligere hos gutter enn hos jenter, men i Japan er det motsatte tilfelle. I Europa og Nord-Amerika er arven polygen eller multifaktoriell. I Midtøsten arves den autosomal recessivt.

Gonioskopi avslører en rekke trekk.

1. Anomalier i irisfeste:
   • flat feste av iris til den trabekulære sonen anteriort eller posteriort for skleralsporen.
   • konkav feste av iris der overflaten av roten viser over trabekelverket, ved siden av ciliarlegemet og sklerasporen.
2. Fravær eller rudiment av skleral spore.
3. Svært bred, strukket fremre kammervinkel.
4. Fravær av synlig patologi i Schlemms kanal.
5. Noen ganger oppdages patologiske forandringer i iris.

6. Amorft vev med kar som går fra iris til Schwalbe-ringen (Barkans membran). Goniotomi eller trabekulotomi er vanlige primære kirurgiske inngrep som tar sikte på å redusere intraokulært trykk.

Axenfeld-Rieger syndrom

Når man beskriver en patologisk komprimert og anteriort forskjøvet Schwalbe-ring, brukes begrepet «posterior embryotaxon». Axenfeld-Rieger syndrom er ledsaget av:

• iridokorneale adhesjoner;
• høy feste av iris til trabekelen, med dekning av skleralsporen;
• Irisdefekter inkluderer stromal tynning, atrofi, ektopi av pupiller og koroidal ektropion.

Grønn stær forekommer hos omtrent 60 % av personer med sykdommen.

Riegers syndrom

Når systemisk patologi ledsages av de ovennevnte endringene i øyeeplet, brukes begrepet "Riegers syndrom". Den generelle patologien i dette syndromet inkluderer:

• hypoplasi av ansiktets midtlinje;
• telekant med en bred, flat neserot;
• tannavvik - fravær av maksillære fortenner, mikrodonti, anodonti;
• navlebrokk;
• medfødte hjertefeil;
• konduktivt hørselstap;
• psykisk utviklingshemming;
• lillehjernens hypoplasi.

Selv om den autosomalt dominante arvegangen til denne sykdommen er fastslått, er den genetiske defekten ennå ikke identifisert. Det finnes rapporter om abnormaliteter i kromosom 4, 6, 11 og 18 ved Riegers syndrom.

Aniridi

En sjelden medfødt bilateral anomali som forekommer i ulike former: sporadisk og arvet autosomalt dominant. Glaukom forekommer hos 50 % av individer. Patomorfologien til glaukom har ulike manifestasjoner. I noen tilfeller er den fremre kammervinkelen fri for goniosynekier, mens i andre tilfeller kan progressiv utvikling av synekier føre til sekundær lukket vinkelglaukom.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Syndromer inkludert glaukom hos barn

Noen medfødte sykdommer involverer defekter i det fremre segmentet av øyeeplet, inkludert fremre kammervinkel, iris og linse. I noen tilfeller fører disse lidelsene til glaukom.

Sturge-Weber syndrom (ansiktsangiom)

Dette syndromet inkluderer den klassiske triaden:

1. lilla telangiektasier i ansiktet;
2. intrakranielle angiomer;
3. glaukom.

Glaukom, nesten alltid ensidig, diagnostiseres hos omtrent 1/3 av pasientene med Sturge-Weber syndrom. Det kan manifestere seg i tidlig alder, men i mange tilfeller manifesterer det seg hos eldre barn. Patofysiologien til sykdommen er mangfoldig og er assosiert med utviklingen av de samme lidelsene som ved medfødt glaukom - økt episkleralt venetrykk, for tidlig aldring av strukturene i den fremre kammervinkelen. I tillegg øker muligheten for dannelse av koroidale hemangiomer risikoen for skade på årehinnen eller hemoragiske komplikasjoner under intraokulær kirurgi. Sykdommen forekommer sporadisk, det finnes isolerte rapporter om familiære tilfeller.

Marmorering av huden ved medfødt telangiektasi

Et sjeldent syndrom som på mange måter ligner på Sturge-Webers syndrom. Det involverer vaskulære lidelser assosiert med hudlesjoner og inkluderer marmorert hud, episodiske anfall, hjerneslag og glaukom.

Nevrofibromatose

Glaukom kan forekomme ved nevrofibromatose type I. Det er ofte assosiert med ipsilateralt kolobom i iris eller øyelokk og plexiforme nevromer i orbita. Årsaken til prosessen er assosiert med en kombinasjon av faktorer, inkludert både patologi i vev i fremre kammervinkel og lukking av vinkelen forårsaket av nevrofibromatose.

Rubinstein-Taybi syndrom

Et sjeldent syndrom karakterisert ved hypertelorisme, antimongoloid skjevhet i øynene, ptose, forlengede øyevipper, brede fingre og forstørrede tær. Glaukom skyldes sannsynligvis underutvikling av fremre kammervinkel.

Peters anomali

Peters anomali beskrives som en medfødt sentral hornhinneuklarhet assosiert med stromale, Descemets membran- og endoteliale defekter. Glaukom ved Peters anomali kan være tilstede fra fødselen av eller kan utvikle seg etter penetrerende keratoplastikk.

Juvenil åpenvinklet glaukom

Denne formen for glaukom, som arves autosomalt dominant, er sjelden. Det er observert en kobling til lq-markører. Klinisk undersøkelse er lite informativ; gonioskopi avslører ikke patologi i fremre kammervinkel. Histologisk undersøkelse avslører isolert patologi i trabekulærnettverket.

Sekundær glaukom

Afakisk glaukom

Hos pasienter som gjennomgikk kataraktutvinning i barndommen, forekommer denne formen for glaukom med en frekvens på 20–30 %. Sykdommen kan debutere mange år etter operasjonen. Patogenesen er ikke helt klar, selv om den i noen tilfeller er assosiert med utviklingen av patologiske forandringer i vinkelen på det fremre kammeret. Noen kilder forbinder afakisk glaukom med visse typer katarakt, inkludert kjernekatarakt og vedvarende glasslegemehyperplasi (PVH). En viktig risikofaktor er mikroftalmos. I hvilken grad det kirurgiske inngrepet i seg selv er ansvarlig for forekomsten av glaukom er ukjent. Sykdommen er vanskelig å behandle og har en ugunstig prognose.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Retinopati ved prematuritet

Glaukom kan forekomme ved alvorlig retinopati hos premature, karakterisert ved total netthinneskade. Mekanismen for lidelsen er multifaktoriell, inkludert neovaskularisering, vinkellukking og pupillblokk.

Linsens patologi og dens interaksjon med irismembranen

Pasienter med sfærofaki (liten sfærisk linse) er utsatt for fremre forskyvning av linsen og utvikling av glaukom. Sykdommen kan manifestere seg både i isolert sfærofaki og i symptomkomplekset ved Weil-Marchesani syndrom. Ved homocystinuri, til tross for at linsene har normal størrelse, er de også utsatt for fremre forskyvning og utvikling av glaukom.

Juvenilt xantogranulom

Juvenilt xantogranulom er en godartet tilstand som ofte forekommer i huden og sjeldnere som en intraokulær prosess som kan føre til glaukom. Glaukom er vanligvis en konsekvens av blødning.

Glaukom ved inflammatoriske øyesykdommer

Glaukom kan oppstå som følge av uveitt. Behandlingen er rettet mot å undertrykke betennelse. Akutt trabekulitt eller blokkering av trabekulærnettverket av ekssudat fører i noen tilfeller også til utvikling av glaukom.

Skade

Glaukom assosiert med stump traume mot øyeeplet oppstår når:

• hyphema (blod blokkerer trabekulærnettverket);
• vinkelresesjon (karakteristisk for sen debut av glaukom).

Klassifisering av glaukom

Ingen av de eksisterende klassifiseringene av glaukom hos barn er tilfredsstillende. I de fleste klassifiseringer er glaukom delt inn i primær og sekundær. Ved primær glaukom er økningen i intraokulært trykk forårsaket av en medfødt lidelse i utstrømningen av intraokulær væske. Sekundær glaukom utvikler seg derimot mot bakgrunn av en patologisk prosess i andre deler av øyeeplet eller en systemisk sykdom. Dette kapittelet bruker en anatomisk klassifisering basert på den som ble foreslått av Hoskins (D. Hoskins).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnose av glaukom hos barn

Nedgangen i synsskarphet hos disse pasientene skyldes skade på synsnerven, hornhinneuklarhet, grå stær og amblyopi. Problemene med amblyopi bør ikke overdrives, det forblir ofte uoppdaget. Med rettidig foreskrevet plsoptisk behandling kan synsskarphet forbedres.

Mange standardmetoder for undersøkelse av voksne kan ikke brukes på små barn i polikliniske avdelinger. Datamaskinperimetri og tonometri i polikliniske avdelinger er vanskelige å utføre på førskolebarn, og arr og uklarheter i hornhinnen kompliserer undersøkelse av synsnerven. Ofte, for en fullstendig diagnostisk undersøkelse av et barn med glaukom, er det nødvendig å bruke anestesi.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Medikamentell behandling av glaukom

Ved mange former for glaukom hos barn er konservativ behandling ineffektiv. Det foreskrives vanligvis som et forsøk på å stabilisere det intraokulære trykket før kirurgi. En vanlig kombinasjon er oral eller intravenøs acetazolamid med betaxalol og pilokarpin. Dosene som brukes varierer, men bør være strengt basert på kg kroppsvekt.

[ 36 ], [ 37 ]

Glaukomoperasjoner

Mange kirurgiske inngrep har blitt utviklet for å behandle glaukom hos barn.

Goniotomi

Operasjonen er spesielt effektiv ved trabekulodysgenese, men krever en klar hornhinne. Hornhinneskader kan hindre utsikten, og i slike tilfeller utføres en trabekulotomi.

Anestesiveiledet studie av unge pasienter med glaukom

Bedøvelse eller beroligende midler

Anestesi eller sedasjon er ikke alltid nødvendig ved undersøkelse av nyfødte. Ketamin, suksametonium og intubasjon kan øke det intraokulære trykket. Halotan og mange andre legemidler reduserer det intraokulære trykket.

[ 38 ], [ 39 ]

Målte parametere

1. Intraokulært trykk måles umiddelbart etter induksjon av anestesi. Tonometri under anestesi er uansett ikke nøyaktig og pålitelig, og kan derfor ikke tjene som det eneste kriteriet for å vurdere den glaukomatøse prosessen.
2. Hornhinnens horisontale og vertikale diameter fra limbus til limbus. Måling er vanskelig i betydelig forstørrede øyne og når limbus ikke er tydelig definert.
3. Undersøkelse av hornhinnen for tilstedeværelse av rupturer i Descemet-membranen og for å vurdere dens generelle gjennomsiktighet.
4. Refraksjon: Progresjon av nærsynthet kan gjenspeile en økning i øyestørrelse.
5. Studie av øyeeplets størrelse ved hjelp av ultralyd.
6. Undersøkelse av synsnerveskiven, vurdering av forholdet mellom utgravningsdiameteren og synsnerveskiven, og tilstanden til skivegrensene.

* Det er å foretrekke å ignorere tidligere forskningsdata når man stiller en diagnose for å unngå partiske vurderinger.

Yttriumaluminiumgranat (YAG) lasergoniotomi

Hvorvidt denne prosedyren resulterer i langsiktig kompensasjon av intraokulært trykk sammenlignet med kirurgisk goniotomi er fortsatt ukjent.

Trabekulotomi

Det er den foretrukne operasjonen ved behandling av primær medfødt glaukom når god utsikt over fremre kammervinkel ikke er mulig.

Kombinasjon trabekulotomi-trabekulektomi

Denne prosedyren er spesielt nyttig når patologi i fremre kammervinkel kombineres med andre intraokulære anomalier.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Trabekulektomi

Hos unge pasienter er filtreringsputer sjeldne. Bruk av 5-fluorouracil (5-FU), mitomycin og lokal strålebehandling øker varigheten av filtreringsputer.

Syklokryoterapi

Ødeleggelse av ciliarlegemet, som produserer intraokulær væske, brukes i tilfeller der andre kirurgiske inngrep ikke har gitt forventet effekt.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Endolaser

Bruk av endolaser gir gode resultater.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Dreneringsimplantasjon

For tiden brukes et bredt utvalg av rørformede dren til implantasjon. De brukes vanligvis ikke under primærkirurgi, men bare i tilfeller der den forrige operasjonen var ineffektiv. Etter forbedringer i drenmodeller og kirurgiske teknikker har alvorlige komplikasjoner som hypotensjon blitt redusert.