Fascikulasjoner

Fascikulasjoner – sammentrekninger av én eller flere motoriske enheter (et individuelt motorisk nevron og gruppen av muskelfibre det forsyner) resulterer i raske, synlige sammentrekninger av muskelbunter (fascikulære rykninger eller fascikulasjoner). Fascikulasjoner vises på EMG som brede tofasiske eller flerfasiske aksjonspotensialer. Samtidig eller sekvensiell sammentrekning av flere motoriske enheter produserer en bølgelignende muskelkontraksjon kjent som myokymi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Fører til fascikulasjoner

1. Motoriske nevronsykdommer (ALS, progressiv spinal amyotrofi, sjeldnere andre sykdommer)
2. Godartede fascikulasjoner
3. Smertefull muskelfascikulasjonssyndrom
4. Skade eller kompresjon av en nerverot eller perifer nerve
5. Ansiktsmyokymi (multippel sklerose, hjernesvulst, syringobulbi, sjeldnere andre årsaker)
6. Nevromyotoni (Isaacs syndrom)
7. Ansiktshemispasme (noen former)
8. Postparalytisk kontraktur av ansiktsmusklene
9. Iatrogene fascikulasjoner.

[ 5 ]

Motoriske nevronsykdommer

Fascikulasjoner er typiske for motoriske nevronsykdommer (ALS, progressive spinale amyotrofier). Tilstedeværelsen av fascikulasjoner alene uten tegn til denervering er imidlertid ikke tilstrekkelig for diagnosen motorisk nevronsykdom. Ved amyotrofisk lateral sklerose avslører EMG utbredt dysfunksjon av forhorncellene, inkludert i klinisk intakte muskler, og klinisk er det også symptomer på skade på øvre motoriske nevroner (pyramidetegn) og et progressivt sykdomsforløp. Et karakteristisk bilde av "asymmetrisk amyotrofi med hyperrefleksi og et progressivt forløp" avsløres.

Progressive spinale amyotrofier er forårsaket av degenerasjon av cellene i fremre horn og manifesterer seg kun ved symptomer på skade på nedre motoriske nevroner (nevronopati), det er ingen tegn på skade på øvre motoriske nevroner. Amyotrofier er mer symmetriske. Fascikulasjoner oppdages, men ikke alltid. Sykdommen har et gunstigere forløp og prognose. EMG-undersøkelse er av avgjørende betydning i diagnostiseringen av motoriske nevronsykdommer.

Andre motoriske nevronlesjoner (svulster i hjernestammen og ryggmargen, syringobulbia, OPCA, Machado-Josephs sykdom, sene manifestasjoner av poliomyelitt) kan noen ganger, blant andre manifestasjoner, inkludere fascikulasjoner (vanligvis mer eller mindre lokalisert, for eksempel i trapezius- og sternocleidomastoideusmuskulaturen, i perioral muskulatur, i musklene i armer eller ben).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Godartede fascikulasjoner

Individuelle isolerte fascikulasjoner i musklene i leggen eller orbicularis oculi-muskelen (noen ganger varer de i flere dager) finnes hos helt friske personer. Noen ganger blir godartede fascikulasjoner mer generaliserte og kan observeres i flere måneder eller til og med år. Men refleksene endres ikke, det er ingen forstyrrelser i følsomheten, hastigheten på eksitasjonsledningen langs nerven avtar ikke, og det er ingen andre abnormaliteter på EMG bortsett fra fascikulasjoner. I motsetning til ALS har godartede fascikulasjoner en mer konstant lokalisering, de er mer rytmiske og muligens hyppigere. Noen ganger kalles dette syndromet "godartet motorneuronsykdom".

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Smertefull muskelfascikulasjonssyndrom

Smertefullt fascikulasjonssyndrom er et uklart begrep som brukes for å beskrive et sjeldent syndrom med fascikulasjoner, kramper, muskelsmerter og dårlig treningstoleranse på grunn av degenerasjon av de distale aksonene i perifere nerver (perifer nevropati). Begrepet brukes noen ganger for å referere til det foregående syndromet når det er ledsaget av hyppige smertefulle kramper.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Skade eller kompresjon av en nerverot eller perifer nerve

Disse lesjonene kan forårsake fascikulasjoner, myokymi eller kramper i musklene som er innervert av roten eller nerven. Disse symptomene kan vedvare etter kirurgisk behandling av kompressiv radikulopati.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Ansiktsmyokymi

Ansiktsmyokymi er et sjeldent nevrologisk symptom og er ofte det eneste funnet ved nevrologisk status. Ansiktsmyokymi har stor diagnostisk verdi, da den alltid indikerer en organisk lesjon i hjernestammen. Debuten er vanligvis plutselig, og varigheten varierer - fra flere timer (for eksempel ved multippel sklerose) til flere måneder og til og med år. Frivillig mental aktivitet, refleksautomatisme, søvn og andre eksogene og endogene faktorer har liten eller ingen effekt på forløpet av myokymi. Den manifesterer seg som små bølgelignende (ormlignende) muskelkontraksjoner på den ene halvdelen av ansiktet og utvikler seg oftest mot bakgrunnen av multippel sklerose eller hjernestammegliom. Sjeldnere observeres ansiktsmyokymi ved Guillain-Barré syndrom (kan være tosidig), syringobulbi, ansiktsnerveneuropati, ALS og andre sykdommer. EMG avslører spontan rytmisk aktivitet i form av enkle, doble eller gruppeutladninger med en relativt stabil frekvens.

Klinisk er ansiktsmyokymi vanligvis lett å skille fra annen ansiktshyperkinese.

Differensialdiagnose av ansiktsmyokymi utføres med ansiktshemispasme, myorytmi, Jacksonsk epileptisk anfall, godartede fascikulasjoner.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Nevromyotoni

Nevromyotoni (Isaacs syndrom, syndrom med konstant muskelfiberaktivitet) forekommer hos både barn og voksne og kjennetegnes av gradvis økende stivhet, muskelspenninger (stivhet) og små muskelkontraksjoner (myokymi og fascikulasjoner). Disse symptomene begynner i de distale delene av lemmene og sprer seg gradvis proksimalt. De vedvarer under søvn. Smerter er sjeldne, selv om ubehag i musklene er ganske typisk. Hender og føtter inntar en posisjon med konstant fleksjon eller ekstensjon av fingrene. Overkroppen mister også sin naturlige plastisitet og holdning, gangen blir anspent (stiv) og begrenset.

Årsaker: Syndromet beskrives som en idiopatisk (autoimmun) sykdom (arvelig eller sporadisk), samt i kombinasjon med perifer nevropati. Isaacs syndrom observeres spesielt noen ganger ved arvelige motoriske og sensoriske nevropatier, ved CIDP, toksiske nevropatier og nevropatier av ukjent opprinnelse, i kombinasjon med ondartet svulst uten nevropati, i kombinasjon med myasteni.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Ansiktshemispasme

Fascikulasjoner og myokymi, sammen med myoklonus, utgjør den viktigste kliniske kjernen i manifestasjoner av ansiktshemispasme. Klinisk er fascikulasjoner ikke alltid lett synlige her, da de er dekket av mer massive muskelkontraksjoner.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Postparalytisk kontraktur av ansiktsmusklene

Det samme kan sies om postparalytisk kontraktur av ansiktsmusklene («ansiktshemispasmsyndrom etter nevropati i VII-nerven»), som kan manifestere seg ikke bare som vedvarende kontraktur av musklene av varierende alvorlighetsgrad, men også som myoklonisk lokal hyperkinese, samt fascikulasjoner i området av de berørte grenene av ansiktsnerven.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Iatrogene fascikulasjoner

Iatrogene fascikulasjoner er beskrevet ved bruk av penicillin og overdose av antikolinergika.

Fascikulasjoner kan av og til oppstå ved hypertyreose, som i kombinasjon med muskelatrofi og svakhet kan etterligne amyotrofisk lateral sklerose.

Klapperslange, skorpion, svart enke-edderkopp og noen stikkende insektbitt kan forårsake kramper, muskelsmerter og fascikulasjoner.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Symptomer fascikulasjoner

Normalt sett er en avslappet muskel ikke ledsaget av bioelektrisk aktivitet. Hvis fascikulasjoner er det eneste symptomet, dvs. ikke er ledsaget av muskelatrofi og refleksendringer, er deres kliniske betydning liten. Ved mer alvorlig motorisk nevrondysfunksjon lider alle muskelfibre som mottar innervasjon fra den, noe som fører til muskelatrofi (denervasjonsatrofi), reduserte reflekser og er ledsaget av flimmerpotensialer, positive bølger, fascikulasjoner og endringer i motoriske enhetspotensialer.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Behandling fascikulasjoner

Behandlingen innebærer kostholdsendringer som innebærer økt magnesiuminntak fra matvarer som nøtter (spesielt mandler), bananer og spinat. Medisiner som inneholder magnesium kan anbefales.

Forebygging

Fascikulasjoner kan være en konsekvens av langvarig stress, så å forhindre forekomst av stressende situasjoner er en av hovedmetodene for forebygging.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ]