Arrdannelse pemfigoid: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Synonymer: dermatitt bullous synechial atrofi slimete lort-Jacob, pemphigoid godartede slimhinner

Årsakene til og patogenesen av pemfigoid-arraingen til slutten er ikke undersøkt. Ved patogenese er et brudd i immunitetssystemet av stor betydning, siden sirkulerende IgG-antistoffer og avsetning av IgG- og C3-komplementkomponentene i den basale membranen i slimhinnen finnes i blodet.

Symptomer på pemfigoid arrdannelse. Sykdommen er ofte funnet hos kvinner etter 50 år. Det kliniske bildet inneholder dermatose lesjon slimete øyet, munnhule, sjeldne - nese, svelg, urinveiene og huden. Omtrent 40% av pasientene med arrdannelse pemfigoid begynner med fenomenet konjunktivitt, ledsaget av lysskyhet og tåreflod. Først, som regel ett øye er berørt, med tiden (i gjennomsnitt 3 til 6 måneder), og et andre øye er involvert. Gradvis vises flyktige subconjunctival subtile bobler, hvilke pasienter som ikke kan betale oppmerksomhet. Starter dannelse av arrvev i det subkonjunktival klinisk manifestert i form av små sammenvoksninger mellom de øvre og nedre øyelokk eller øyelokkene og konjunktiva av øyeeplet. I den patologiske prosessen er hele konjunktivene involvert. Som et resultat, markert arrdannelse arrdannelse i konjunktiva, konjunktivalsekken fusjon (simblefaron) øyelokk smeltet sammen med øyeeplet, øye gapet reduseres, mobilitets begrensning oppstår øyeeplet utviklet med trihiazisom ektropion, deformasjon tårekanalene turbiditet og perforering av hornhinnen. Prosessen kan føre til blindhet.

Omtrent 30% av pasientene sykdommen starter med orale mukosale lesjoner (ofte myke ganen, mandlene, kinn og tunge), hvor eksternt uendret slimhinne eller eritromatoznom bakgrunns oppstår bobler tykk dekk. Bobler vises da, forsvinner, gjentatte ganger i flere år på samme sted. Boble størrelser fra 0,3 til 1 cm eller mer med serøst eller hemorragisk innhold. Etter ødeleggelsen av blæredekselet er det lite smertefulle erosjoner, ikke utsatt for perifer vekst. I flere måneder eller år på munnens slimhinne er det kikatrisk lim og atrofiske endringer med brudd på funksjonen av tungen. Når neses slimhinne påvirkes, blir atrofisk rhinitt observert, med ytterligere dannelse av fusjon mellom neseseptum og skallene. Toppene kan forekomme i svelget, i hjørnene av munnen, spiserøret struktur, anus, urinrør, Phimosis, sammenvoksninger mellom liten labia og dysfunksjon av disse organene.

Hudlesjoner er sjeldne. I dette tilfellet er blærene på huden, som regel, single og sjelden blir generalisert. Forstyrrelser ligger ofte på huden i hodebunnen, ansiktet, bagasjerommet, ytre kjønnsorganer, områder rundt navlen og anus, mindre ofte - lemmer. Vanligvis vises de etter utslett på slimhinnene, og i svært sjeldne tilfeller foregår endringer på slimhinnene. Bobler har en annen verdi (fra 0,5 til 2 cm i diameter), en gjennomsiktig eller hemorragisk væske. Etter åpning av blærene dannes rosa, litt fuktige erosjoner, som raskt dekkes med tørre skorper. Erosjon epiteliseres med dannelsen av atrofiske arr. Mulig gjentakelse av dermatitt på samme steder.

Med cicatricial pemphigoid er Nikolsky's symptom negativt. I lesjonen er Tzanck-cellene aldri funnet. Den generelle tilstanden til pasienter, som regel, er ikke krenket.

Histopatologi. I histologisk undersøkelse av konjunktiva og hud finnes subepiteliale blemmer uten acantholyse. I blæreinnholdet er det observert eosinofiler, i papillærlaget av submukosal vev-ødem og signifikant infiltrering, som hovedsakelig består av lymfocytter og histiocytter. I de senere stadiene av sykdommen utvikler fibrose av submukosalaget og den øvre delen av dermis.

Den differensialdiagnose utføres med konvensjonelle og erytematøse pemfigus vulgaris, pemfigus med blæredannelse Lever, Stevens-Johnson syndrom, bulløs form av dermatitis herpetiformis, en sykdom Bskhcheta.

Behandling av pemfigoid arrdannelsen er den samme som i bullous pemfigoid. Systemiske glukokortikosteroider, DDS, en kombinasjon av glukokortikosteroider med presokilol eller delagil er effektive. Påfør vitamin A, B, E, biostimulanter (aloe) og absorberbare (lidaz) legemidler, topisk - glukokortikosteroider i form av aerosoler og obkalyvaniya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]