Arrdannende pemfigoid: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Synonymer: bulløs synekial atrofisk mukøs dermatitt av Lort-Jacob, godartet pemfigoid i slimhinnene

Årsakene til og patogenesen til arrpemfigoid er ikke fullt ut forstått. I patogenesen er en forstyrrelse i immunsystemet av stor betydning, siden sirkulerende IgG-antistoffer og avsetning av IgG og C3-komponenten av komplement i området rundt basalmembranen i huden eller slimhinnen påvises i blodet.

Symptomer på arrpemfigoid. Sykdommen forekommer ofte hos kvinner over 50 år. Det kliniske bildet av dermatosen inkluderer lesjoner i slimhinnen i øynene, munnhulen, sjelden - nese, svelg, urinrør og hud. Hos omtrent 40 % av pasientene begynner arrpemfigoid med konjunktivitt, ledsaget av fotofobi og tåreflod. Først er det vanligvis ett øye som er påvirket, over tid (i gjennomsnitt fra 3 til 6 måneder) er det andre øyet involvert. Gradvis dukker det opp flyktige subkonjunktivale, knapt synlige vesikler, som pasientene kanskje ikke legger merke til. Utbruddet av arrdannelse i subkonjunktivalvevet manifesterer seg klinisk i form av små sammenvoksninger mellom nedre og øvre øyelokk eller konjunktiva i øyelokkene og øyeeplet. Hele konjunktiva er involvert i den patologiske prosessen. Som følge av arrdannelse krymper konjunktiva, konjunktivalsekken smelter sammen (symblepharon), øyelokkene smelter sammen med øyeeplet, palpebralfissuren smalner, øyeeplets mobilitet er begrenset, det utvikles ektropion med trichiasis, deformasjon av tårekanalene, uklarhet og perforasjon av hornhinnen. Prosessen kan føre til blindhet.

Hos omtrent 30 % av pasientene begynner sykdommen med skade på munnslimhinnen (ofte den bløte ganen, mandlene, kinnene og drøvelen), hvor blemmer med tykk hette oppstår på en tilsynelatende uendret slimhinne eller på en erytromatøs bakgrunn. Blemmene oppstår og forsvinner, og gjentar seg i årevis på de samme stedene. Størrelsen på blemmene er fra 0,3 til 1 cm eller mer med serøst eller hemorragisk innhold. Etter at blemmehetten er ødelagt, dannes det smertefrie erosjoner som ikke er utsatt for perifer vekst. I løpet av flere måneder eller år oppstår arrdannelse og atrofiske forandringer på munnslimhinnen med nedsatt tungefunksjon. Når neseslimhinnen er skadet, observeres atrofisk rhinitt med påfølgende dannelse av sammenvoksninger mellom neseskilleveggen og nesemuslingene. Sammenvoksninger kan forekomme i svelget, munnvikene, spiserørets strukturer, anus, urinrør, fimose, sammenvoksninger mellom de små kjønnsleppene og dysfunksjon i disse organene.

Hudlesjoner er sjeldne. Hudblemmer er vanligvis isolerte og blir sjelden generaliserte. Utslett er ofte lokalisert i hodebunnen, ansiktet, torsoen, ytre kjønnsorganer, områdene rundt navlen og anus, og sjeldnere på ekstremiteter. De oppstår vanligvis etter utslett på slimhinnene og i svært sjeldne tilfeller går de forut for endringer i slimhinnene. Blemmer varierer i størrelse (fra 0,5 til 2 cm i diameter), med klar eller hemoragisk væske. Etter at blemmene har åpnet seg, dannes det rosa, litt fuktige erosjoner, som raskt blir dekket av tørre skorper. Erosjonene epiteliserer med dannelse av atrofiske arr. Tilbakefall av dermatose på de samme stedene er mulig.

Ved arrpemfigoid er Nikolskys symptom negativt; Tzanck-celler oppdages aldri i lesjonene. Pasientenes allmenntilstand påvirkes vanligvis ikke.

Histopatologi. Histologisk undersøkelse av konjunktiva og hud avslører subepiteliale vesikler uten akantolyse. Eosinofiler finnes i vesikkelinnholdet, og ødem og betydelig infiltrasjon, hovedsakelig bestående av lymfocytter og histiocytter, observeres i papillærlaget i submukosalvevet. I de sene stadiene av sykdommen utvikles fibrose i submukosallaget og den øvre delen av dermis.

Differensialdiagnose utføres med vanlig og erytematøs pemfigus, Levers bulløse pemfigoid, Stevens-Johnsons syndrom, bulløs form for herpetiform dermatitt og Bschets sykdom.

Behandling av arrpemfigoid er den samme som for bulløs pemfigoid. Systemiske glukokortikosteroider, DDS, en kombinasjon av glukokortikosteroider med presocilol eller delagyl er effektive. Vitamin A, B, E, biostimulanter (aloe) og absorberbare legemidler (lidase) brukes, lokalt - glukokortikosteroider i form av aerosoler og injeksjoner.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]