Det uvanlig alvorlige forløpet av duodenalsår assosiert med en bukspyttkjertelsvulst ble bemerket allerede i 1901, men det var først i 1955 at denne kombinasjonen ble identifisert som et uavhengig syndrom, kalt ulcerogent ulcerøs diatesesyndrom (eller, ifølge forfatterne som beskrev det, Zollinger-Ellison syndrom).