Bukspyttkjertelskader i cystisk fibrose

Cystisk fibrose (pankreofibroz, medfødt pankreatisk steatorrhea, etc.) - en arvelig sykdom som er kjennetegnet ved en endring i cystisk bukspyttkjertel, mage-kjertler, luftveiene, spyttkjertler og andre kjertler grunn allokering som samsvarer meget viskøst sekret .. Det er arvet av autosomal recessiv type. Det antas at 2,6-3,6% av den voksne befolkningen er heterozygote bærere av det cystiske fibrosegenet.

Cystisk fibrose finnes i forskjellige regioner i verden med ganske forskjellig frekvens - fra 1: 2800 til 1: 90000 nyfødte (sistnevnte figur refererer hovedsakelig til personer av mongoloid-raser).

Bukspyttkjertelen i cystisk fibrose er tettet, mellomlagene av bindevev er overdrevet. Utskillelseskanalerne blir kystisk utvidet. Hos eldre barn er acini forstørret, cystisk forstørrelse av individuelle kanaler og acini er notert - til hele kjertelparenchyma er helt cystisk. Antall pankreasøyler er det samme som hos friske individer. Utviklingen av sykdommen er forbundet med et brudd på transmembraniontransporten, som antas å være forårsaket av en defekt i "kalsiumavhengig regulatorisk protein".

Hovedsymptomene på cystisk fibrose hos voksne er vekttap, "pancreatogenic 'diaré, steatorrhea betydelige og vedvarende lungesykdommer med dannelsen av purulent bronkiektasi, kompenserende emfysem, kronisk lungebetennelse med brennpunktene ofte oppstår abscessdannelse, tilstedeværelse av kronisk rhinitt, sinusitt med polypose.

Denne kombinasjonen av ganske forskjellige symptomer, observert fra barndommen, gjør at legen mistenker cystisk fibrose. Røntgenundersøkelse av thorax og paranasale bihule avslører endringer i dem, noe som er ganske typisk for cystisk fibrose. Med ultralyd i bukspyttkjertelen, kan den bli tetthet, forstørret i størrelse, cystisk degenerert med nærværet i cysten av ekkonegative innhold. Leveren kan forstørres. En viktig metode for å oppdage ekstra bukspyttkjertelen er gastroduodenoskopi, i nødvendige tilfeller - med biopsi. Svært pålitelig er den såkalte svetteprøven med bestemmelse i potten av natrium og klor. Bevis til fordel for cystisk fibrose er en økning i innholdet av disse ionene i potten over 40 mmol / l hos barn og 60 mmol / l hos voksne.

Som behandling for mucovacidose anbefales et lite fett diett og et proteinrikt kosthold. Anbefalt hyppig (4-6 ganger om dagen) fraksjonelle måltider. Tilordnet enzympreparater, og kompenserer insuffisiens av eksokrin pankreatisk funksjon (pankreatin panzinorm, pantsitrat, Festalum, solizim, somilaza et al.). For å fortynne tykk slimete sekresjon, er acetylcystein foreskrevet (mucolytic drug). Med et stort tap av kroppsvekt, sammen med økt diett foreskrive anabole steroidhormoner. Pasienten må holde seg under medisinsk overvåkning, med periodisk gastroenterolog (1 hver 1-2 måneder) holder koprologicheskih studier (definert grad av fordøyelsesforstyrrelser, i hovedsak er rettet fett og enzympreparater utvalgte dose, henholdsvis). Pasienter med cystisk fibrose anbefaler vanligvis multivitaminer, spesielt B-vitaminer.

Pasienter med cystisk fibrose bør også være under dispensert tilsyn hos pulmonologen for ikke å starte bronkopulmonale prosessen, og hos otolaryngologen. De bør unngå hypotermi på alle mulige måter.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]