Anomalier i bukspyttkjertelen: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Bukspyttkjertelanomalier er ganske vanlige. En stor gruppe avvik er relatert til variasjoner i størrelse, form og plassering av bukspyttkjertelen og er vanligvis uten klinisk betydning.

Samtidig er arvelige sykdommer ganske vanlige, mye mer alvorlige, noen av dem er uforenlige med livet og manifesterer seg umiddelbart etter fødselen, noen anomalier i bukspyttkjertelen påvirker i større eller mindre grad pasientens helse og reduserer livskvaliteten. Når det gjelder anomalier i bukspyttkjertelen, bør det huskes at mange arvelige sykdommer manifesterer seg ikke av én utviklingsfeil, men av flere, noen ganger til og med hele komplekser av slike defekter. I tillegg er en viktig faktor økningen i forekomsten av arvelige sykdommer i noen land: for eksempel i Sveits lider omtrent hver 13. nyfødt ved fødselen eller i løpet av livet av en helt eller delvis genetisk bestemt sykdom.

Dette kapittelet vil imidlertid hovedsakelig ta for seg de anomaliene i bukspyttkjertelen som pasienter kan leve med lenge, og hvis symptomer (eller komplikasjoner) fører til at de søker legehjelp; og leger er ofte i stand til å hjelpe slike pasienter.

I milde tilfeller av medfødte misdannelser kan bukspyttkjertelen være delt langs sin lengdeakse, eller bukspyttkjertelens hode kan være plassert separat fra kroppen.

Duplisering av bukspyttkjertelen er en ekstremt sjelden misdannelse; splitting av halen er noe mer vanlig.

I bukspyttkjertelen observeres noen ganger heterotropi av miltvev; i disse tilfellene er kjertelens hale vanligvis smeltet sammen med milten; på snitt bestemmes bukspyttkjerteløyer av mørkerødt vev på flere millimeter i størrelse.

Duplisering av bukspyttkjertelen og heterotropi av miltvev inn i bukspyttkjertelen ser i seg selv ikke ut til å utgjøre noen reell trussel mot barnets utvikling, med mindre de bare er én av manifestasjonene av mye mer komplekse utviklingsdefekter, som Patau- og de Lange-syndromene. Dystopier og anomalier i bukspyttkjertelens form forekommer i tilfeller av situs viscerum inversus (kjertelen er plassert på høyre "speil" i forhold til sin vanlige plassering), og også (i mindre grad) når dens posisjon er forskjøvet på grunn av en økning i tilstøtende organer (en kraftig forstørret milt, store venstresidige diafragmabrokk, etc.).

Ringkjertel. Den såkalte ringformede bukspyttkjertelen er relativt vanlig, og oppstår i embryogenesen på grunn av ujevn vekst av de dorsale og ventrale rudimentene i dette organet. Bukspyttkjertelvevet ved denne utviklingsdefekten er plassert i form av en ring, som helt eller nesten helt dekker den nedadgående delen av tolvfingertarmen. I noen tilfeller, noe som er relativt vanlig, er den ringformede bukspyttkjertelen en relativt ufarlig type unormal utvikling av kjertelen, som enten ikke forårsaker mye bekymring for pasienten, eller, med tilstrekkelig uttalt stenose, kan korrigeres relativt lett ved kirurgi. Samtidig bør det tas i betraktning at den ringformede bukspyttkjertelen kan kombineres med andre anomalier i utviklingen av fordøyelsessystemet, og i noen tilfeller - andre organer. I tillegg kan denne anomalien bare inkluderes som en av komponentene i svært komplekse kombinerte utviklingsdefekter, noen ganger uforenlige med livet. Hvis vi ser på mer vanlige tilfeller, når den ringformede bukspyttkjertelen ikke er kombinert med andre utviklingsdefekter, bestemmes dens kliniske manifestasjoner i stor grad av graden av kompresjon av tolvfingertarmen og obstruksjonen av dens åpenhet.

Hvis kompresjonen er tilstrekkelig uttalt i løpet av fosterutviklingsperioden, manifesterer den seg umiddelbart etter fødselen som oppstøt, oppkast og andre symptomer som ligner medfødt pylorusstenose eller pylorospasme.

Hos eldre og voksne kan selv intakt vev fra denne "bukspyttkjertelringen" komprimere tolvfingertarmenes lumen, og ved kronisk pankreatitt eller kreft i bukspyttkjertelhodet forekommer slik kompresjon vanligvis helt frem til utviklingen av fullstendig tarmobstruksjon, kronisk eller til og med akutt. I noen tilfeller, med ringformet bukspyttkjertel, kan mekanisk gulsott (subhupepatisk) oppstå på grunn av kompresjon og involvering av gallegangen i prosessen. Ved røntgenundersøkelse av magesekk og tolvfingertarm oppdages vanligvis en begrenset (over 2-3 cm) sirkulær innsnevring i den nedadgående delen av sistnevnte, mens slimhinnen i tolvfingertarmen i innsnevringssonen fremstår uendret, mens slimhinnefoldene bevares. Gastroduodenoskopi avslører en innsnevring av den nedadgående delen av tolvfingertarmen (i forskjellige tilfeller - i varierende grad), mens slimhinnen i tolvfingertarmen er uendret. Dette tegnet lar oss utelukke inflammatoriske-arrdannelser i tolvfingertarmen, for eksempel på grunn av arrdannelse i et ekstrabulbært sår, innsnevring på grunn av tumoradhesjon av tarmveggen ved kreft i tolvfingertarmen eller bukspyttkjertelhodet.

Behandling for alvorlig kompresjon og obstruksjon av tolvfingertarmen er kirurgisk.

Avvikende bukspyttkjertel. En relativt vanlig utviklingsdefekt som består av heterotropi av bukspyttkjertelvev inn i magesekkens, tarmens, galleblærens, leverens og svært sjelden inn i andre organer.

Det antas at den første beskrivelsen av en aksessorisk bukspyttkjertel tilhører Schulz (1727), som oppdaget den i en divertikkel i ileum (Meckels divertikkel). SA Reinberg foreslo begrepet "choristoma" for den avvikende bukspyttkjertelen (fra gresk choristos, som betyr "separerbar, separat").

I 1927, dvs. over 200 år etter den første beskrivelsen, var det ifølge II Genkin bare beskrevet 60 tilfeller av avvikende bukspyttkjertel, og i de påfølgende 20 årene ytterligere 415. I 1960 var det beskrevet 724 tilfeller av "koristom" i innenlandsk og utenlandsk litteratur; ifølge patologer forekommer avvikende foci av bukspyttkjertelvev i 0,3–0,5 % av alle obduksjonstilfeller, noe som skyldes mer nøyaktig morfologisk diagnostikk.

Når den er lokalisert i magesekk og tarm, er den accessoriske kjertelen vanligvis plassert i submukosa eller muskellaget. Den vanligste lokaliseringen er i gastroduodenalsonen (fra 63 til 70 %) med dominerende lokalisering i pylorusdelen av magesekken. Avvikende bukspyttkjertel er vanligere hos menn. Tilstrekkelig store øyer i bukspyttkjertelvevet ser vanligvis ut som en polypp (eller polypper) med bred base under røntgen- og endoskopisk undersøkelse. I midten av slike tilstrekkelig store polypper bestemmes noen ganger en liten ansamling av kontrastmiddelmasse under røntgenundersøkelse - dette er munningen av den accessoriske bukspyttkjertelkanalen. I de fleste tilfeller er den avvikende bukspyttkjertelen asymptomatisk.

Komplikasjoner av en aksessorisk bukspyttkjertel inkluderer inflammatoriske lesjoner, nekrose og perforasjon av mage- eller tarmveggen, malignitet og mulig blødning fra den aksessoriske bukspyttkjertelen.

Hvis den avvikende bukspyttkjertelen er lokalisert i den gastroduodenale sonen, kan smerter i den epigastriske regionen, kvalme og oppkast observeres. Diagnosen avklares ved røntgen, endoskopisk og spesielt morfologisk (histologisk) undersøkelse av biopsiprøver. Gitt den høye risikoen for malignitet, mener de fleste forfattere at kirurgisk behandling er indisert for pasienter med en avvikende bukspyttkjertel.

Agenesi (aplasi). Det regnes som en ekstremt sjelden utviklingsdefekt, og nyfødte med denne anomalien dør vanligvis svært raskt. Litteraturen beskriver kun isolerte tilfeller der pasienter med denne utviklingsdefekten levde i flere år, kasuistisk sett lever slike pasienter sjelden mer enn 10 år - og i tillegg til fravær eller underutvikling av bukspyttkjertelen, har de vanligvis et kompleks av primære (dvs. medfødte) og sekundære (ervervede) forandringer i kroppen.

Shwachman syndrom. Et unikt symptomkompleks karakterisert ved hypoplasi eller aplasi i den eksokrine bukspyttkjertelen med lipomatose, benmargshypoplasi, forsinket modning av granulocytter, fettlever og leverfibrose, endokardiell fibroelastose, metafysær kondrodysplasi, ble først beskrevet i russisk litteratur av TE Ivanovskaya og EK Zhukova i 1958. Det fikk imidlertid navnet sitt (Shwachman syndrom) fra en av forfatterne som beskrev det i 1963.

Dette syndromet er ganske sjeldent. Det er karakterisert ved arvelig insuffisiens av den eksokrine funksjonen i bukspyttkjertelen (autosomal recessiv arv) og dysfunksjon i benmargen. Det manifesterer seg vanligvis i spedbarnsalderen. Kronisk tilbakevendende diaré, veksthemming og generell utvikling oppstår samtidig som den mentale utviklingen opprettholdes, og forsinkelsen er sjelden. Under undersøkelse oppdages tegn på intestinalt malabsorpsjonssyndrom: vekttap, ødem, positive symptomer på muskelrygg, manifestasjoner av hypo- og avitaminose, anemi, etc. Under laboratorie- og instrumentundersøkelse oppdages fastende hypoglykemi, redusert toleranse for galaktose, metabolsk acidose, metafysær dysostose, hematologiske forstyrrelser (nøytropeni, anemi, trombocytopeni, pancytopeni) og steatoré.

Det er beskrevet pasienter der Shwachman syndrom var kombinert med andre medfødte misdannelser, biokjemiske og hematologiske anomalier, selv om bukspyttkjerteløyene vanligvis ikke er påvirket, er det beskrevet isolerte tilfeller som oppstår med dysfunksjon av det endokrine apparatet i bukspyttkjertelen og utvikling av diabetes mellitus. Pasienter dør oftest i løpet av de første 10 årene av bakterielle infeksjoner, vanligvis lungebetennelse, eller av alvorlige metabolske forstyrrelser. Samtidig er det beskrevet pasienter som levde til 30 år eller mer.

Morfologisk oppdages hypoplasi i bukspyttkjertelen med lipomatose, der kjertelvevet og kanalene erstattes av fettvev; noen ganger påvirkes også kjertelens endokrine parenkym.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]