Babinskij-Frelich adiposogenital dystrofi

Ved Babinski-Fröhlich adiposogenital dystrofi er det en overveiende fettavleiring på overkroppen, spesielt i mageområdet («forkleet») og lårene. Som regel utvikler det seg i perioden før puberteten.

[ 1 ], [ 2 ]

Årsaker til Babinski-Frölichs adiposogenital dystrofi

De vanligste årsakene til typisk adiposogenital dystrofi er kraniofaryngeom og kromofobt adenom i hypofysen, samt andre tumorprosesser som sprer seg til ventromediale hypothalamus og median eminens. Det kan utvikle seg som følge av skade på hypothalamus-hypofysesystemet forårsaket av en tuberkuløs prosess (for tiden ekstremt sjelden), med encefalitt, med alvorlig hydrocephalus. Noen ganger kan en åpenbar årsak til sykdommen ikke identifiseres. I slike tilfeller har sykdommen vanligvis en familiær natur. Manifestasjonen av konstitusjonell predisposisjon fremmes av et upassende kosthold og en stillesittende livsstil, kronisk emosjonelt stress, alvorlige somatiske og infeksjonssykdommer.

Patogenesen av adiposogenital dystrofi Babinski-Froelich

Patologiske forandringer er assosiert med hormonell dysfunksjon og forstyrrelse av biologiske motivasjoner. Patologi i utskillelsen av hypothalamiske frigjørende faktorer avdekkes, noe som fører til forstyrrelse av utskillelsen av ACTH, STH, TSH og gonadotropiner. Motivasjonsforstyrrelser bestemmes av dysfunksjon i hjernesystemene som bestemmer motivasjonen for mat, der den ledende rollen gis til de ventromediale og ventrolaterale kjernene i hypothalamus. Avhengig av etiologien er overveiende skade på hypofysen eller hypothalamus mulig.

Symptomer på Babinski-Frölich adiposogenital dystrofi

Karakteristiske trekk inkluderer veksthemming og hypogonadisme. Hos menn er underutvikling av kjønnsorganene ofte ledsaget av kryptorkisme. Hos kvinner er kjønnsorganene redusert i størrelse og hypoplastiske; det er metamenoré. Det er ingen hårvekst på huden, håret på hodet er sparsomt, med en tendens til skallethet. Det er en forsinkelse i ossifikasjonen av epifysene, flate føtter og knock-knees. Karakteristiske trekk inkluderer mental retardasjon og emosjonell flathet. Seksuell lyst er redusert eller fraværende. Hvis sykdommen debuterer etter puberteten, er det ingen ossifikasjonsforstyrrelser, og seksuelle karakteristika er tilstrekkelig utviklet. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, oppstår amenoré, redusert seksuell lyst og impotens på grunn av atrofi av kjønnskjertlene.

Babinski-Fröhlich-dystrofi kombineres ofte med hypotyreose, forstyrrelser i vann-salt-metabolismen, hypertermi, hypersomni og tegn på akromegali. Trofiske forandringer i huden (keratose, pigmentering, keratitt) observeres ofte. Det kan være latente former som oppstår som en blandet form for cerebral fedme med fettfordeling nær formen for adiposogenital dystrofi.

Differensialdiagnose

Det er nødvendig å skille mellom fedme og eunukoidisme. Tilstedeværelsen av tegn på CNS-skade og fraværet av eunukoide kroppsproporsjoner letter diagnosen.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Behandling av adiposogenital dystrofi Babinski-Frölich

Behandling av adiposogenital dystrofi av Babinski-Fröhlich avhenger av årsakene til sykdommen. Ved dekompensasjon av konstitusjonell underlegenhet er taktikken for terapeutisk intervensjon den samme som ved blandet form for cerebral fedme. Ved uttalt hypogonadisme brukes alternerende behandlingskurer med gonadotrope legemidler hos gutter i kombinasjon med testosteron. Behandlingen er langvarig - i gjennomsnitt 1-2 år. Hormonell erstatningsterapi bør foreskrives sammen med endokrinologer.