Idioti

Den ekstreme graden av mental retardasjon er idiocy. For å lindre symptomene, brukes patogenetisk, det vil si hormonelt, antiinfeksjonsmiddel, samt symptomatisk behandling (neuroleptika, sedativer, nootropics).

Tenk på patogenesen og etiologien til sykdommen, dens typer og omfang av lidelser, metoder for diagnose, behandling og forebygging.

Epidemiologi

Utbredelsen av demens er ikke godt forstått. Ifølge Verdens helseorganisasjon er ca 3-5% av tilfellene med alvorlig mental retardasjon registrert. En stor prosentandel av patologi kan spores i områder som er påvirket av økopatogene faktorer.

Epidemiologien til den patologiske lidelsen indikerer at sykdommen oftest forekommer hos menn, i sammenligning med det kvinnelige kjønn. Dette forholdet er mer observert med mild grad av oligofreni. I alvorlig form, det er dumhet, er det ingen signifikant forskjell mellom kvinner og menn.

Hittil har mer enn 300 patologiske forhold blitt identifisert, noe som kan føre til idioteri. Det kan være både endogent, det er arvelige faktorer og eksogene, eksterne faktorer. Spesiell oppmerksomhet er gitt til slektshistorie. Risikoen for et barn med patologi i familien med to oligofrener er 42%, og i tilfeller av brudd på bare ett foreldre, 20%. Endogene former er forbundet med genmutasjoner og kromosomavvik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Fører til idioti

Psykiske lidelser forekommer hos pasienter i ulike aldre. Men hvis sykdommen manifesterer seg i en tidlig alder, så indikerer dette en form for idioci.

Årsakene til uorden er forbundet med faktorer som:

1. Ulike genetiske sykdommer (Downs syndrom, Prader-Willi syndrom, Angelmann syndrom) assosiert med kromosomavbrudd og genstruktur, tegn på fysisk retardasjon.
2. Skadelige faktorer som påvirker kvinnekroppen under graviditet og påvirker fosterets utvikling negativt:
   • Ioniserende stråling.
   • Ulike kjemiske stoffer (husholdningsgiftstoffer, legemidler, giftstoffer, alkohol).
   • Smittsomme sykdommer (rubella, cytomegalovirusinfeksjon, toxoplasmose, syfilis).
   • Mangel på jod, som er nødvendig for normal utvikling av nervesystemet.
   • Underernæring eller underernæring (mangel på vitaminer og mineraler påvirker patologisk fosterutvikling).
3. Traumer i barnets hjerne, fødselstrauma (intrakraniell blødning, klemme barnets hode med obstetriske pincett), asfyksi.
4. Jodmangel i barnets diett i tidlig alder (fra fødsel til 3-4 år).

[7], [8], [9],

Risikofaktorer

Utviklingen av noen sykdom er forbundet med visse forhold eller agenter (arvelig, smittsom, viral, bakteriell). Risikofaktorer for demens er en rekke sosio-hygieniske stressorer. Det vil si helsen til en gravid kvinne ved fødselsprosessen, tilstedeværelsen av kroniske og akutte sykdommer, genetiske patologier, yrkesfare, kunstig fôring og til og med materiell velvære, kan påvirke barnets helse.

Risikoen for å utvikle mentale abnormiteter og andre patologier øker betydelig hvis en kvinne ikke har forlatt dårlige vaner under graviditeten. Røyking, alkoholisme, narkotikamisbruk påvirker utviklingen av fosteret negativt når kroppen er lagt. Barn født til slike mødre er utsatt for ulike sykdommer. Oftest er disse respiratoriske, endokrine og kardiovaskulære sykdommer, medfødte patologier. For tidlig graviditet er en annen faktor som øker muligheten for en baby med feil. Slike barn kan sakte seg i deres intellektuelle og fysiske utvikling fra sine jevnaldrende.

[10], [11],

Patogenesen

Mekanismen for opprinnelsen til idiocy er forbundet med en forstyrrelse i stoffskiftet av lipider og enkymnoser, noe som fører til deponering av galliumidid lipid i sentralnervesystemet. Hos friske mennesker er gangliosid funnet i hjernens gråmasse. Den har en kompleks struktur, inneholder mye syrer, glukose, sukrose og galaktose. Patogenesen er basert på en kronologisk faktor, det vil si ontogeni og skade på den utviklende hjernen under påvirkning av ulike patogene faktorer.

Omtrent 75% av oligofreni (et mildt stadium av idioci) utvikles på grunn av intrauterinske lesjoner. I nærvær av en familiehistorie observeres en funksjonsfeil i nervesystemet, som fører til morfologiske forandringer i hjernen. Slike endringer kan forårsake liten størrelse og vekt av hjernen, forsinkelse i differensiering av viklinger og furrows, underutvikling av frontallober.

Uavhengig av alvorlighetsgraden av psykiske lidelser, har de et lignende klinisk bilde. Først og fremst er dette en total underutvikling av psyken, problemer med abstrakt tenkning, impulsivitet, mangel på uavhengighet, suggestivitet, underutvikling av følelser og problemer med intellektuell utvikling.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Symptomer idioti

Idiocy er den mest alvorlige graden av oligofreni. Det er preget av medfødte eller ervervet i en tidlig alder patologier av mental utvikling, som øker med alder og økning. Sykdommen føder seg selv fra de første dagene av et barns liv og manifesterer seg som et sterkt lag i psykomotorisk utvikling. Pasientene vet ikke hvordan man snakker og ikke uttrykker mental aktivitet, de er ikke i stand til å mestre primitive ferdigheter.

Emosjonell bakgrunn er ikke utviklet, pasientene gjenkjenner ikke selv de nærmeste menneskene. Den patologiske tilstanden diagnostiseres på grunnlag av en tidlig historie og vurdering av kroppens mentale funksjon.

Som regel blir folk med en alvorlig grad av psykiske lidelser fordelt blant de sunne. Tegnene på idiocy kan gjenkjennes fra de første månedene av barnets liv. Det første som indikerer en sykdom er et brudd på strukturen av indre organer. Pasienter fra tidlig alder forsinker i utviklingen, begynner å holde hodet sent, sitte og gå. Selv å ha lært å bevege seg rundt, er det mangel på vennlige lembebevegelser.

Ansiktets uttrykk er som regel meningsløst, noen ganger vises en skygge av glede eller sinne. Sett puffy, tykk tunge, plagsom tale. Pasienter publiserer inarticulate lyder og stavelser, gjentatt dem nonstop. Hvis sykdommen har en dyp grad, reduseres alle typer følsomhet, inkludert smerte. Folk skiller ikke mellom varmt og kaldt, spiselig og uspiselig.

Idiocy er preget av en overvekt av det instinktive liv, for pasienten er en flådighet og åpen, stubbelig onani. Svært ofte er det tegn på fokal neuralgi. Noen pasienter domineres av sløvhet og apati, mens andre har sint og sint utbrudd. Barn med patologi er ikke i stand til å lære og med foreldres samtykke forbli i spesialiserte institusjoner. Selv i den relativt voksne alderen kan pasienter med dyp mental retardasjon ikke betjene seg selv, så de trenger konstant tilsyn og omsorg.

[20], [21], [22], [23],

Første tegn

Symptomer på mental retardasjon vises selv i en tidlig alder. De første tegnene er avhengige av slike faktorer som: systemisk forringelse av intellektet, organiske diffuse lesjoner av hjernebarken, alvorlighetsgrad og irreversibilitet av avvikene. Hvis minst en av disse faktorene ikke er tilstede, indikerer dette dysontogenese, det vil si problemer med mental helse, og ikke mental retardasjon.

De første tegn på sykdommen:

• Utilstrekkelig eller redusert respons til andre.
• Begrensede følelser, som manifesterer seg som følelser av misnøye eller glede.
• Det er ingen meningsfylt aktivitet og selvbetjening.
• Inkontinens av urin og avføring.
• Underutvikling av lokomotoriske og statiske funksjoner.
• Mangel på mobilitet, sløvhet eller monotont motorisk spenning, primitive bevegelser (håndsvinger, svingning av stammen).
• Episodiske angrep av umotivert aggresjon.
• Ofte observert perverted og økt cravings - spise urenheter, onani.

Barn med idioti er ikke i stand til å mestre meningsfylte aktiviteter, siden tankeprosessen er ødelagt. Pasienter oppfatter ikke andres tale, kan ikke skille slektninger fra utenforstående, ikke beherske ferdighetene til selvbetjening. Derfor krever de konstant omsorg og tilsyn.

[24], [25], [26], [27]

Karakteristiske trekk ved idioci

Patologi får seg til å føle seg i løpet av første halvdel av barnets liv. De karakteristiske egenskapene til idiocy er fraværet eller svakheten av reaksjoner til andre. Pasienten er ikke i stand til å gjenkjenne personer nær ham, det er ingen uttrykksfulle etterligningsaktivitet. Det er et lite uttrykk, et sent smil. Med alderen blir graden av motorforstyrrelser mer uttalt.

Sykdommen er ofte kombinert med patologier og misdannelser av fysisk utvikling. Oftest er disse lemfeil (seks fingre, fusjon av fingre), rygg- og hjernebråk, mangler i indre organer (kardiovaskulær system, genitourinært system, tarmkanalen).

Det viktigste kliniske symptomet i eldre alder er underutviklingen av mentale funksjoner og mangel på tale. Med pasienter er det vanskelig å komme i kontakt, siden de ikke manifesterer en reaksjon på ytre stimuli. Elementær mental operasjon er tilgjengelig for dem, mens mental utvikling er på et ubetinget refleksnivå.

Oppmerksomhet når idiocy

Dyb mental retardasjon er preget av en fullstendig eller delvis mangel på tale og tenkning. Oppmerksomhet mot idiocy er avslappet, pasienten kan ikke konsentrere seg om de enkleste tingene. Det er ingen reaksjon på ytre stimuli, i stedet for å snakke, uttaler pasienter bare lyder og oppfatter ikke talen som er adressert til dem.

Oppmerksomheten til slike mennesker kan ikke bli tiltrukket, de følger ikke objektene, de er ikke beskyttet når de prøver å skade dem og ikke høre på lydene. Følsomheten er redusert, lukt og hørselsfeil er mulig. Intellektuell tilbakevending påvirker perception, ulike kognitive prosesser og minne. Underutvikling av følelser, motivasjoner og motiver gjør livet umulig i samfunnet.

[28],

Stages

Mental mangel har en viss klassifisering som du nøyaktig kan bestemme alvorlighetsgraden av bruddene. Grader av idiocy avhenger av dybden av hjerneskade. Den patologiske tilstanden har tre stadier: imbecility, debility og idiocy. Ifølge den internasjonale klassifikasjonen av psykiske sykdommer er det 4 grader av brudd. De korrelerer med egenskapene til den intellektuelle utviklingen.

Følgende grader av idioci skiller seg ut:

ICD 10		IQ	Alternativ klassifisering	Sosiale egenskaper
Klasse	Grad av brudd
F 70	Lett	70-50	Svakhet	Lærbar, ukjent
F 71	Moderat	50-35	Idioti	Ubundet, uføre
F 72	Vekt	34-20
F 73	Dyp	<20	Idioti

Med en enkel grad er det mulig å lære grunnleggende ferdigheter med selvbetjening. Moderate og alvorlige grader er preget av betydelige utviklingsproblemer. Pasienter reagerer ikke på eksterne stimuli, kognitiv aktivitet er helt fraværende, det er ingen selvbetjeningsevner. Det er en nedgang i alle typer følsomhet, primitive følelser, oftest sint og ondsinnet. Motorreaksjonene er primitive og kaotiske, talen er fraværende.

[29]

Deep Idiocy

For en alvorlig grad av demens, er det nesten ingen kognitiv aktivitet. Deep idiocy har IQ under 20. Pasienter reagerer ikke på miljøet, de tar ikke hensyn til selv til utprøvde stimuli. Tale og tenkning er ikke utviklet, følelser er utilstrekkelige, meningsfylt aktivitet og selvbetjening er utilgjengelige.

Deep idiocy har primitiv koordinering, motorreaksjoner er vanskelig, inkonsekvent, gjentatt. Det er en ensartet monotont svingning på stammen, nikkende bevegelser og svingende hender. Følelser er svakt uttrykt, oftest sinne eller tilfredshet. Karakteristisk for pasientene er instinktiv adferd, kløe. De trenger konstant omsorg, oftest blir de plassert i spesialiserte institusjoner, siden deres liv i samfunnet er umulig.

[30]

Skjemaer

Det er to kliniske former for idiocy - spennende og torpid.

1. Spennende - pasientene er i en tilstand av stereotyp psykomotorisk agitasjon, det vil si, svinge, gjøre primitive bevegelser og klapp sine hender.
2. Torpid - pasienter er immobile og presenteres for seg selv.

Idiocy er klassifisert etter flere funksjoner, vurder hovedtyper:

• Amavrotisk - denne kategorien inkluderer arvelige sykdommer på grunn av nedsatt gangliosidmetabolismen. Den viktigste symptomatologien er forbundet med en progressiv nedgang i intelligens og syn i den autosomale recessive typen.
• Medfødt - (Norman-Wood syndrom) - de første tegnene vises etter fødselen, som regel er det anfall, hydrocephalus, sykdommer i nevropsykologisk utvikling, hypotoni i muskelsystemet.
• Barns sent (Bilshovsky-Yansky syndrom) - oftest manifestert i en alder av 4-5 år. Det preges av langsom progresjon, økende demens, atrofi i det visuelle systemet, kramper.
• Tidlig barndom (Teya-Saks syndrom) - symptomene vises på barnets første barn. Patologi har en progressiv nedgang i syn, opp til blindhet, hyperacus og forsinkelser i mental utvikling.
• Sent - manifesterer seg i voksen alder. Det er endringer i typen organisk psykosyndrom, døvhet, pigment retinitt, cerebellar lidelser.
• Juvenile (Spielmeier-Vogt-Butts syndrom) - de første symptomene vises på 6-10 år. Pasienter med nedsatt hukommelse, periodiske motorforstyrrelser, nedsatt intelligens, vegetative endokrine sykdommer.
• Hydrocephalus - oppstår fra atrofi av hjernen stoffet forårsaket av medfødt ødem i hjernen.
• Dysostotisk (gargoyilisme) er en arvelig defekt i bindevev. Det uttrykkes som en lesjon av leddene, bein, sentralnervesystemet, indre organer.
• Xeroderma (De Sanctis-Kakkione syndromet) er en arvelig sykdom med ulike nevrologiske lidelser, pigment xeroderma og demens av varierende alvorlighetsgrad.
• Myxedema - oppstår på grunn av medfødt skjoldbruskdysfunksjon.
• Timic - utvikler seg på grunn av arvelig patologi av tymus kirtelfunksjonen.
• Moral - denne typen sykdom er det vanlige navnet på psykisk lidelse. Har ingen uttalte brudd på mental aktivitet, men det er forstyrrelser i følelser, problemer med å kommunisere med andre.

Idiothy Teia-Saxa

Den alvorligste patologien som forekommer hos 1-3% av barna er den saksiske idiotien. Sykdommen oppstår som følge av nederlaget i hjernemembranen og manifesterer seg som en progressiv mental retardasjon med uttalt motorfeil. Opp til seks måneders ulempe får det ikke til å føle seg selv. Men så oppstår irreversibel dysfunksjon av hjernen. Det er denne patogenesen som forårsaker høy spedbarnsdødelighet opp til 4-5 år.

Sykdommen utvikler seg på grunn av akkumulering av gangliosider i cellene i nervesystemet. Dette stoffet kontrollerer den høyere nervøse aktiviteten. I en sunn organisme syntetiseres gangliosider konstant, de brytes ned. Mens i syke barn forstyrres spaltningsprosessen, noe som skyldes mangelen på enzymet heksominidase type A. Patologi har en autosomal-resessiv type arv. Det vil si når det arver to muterte gener fra hver forelder. Hvis et slikt gen bare eksisterer i ett foreldre, blir barnet ikke syk, men i 50% av tilfellene er det en bærer av patologi.

Den patologiske tilstanden har to kliniske former assosiert med mangel på heksosaminidase type A:

• Kronisk form - de første symptomene vises i alderen 3-5 år og vokser til 12-14 år. Sykdommen har en enkel kurs, det vil si motoriske forstyrrelser, intellekt og verbale apparater er ubetydelige.
• Ungdomsform - manifestert fra de første ukene av barnets liv. Raskt utviklet, preget av høy risiko for død selv med rettidig behandling.

Thea Saksa har et paroksysmalt kurs, det vil si plutselig utbrudd av unormal hjerneaktivitet. Slike manifestasjoner påvirker negativt mental-, motor- og taleaktiviteten. Alvorlige anfall er avhengig av hyppigheten av utseendet.

Som regel er sykdommen diagnostisert før barnets fødsel. Det vil si under graviditeten gjennomgår kvinnen studier for tilstedeværelse av ulike abnormiteter. For å gjøre dette, blir blod tatt fra moderkaken (korionisk biopsi) eller en punktering av føtale blæren utføres etterfulgt av studiet av fostervannet. Hvis mistanke om sykdommen dukket opp i en tidlig alder, trenger barnet en oftalmologisk undersøkelse. På fundus vil det være en rødaktig flekk - en klynge av gangliosider på cellulosen.

Patologi refererer til uhelbredelig, men for å lette kurset brukes symptomatisk terapi. Dette gjør det lettere for barnet og foreldrene. Forebygging er basert på riktig planlegging av graviditet. Før du har en baby, er det nødvendig å gjennomføre genetiske tester som vil gi informasjon om forekomst av arvelige patologier, inkludert psykiske avvik.

[31], [32], [33]

Amavrotisk idioci

Arvelig sykdom med et progressivt kurs og patologier av intellektuell aktivitet er en amaurotisk idiot. Forstyrrelsen har flere former med symptomer av varierende alvorlighetsgrad. Sjelens særegenhet er at den manifesterer seg i en tidlig alder og ikke er underlagt behandling.

[34], [35], [36], [37], [38]

Komplikasjoner og konsekvenser

Barn med psykiske lidelser lider ikke bare fra idiocy, men også fra patologiene som følger med det. Konsekvensene og komplikasjonene av sykdommen avhenger av scenen og graden av alvorlighetsgraden. Ofte har slike pasienter syns- og hørselshemmede, atferdsmessige og følelsesmessige lidelser, problemer med muskel-skjelettsystemet. Uten riktig behandling og rehabilitering av slike feil, er pasientens muligheter vesentlig begrenset.

Idiocy er den siste fasen av demens. Pasienter med en slik sykdom kan ikke tilpasse seg det sosiale miljøet, og deres aggressive oppførsel kombineres ofte med sosialt farlig oppførsel. Den patologiske tilstanden ledsages av somatiske lidelser, hyppige kramper. Jo vanskeligere idiotien, jo dypere er dens komplikasjoner. Med fokus på demensens etiologi legger legen en prediksjon på de mest sannsynlige konsekvensene.

[39], [40], [41], [42], [43],

Diagnostikk idioti

For å identifisere sykdommer knyttet til psykiske eller psykiske lidelser, brukes mange forskjellige metoder. Diagnose innebærer en omfattende undersøkelse, som består av:

1. Analyse av klager og samling av slektshistorie.
   • Ved hvilken alder viste symptomene på patologi først (mangel på motoraktivitet, forstyrrelse eller mangel på tale).
   • Hvordan ble graviditet utført (forekomst av smittsomme sykdommer, ubalansert ernæring, økt blodtrykk, bruk av alkohol og narkotika).
   • Hyppig forkjølelse i tidlig barndom eller underernæring.
2. Psykiatrisk analyse av pasientens tilstand og konsultasjon med en nevrolog. Legen evaluerer hans mentale evner, tale, muligheten for kommunikasjon i samfunnet.
3. Datamaskin og magnetisk resonans avbildning av hodet. Ved hjelp av denne studien er det mulig å studere strukturen i hjernelaget for lag og for å avdekke dets skade (strukturforstyrrelser, blødninger).

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50],

Differensiell diagnose

Bekreftelse av idiocy med andre former for demens, som regel, gir ikke vanskeligheter. Dette skyldes at symptomene på sykdommen er preget av dypt reduserte intellektuelle og psykiske evner som fremstår i tidlig barndom. Differensiell diagnose begynner med samlingen av anamnese og studiet av graviditet i moren. Hvis under drektighetsperioden var infeksjonssykdommer, patologisk påvirkning av eksogene faktorer, ernæringsmessige mangler eller problemer under leveringsprosessen, øker risikoen for å bekrefte idioti.

Psykisk retardasjon må differensieres med lignende tilstander:

• Pedagogisk forsømmelse - Det er mulig å bremse mental utvikling selv for helt friske mennesker. Mangel på forhold for riktig utvikling og mangel på nødvendig informasjon, forårsaker nedbrytning.
• Langvarig astheni - dette er mulig med alvorlige somatiske sykdommer eller forstyrrelser i kroppens funksjon på grunn av underernæring. Barnet har en forsinkelse i utvikling, mangel på oppmerksomhet, langsom tenkning og dårlig minne.
• Spesifikke psykiske lidelser - for eksempel forekommer epilepsi eller skizofreni selv tidlig i barndommen og uten forsvarlig behandling fremkaller demens.

Det er dybdegående kliniske undersøkelser med definisjonen av mentale, fysiske, intellektuelle, tale- og nevrologiske lidelser. Laboratorieinstrumentdiagnostikk, genetiske studier og psykofysiologisk testing er nødvendig.

Behandling idioti

Siden idioci har en medfødt, det er arvelig karakter, er det umulig å eliminere det. Behandling er en patogenetisk behandling: enzymopati (betennelse i enzymmangel) og endokrinopati (hormonell korreksjon av enzymblanding). Med toksoplasmose eller medfødt syfilis utføres spesifikk terapi. Symptomatisk behandling består av dehydrering, sedasjon og restorative prosedyrer.

Terapi er basert på årsaken til den patologiske tilstanden og symptomene:

• For å forbedre metabolske prosesser foreskrives pasienten vitaminterapi, nootropics, glutaminsyre og andre legemidler. 
• For normalisering av intrakranielt trykk administreres magnesium injeksjoner, diacarb og glycerol foreskrives.
• Med sterk inhibering brukes ulike stimulanter, vanligvis på plantebasis: Kinesisk magnolia vintre, sydnocarb, ginseng.
• Med økt spenning og epileptiske anfall - neuroleptika og antikonvulsiva midler.

Til tross for det faktum at idiocy er en uhelbredelig sykdom, kan behandling av legemidler lindre symptomene. I tillegg til å ta medisiner og ulike fysioterapi prosedyrer, trenger pasienten 24-timers pleie.

Forebygging

I de fleste tilfeller er forebygging å beskytte mennesker i fertil alder fra faktorer som forårsaker mutasjoner på det genetiske nivået. Primær forebygging begynner under graviditet. En kvinne gjennomgår medisinsk genetisk rådgivning og regelmessig diagnose av fosterutvikling.

Forebygging av patologi består av slike prosedyrer:

• Forebygging av intrauterin infeksjoner
• Avslag på bruk av legemidler med teratogen effekt
• Begrensning av kontakt med overflateaktive stoffer
• Korrigering av endokrine sykdommer i svangerskapet

Forebygging av somatiske skader, traumatisering av hjernen og nevrotoksikose hos barn i tidlig alder er obligatorisk.

[51], [52], [53],

Prognose

Utfallet av demens er avhengig av stadium og form. Prognosen for idioci er negativ, siden sykdommen er preget av irreversible mentale og psykiske lidelser. Både barn og voksne med denne patologien er ikke i stand til selvstendig liv, de trenger konstant omsorg og tilsyn. Slike pasienter er plassert i spesialiserte institusjoner, der de får hjelp døgnet rundt.

Prognosen for mild til moderat stadium av demens avhenger av behandling og forebyggende og rehabiliterings tiltak. Så med oligofreni i debilitetsstadiet er tilpasning i samfunnet mulig, men ulydighet, som idioci, har et ugunstig utfall.

Levealder

Idiocy er en medfødt patologi som ikke reagerer på behandling. Forventet levetid hos pasienter med mild og moderat tilbaketrekning på ca. 50 år, med en dyp form for lesjon, lever mennesker ikke opptil 20 år.

Hvis idioter blir diagnostisert i de første månedene av et barns liv, slutter barnets liv i en alder av 4-5 år. En slik negativ prognose for overlevelse er forbundet med signifikante biokjemiske og metabolske forandringer, immunsystemdefekter og abnormiteter i funksjonen av indre organer.