Behandling av syndromet av ektopisk produksjon av ACTH

Behandling av syndromet av ektopisk produksjon ACTH kan være patogenetisk og symptomatisk. Den første er å fjerne svulsten - kilden til ACTH og i normaliseringen av binyrebarkens funksjon. Valget av en behandlingsmetode i syndromet for ektopisk produksjon av ACTH avhenger av plasseringen av svulsten, den store tumorprosessen og den generelle tilstanden til pasienten. Radikal tumorfjerning er den mest vellykkede typen behandling for pasienter, men kan ofte ikke utføres på grunn av sen aktuell diagnose av ektopisk svulst og den utbredte tumorprosessen eller omfattende metastase. I tilfeller av inoperabilitet av svulsten brukes radioterapi, kjemoterapeutisk behandling eller en kombinasjon derav. Symptomatisk behandling er rettet mot å kompensere metabolske prosesser hos pasienter: eliminering av elektrolyttbalanse, proteindystrofi og normalisering av karbohydratmetabolisme.

Det store flertallet av svulster som forårsaker syndromet til ektopisk AKTH-produksjon er ondartet, derfor, etter at de er fjernet raskt, er strålingsbehandling foreskrevet. M.O. Tomer et al. Beskrev en pasient i en alder av 21 med en rask klinisk utvikling av hyperkortikisme forårsaket av thymus karsinom. Resultatene av undersøkelsen gjorde det mulig å utelukke hypofyse av hypofyse av ACTH. Ved hjelp av en beregnet tomografi på brystet ble det funnet en svulst i mediastinum. Før operasjonen for å redusere funksjonen av binyrebarken, ble metakyron (750 mg hver 6. Time) behandlet dexametason (0,25 mg etter 8 timer). Operasjonen fjernet tymus tumor med en masse på 28 g. Etter operasjonen ble en ekstern bestråling av mediastinum i en dose på 40 Gy i 5 uker foreskrevet. Som et resultat av behandlingen gjennomgikk pasienten klinisk og biokjemisk remisjon. Kombinasjon av kirurgiske og strålingsmetoder i mediastinale svulster anses av mange forfattere for å være den beste metoden for behandling av ektopiske tumorer.

Kemoterapi behandling av syndromet av ektopiske produkter av ACTH er ganske begrenset. Spesifikk generell antitumorbehandling for APUD-tumorer og svulster som utskiller ACTH, er for tiden ikke utviklet. Behandlingen kan gjennomføres individuelt og avhenger av plasseringen av svulsten. FS Marcus et al. Beskrev en pasient med Isenko-Cushing syndrom og gastrisk karcinoid med metastaser. På bakgrunn av bruken av antitumor-kjemoterapi normaliserte pasienten ACTH-innholdet, og det var en markert klinisk forbedring av hyperkortismen.

Bruk av antitumorbehandling hos pasienter med syndrom av ektopisk ACTH-produksjon kan noen ganger føre til døden. FD Johnson rapporterte to pasienter med primær aphidom, leverkreft i småcellene og kliniske manifestasjoner av hyperkortikisme. Under hans løpet av antitumor kjemoterapi (intravenøs cyklofosfamid og vincristin) døde de på syvende og tiende dagene fra starten av behandlingen. I tillegg SD Cohbe et al. Informert om pasienten, hvis brystkreft var med syndromet av ektopisk AKTH-produksjon. Kort tid etter utnevnelsen av kjemoterapi døde pasienten også. Det var en oppfatning at hos pasienter med ektopisk svulst og et overskudd av kortikosteroider, oppstår den såkalte karcinoide krisen når antitumor medisiner foreskrives. Dens mulige årsak kan tjene som intoleranse mot kjemikalier på bakgrunn av hyperkortisme.

Behandling av pasienter med syndrom av ektopisk produksjon av ACTH er ikke bare effekten direkte på svulsten. De kliniske symptomene på syndromet og alvorlighetsgraden av tilstanden til pasientene avhenger av graden av hyperkortisme. Derfor er et viktig punkt for behandling normalisering av binyrebarkens funksjon. For disse formål brukes kirurgisk behandlingsmetode - tosidig total adrenalektomi eller medisiner brukes - blokkere av biosyntese av binyrene.

Hos pasienter med syndrom av ektopisk produksjon av ACTH på grunn av alvorlighetsgraden av tilstanden, er kirurgisk fjerning av binyrene en stor livsrisiko. Derfor, de fleste pasienter ty til en stoffblokkade av hormonbiosyntese i binyrene. Behandling som er rettet mot å normalisere funksjonen av binyrene, brukes også i preparatet for kirurgisk fjerning av svulsten eller under strålebehandling. Når implementeringen av radikale metoder for behandling av syndromet for ektopisk produksjon av ACTH er umulig, reduserer legemidler som blokkerer biosyntesen av kortikosteroider pasientens liv. Disse inkluderer metopiron, elliptan eller oriteen og mamomitt (glutetimid), klorid (o'd'DDD) eller trilostan. De brukes både i tilfelle av Itenko-Cushing sykdom og hos pasienter med syndromet til ektopisk produksjon av ACTH. Metopyron foreskrives i en dose på 500-750 mg 4-6 ganger daglig, en daglig dose på 2-4,5 g. Orimeten hemmer omdannelsen av kolesterol til pregnenolon. Dette stoffet kan ha bivirkninger: det har en beroligende effekt, forårsaker en spiseforstyrrelse og hudutslett. Som et resultat er dosen av legemidlet begrenset til 1-2 g / dag.

En mer vellykket behandling er kombinert terapi med metopyron og orimethene. Det er en betydelig reduksjon i binyrens funksjon og reduserer den giftige effekten av legemidler. Deres dose er valgt avhengig av pasientens følsomhet.

Sammen med effekten på svulsten og funksjonen av binyrebarken, viser pasienter med syndromet av ektopisk ACTH-produksjon symptomatisk behandling. Det er rettet mot normalisering av elektrolyttforstyrrelser, proteinkatabolisme, steroiddiabetes og andre manifestasjoner av hyperkortikisme. For å normalisere hypokalemi og hypokalemisk alkalose brukes veroshpiron, noe som bidrar til å forsinke utskillelsen av kalium ved nyrene. Det foreskrives i en dose på 150-200 mg / dag. Sammen med veroshpiron administreres pasienten forskjellige kaliumpreparater og begrenser salt. Med manifestasjoner av edematøs syndrom med forsiktighet utnevne diuretika - furosemid, brinaldix og andre i kombinasjon med veroshpiron og kaliumpreparat. Produkter som inneholder kalium er vist, så vel som for å redusere proteinholdig dystrofi - retabolil i en dose på 50-100 mg hver 10-14 dager.

Ofte som forekommer hos pasienter med hyperglykemi og glukosuri, krever også utnevnelse av hypoglykemisk terapi. De mest egnede legemidler til behandling av steroiddiabetes er biguanider, spesielt silubin-retard. Kostholdet skal være uten fordøyelig karbohydrater.

Hos pasienter som følge av hyperkortis, er det osteoporose av skjelettet, oftere ryggraden. Svært smerte syndrom, knyttet til klemme nerver og sekundære radikale manifestasjoner, ofte nitte pasientene til sengs. For å redusere osteoporose er kalsium og kalsitrinpreparater (kalsitonin) foreskrevet.

I anledning av kardiopulmonal insuffisiens, brukes hjerte glykosider og digitalis preparater. I lys av steroidkardiopati assosiert med hypokalemi er hypertensjon og proteindystrofi, isoptin, panangin, kaliumorotat nødvendig. I tilfelle av vedvarende takykardi, er cordaron, cordanum og alfa-blokkere vist.

Septiske komplikasjoner hos pasienter med hyperkorti er vanskelige, derfor er tidlig bruk av antibiotika og antibakterielle midler av et bredt spekter av tiltak nødvendig. På grunn av den hyppige forekomsten av infeksjon i urinveiene, anbefales det å foreskrive sulfanilamidpreparater (ftalazol, bactrim) og derivater av nitrofuran (furadonin, furagin).