^

Helse

A
A
A

Typer av immunhemolytisk anemi

 
, Medisinsk redaktør
Sist anmeldt: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.

Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Avhengig av antistoffets natur, utmerker seg 4 varianter av immunhemolytisk anemi: alloimmune (isoimmune), transimmune, heteroimmune (hapten), autoimmune.

Isoimmun hemolytisk anemi

Det har vært tilfeller i antigene inkompatibilitet gener mor og foster (hemolytisk sykdom hos den nyfødte), eller i kontakt med uforenlige gruppeantigener på røde blodceller (uforenelig blodoverføring), noe som resulterer i giverserum med erytrocytter reaksjon mottaker.

Hemolytisk sykdom hos den nyfødte blir oftest assosiert med blod uforlikelighet mellom mor og foster-RhD-antigenet, mindre antigenisk A B O, eller enda mindre av antigener c, C, Kell og andre. Antistoffer som trenger inn i morkaken er fastet på erytrocytene av fosteret og elimineres deretter av makrofager. Intracellulær hemolyse utvikles med dannelsen av indirekte bilirubin, giftig for sentralnervesystemet, med kompenserende erytroblastose, dannelsen av ekstramedullære foki av hematopoiesis.

Immunisering av moren oppstår som følge av blødning fra mor til foster i et volum på 0,25 ml og mer, ikke mindre enn 15% av de første fødselene av Rh-negative mødre. Hyppigheten av hemolytisk sykdom hos nyfødte øker med obstetriske inngrep og plasentale patologi. Gjentatt fødsel, spesielt med kort intervall mellom immuniserende og neste graviditet, samt tidligere aborter med relativt lange termer (10-14 uker) øker sannsynligheten for sensibilisering og følgelig utviklingen av hemolytisk sykdom. Den beskyttende effekten mot Rhesus-konflikt er forårsaket av inkompatibiliteten til mor og fosterblod i ABO-systemet på grunn av ødeleggelsen av føtale celler ved materniske antistoffer mot A- og B-antigener.

Tiltak for forebygging av rhesus sensibilisering refererer bestemmelse antirhesus antistoffer hos sensibiliserte kvinner i løpet av graviditeten den 20., 28. Og 36 th uker, og i løpet av arbeidskraft. Dette er nødvendig for å løse problemet med profylaktisk administrasjon av antiresusimmunoglobulin - anti-D IgG - etter fødsel. I tilfeller av risiko for intrauterin fosterskader (en antistofftiter på mer enn 1: 8 i den indirekte Coombs-prøven), er amniocentese indikert ved bestemmelse av bilirubininnhold og etterfølgende valg av ledelsens taktikk. Effektiv er administrering av en kvinnelig sensibilisert anti-D IgG i den 28.-36. Uke av graviditeten.

Den mest lovende er profylaktisk administrasjon av anti-D IgG i en dose på 200-500 mcg i de første 36-72 timer etter fødsel. I dette tilfellet observeres undertrykkelse av produksjon av spesifikke antistoffer i løpet av gjentatt graviditet, en reduksjon i hyppigheten av hemolytisk sykdom hos nyfødte med mer enn 10 %. Indikasjon for innføring av immunglobulin er fødsel av et Rh-negativt primipara-kvinnelig Rh-positivt barn, kompatibelt med mors blodsystem AB0.

Overførbar hemolytisk anemi

Det skyldes transplacental overføring av antistoffer fra mødre som lider av autoimmun hemolytisk anemi; antistoffer er rettet mot det generelle antigenet av erytrocytter både av moren og barnet. Transimmun hemolytisk anemi hos nyfødte krever systematisk behandling, tatt i betraktning halveringstiden til moderne antistoffer (IgG) om 28 dager. Bruk av glukokortikoider er ikke vist.

Heteroimmun hemolytisk anemi

Assosiert med fiksering på overflaten av røde blodlegemer hapten narkotika, viral, bakteriell opprinnelse. Erytrocytt er en tilfeldig målcellen, til hvilken det hapten-antistoffreaksjon (kroppen produserer antistoffer mot "fremmede" antigener). I 20% av tilfellene med immunhemolyse kan legemiddelrollen avsløres. Flere medikamenter, slik som penicillin og cefalosporin, er festet til erytrocytt-membranen, og dermed endre sine antigene egenskaper, noe som fører til produksjon av antistoffer rettet mot et erytrocytt-komplekset medikament. Andre medikamenter, såsom fenacetin, sulfonamider, tetracykliner, PASK, isoniazid, hydroklortiazid, kinin og kinidin for å danne en ternær immunkomplekser (Fab-fragment av IgG - legemiddel - erytrocytt-membranprotein) forårsaker erytrocytt ødeleggelse. Antistoff og den legemiddelform immunkomplekser som bindes ikke-spesifikt til proteiner av erytrocyttmembraner og aktivere komplement. Antistoffet er rettet både mot stoffet og mot membranproteinet. Alfa-metyldopa, levodopa, prokainamid, ibuprofen, diclofenac, tioridizin og interferon forårsake dannelse av antistoffer rettet mot et erytrocytt-membranprotein og ikke mot stoffet. Det ble funnet at den positiv direkte Coombs test er observert hos 10-20% av pasientene som fikk alfa-metyldopa, men hemolyse opptrer bare på 2-5%. Cephalothin fører til ikke-spesifikk binding av plasmaproteiner (inkludert IgG, komplementproteiner, transferrin, albumin og fibrinogen) med erytrocytt membranen. Coombs-testen er positiv, men hemolyse er sjelden.

Heteroimmun hemolytisk anemi er tilsvarende i klinisk bilde til autoimmun hemolytisk anemi med ufullstendige termiske agglutininer. Prognosen er gunstig, den terapeutiske effekten oppnås ved å eliminere haptenen, for eksempel ved å kansellere medisinen ved å sanitisere infeksjonen. Bruk av glukokortikoider er mulig og skyldes alvorlighetsgraden av anemi. Hemotransfusjonsterapi er ikke angitt i forbindelse med alvorlighetsgraden av isoimmunisering.

Autoimmun hemolytisk anemi

Med denne varianten av hemolytisk anemi i pasientens kropp produseres antistoffer rettet mot sine egne uendrede erytrocytantigener. Det er i alle aldre.

Avhengig av orienteringen av celle antistoffer isoleres autoimmun hemolytisk anemi med antistoffer mot antigenet erythrokaryocytes benmargen og autoimmun hemolytisk anemi med antistoffer mot perifert blod erytrocytt antigen.

Autoimmun hemolytisk anemi medfølgende viktigste patologiske prosessen - lymfoproliferative sykdommer (kronisk lymfatisk leukemi, lymfom), systemisk vev sykdomsbinde (systemisk lupus erythematosus, antifosfolipid syndrom) eller immundefekte tilstander betraktes som sekundære eller symptomatisk. Hvis ikke kan etableres årsaken til autoimmun hemolytisk anemi, si om idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi.

Autoimmun hemolytisk anemi er klassifisert i henhold til egenskapene til autoantistoffene som formidler dem: temperaturen der antistoffene reagerer med røde blodlegemer, og evnen til å forårsake agglutinering og hemolyse. Termisk kalt antistoffer som forbinder erytrocytter ved en temperatur på 36 ° C, kaldt - reagerer med erytrocyter ved en temperatur på ikke mer enn 26 ° C. Antistoffer, bindende til erytrocytene i kulde, og forårsaker hemolyse i varmen, kalles bifasisk. Hvis antistoffene bare kan agglutinere de røde blodcellene, kalles de agglutininer (komplett eller ufullstendig), hvis de aktiverer komplement og forårsaker intravaskulær hemolyse, så snakker vi om hemolysiner.

I henhold til de angitte tegnene, utmerker seg følgende typer autoimmun hemolytisk anemi:

  • med ufullstendige termiske agglutininer;
  • paroksysmal kald hemoglobinuri (autoimmun hemolytisk anemi med tofasede hemolysiner av Donat-Landsteiner);
  • med fullstendig kaldt agglutininer.

Av og til kan de termiske agglutininene være komplette og tilhøre IgM-klassen. Også beskrevet er tilfeller kombinert med autoimmun hemolytisk anemi varme og kalde antistoffer, spesielt etter infeksiøs mononukleose som Epstein-Barr-virus aktiverer stort basseng med B-lymfocytter som produserer et bredt spekter av antistoffer.

Ved etiologi autoimmun hemolytisk anemi, idiopatisk eller de kan være sekundære til infeksjoner, immunsviktsyndrom, autoimmune sykdommer, lymfoproliferative syndromer [kronisk lymfatisk leukemi (CLL), lymfom], svulster, eksponering for narkotika.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.