Ondartet atrofisk papulose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Papulosis ondartet atrophying (syn:. Dødelig hud-tarm-syndrom, disseminert hud-tarm thromboangiitis Kelmeyera, Degosa sykdom) - sjelden sykdom hvor symptomene er hudlesjoner og indre organer (spesielt tynntarmen), hvilket resulterer endotrombovaskulitom sannsynlig autoimmun opprinnelse . Rollen virusinfeksjon i utviklingen av sykdommen har ennå ikke blitt bevist.

Symptomer på papulose av ondartet atrofi

Papulose ondartet atrofi utvikler seg vanligvis i ung alder, mindre ofte hos barn. Bortsett fra enkeltsaker, begynner prosessen med hudutslett, som i lang tid, noen ganger i flere år, kan forbli det eneste kliniske symptomet av sykdommen. Utsølet består av isolerte spredte blekrosa papiller med en diameter på 2 til 10 mm. Den sentrale delen av dem synker, blir gradvis en faience-hvit, og den gjenværende perifere pute oppnår en cyanotisk nyanse, på overflaten av den er synlige telangiectasier. Utslett, noen i begynnelsen, kan øke i antall over tid og dekke hele huden. Noen av dem går tilbake og forlater "stemplet" arr, men de erstattes av nye. Ofte ligger papulene på stammen og proksimale deler av lemmer. Etter en forholdsvis rolig periode, karakterisert ved bare hudplager plutselig kommer den andre fasen - vinne mage- og tarmkanalen av tynntarmen med perforeringer, peritonitt, som er den viktigste årsaken til død.

Det er tilfeller av cerebral infarkt, og vesentlige forandringer i det sentrale og perifere nervesystemet, øynene, oral slimhinne uten tegn til lesjoner i den gastrointestinale traktus, til tross for mange års sykdommen.

Pathomorphology av papulose malign atrofi. Innledende forandringer i huden er på iskemisk myokardial vendt bred base til epidermis, har formen en structureless masse blekt farget med hematoksylin og eosin. Toluidinblå er det farget metakromatisk i en rosa-lilla farge som et resultat av tilstedeværelsen av åtte glykosaminoglykaner. En svak inflammatorisk reaksjon rundt det nekrotiske fokuset er typisk, og bare små konsentrasjoner av mononukleære celler påvises ved periferien. Den epidermis i infarktområdet er atrofisk. Hovedsakelig med nekrotiske endringer i epitelceller, når smeltende nekrotiske masser kan skilles fra dermis. Hårfollikler og kar i fokus av nekrose er for det meste fraværende.

I senere stadier vises kollagenfibre i infarktssonen, delvis hyalineisert, arrangert i form av bunter i forskjellige retninger. Cellulære elementer er vanligvis svært små. Mellom kollagenbundene kan du se enkelte små nekrotiske områder.

Histogenese av papulose malign atrofi. Årsaken til hjerteinfarkt er ødeleggelsen av små arterier og arterioler i form av endovaskulær sykdom. Preget av proliferasjon av intima og hevelse av endotelceller, ofte ledsaget av trombose. I den sentrale sonen av infarkter, detekteres en fibrinolysefeil. Faktorene som ødelegger endotelet er ikke kjent, men det antas at disse er mononukleære leukocytter. Ved direkte immunfluorescens i skip dype dermis deler avdekket avsetninger av IgM eller IgG, assosiert med komplementkomponent C3 som kan være en indikasjon på immunologiske forstyrrelser som fører til endovaskulitu. Noen ganger identifiseres granulære forekomster av IgG-, IgA- og C3-komplementkomponentene langs den dermoepidermale sone, så vel som rundt små årer.

I elektronmikroskopstudier ble partikler som lignet paramyxovirus, funnet i enkelte endotelceller. Selv om detektert i lesjoner avsetning av glykosaminoglykaner, de fleste forfattere henviser til sekundære forandringer i det ischemiske området, er det tilhengere av teorien for sykdomsutvikling i bakgrunnen huden mutsinoza. Gjenkjenningen av genetiske faktorer er mulig.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]