Skleroserende og atrofisk lav: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Lichen sclerosus og atrophicus (syn.: guttate sclerodermi, hvitflekksykdom, hvit Zumbusch-lav). Spørsmålet om denne sykdommens uavhengighet er ennå ikke avgjort.

Årsaker til lichen sclerosus og atrophicus

De fleste forfattere anser det som en separat nosologisk enhet, andre som en variant av begrenset sklerodermi, og til slutt anser noen det som en sykdom som har en mellomposisjon mellom sklerodermi og lichen planus, og når den er lokalisert på kjønnsorganene, identifiserer de den med kraurose. Ifølge MG Connelly og RK Winkelmann (1985) består likheten mellom de histologiske bildene av skleroserende lichen og lichen planus først og fremst i tilstedeværelsen av et stripelignende infiltrat nær epidermis, dannelsen av blemmer i den subepidermale regionen, muligheten for ulcerøse forandringer. Beskrivelsen av ulike kombinasjoner av skleroserende lichen, lichen planus og fokal sklerodermi, inkludert tilstedeværelsen av de listede formene hos samme pasient, gir grunn til å vurdere denne sykdommen fra et "graft versus host"-reaksjonsperspektiv.

Symptomer på lichen sclerosus og atrophicus

Klinisk manifestert av et utslett av spredte eller grupperte, noen ganger smeltende sammen til små plaketter av små papler, runde eller polysykliske konturer med en fordypning i midten, hvite med en lys fargetone, vanligvis på nakken, skuldrene, overkroppen, i kjønnsområdet. Komedolignende follikulære keratotiske plugger finnes på overflaten av individuelle elementer. I sjeldne tilfeller er det blemmer, noen ganger oppdages typiske foci for overfladisk sklerodermi samtidig. Når den er lokalisert på kjønnsorganene, kan prosessen kompliseres av utviklingen av plateepitelkarsinom.

Patomorfologi. Det er atrofi av epidermis, hyperkeratose med tilstedeværelse av plugger i fordypningene og munningene til hårsekkene, i basallaget - uttalt vakuolær dystrofi. Rett under epidermis er det en bred sone med uttalt ødem, hvor kollagenfibrene ser strukturløse ut, nesten uplettede. Under ødemsonen er det et tett stripelignende infiltrat bestående av lymfocytter og et lite antall histiocytter. Kollagenfibrene i den nedre delen av dermis er ødematøse, homogeniserte, intensivt farget med eosin. Over tid dannes subepidermale blemmer i ødemsonen, infiltratet blir mindre intenst og beveger seg til dypere deler av dermis. Elektronmikroskopi viste at de viktigste endringene manifesteres av dystrofi av kollagenfibre, hvor tverrgående strier ikke uttrykkes, har form av tubuli. I fibroblaster observeres utvidelse av endoplasmatisk retikulum-sisterner og tegn på redusert fibrillogenese. Noen steder finnes imidlertid tynne umodne fibriller med en diameter på 40 til 80 nm. Destruktive endringer observeres også i elastiske fibre.

Histogenese er dårlig forstått. Rollen til genetiske, hormonelle, infeksiøse og autoimmune faktorer antas. Det finnes observasjoner av familiære tilfeller av sykdommen, inkludert monozygote tvillinger. En assosiasjon av sykdommen med antigener i HLA-A29-, HLA-B44-, HLA-B40- og HLA-Aw31-systemet er blitt bemerket. Muligheten for påvirkning av hormonelle forstyrrelser indikeres av hyppigheten av forekomst hovedsakelig hos kvinner i overgangsalderen. Assosiasjon med andre autoimmune sykdommer (alopecia areata, hyper- og hypotyreose, pernisiøs anemi, diabetes mellitus) indikerer tilstedeværelsen av patologi i immunsystemet. Hos noen pasienter og deres førstegradsslektninger oppdages sirkulerende autoantistoffer mot epitelet i skjoldbruskkjertelen, mageslimhinnen, glatte muskler, samt antinukleære antistoffer. Fravær av kollagenaseaktivitet og økning i aktiviteten til kollagenhemmende enzymer, samt undertrykkelse av elastaseaktivitet i lesjonene, kan være viktig i utviklingen av sykdommen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]