Lavskleroserende og atrofisk: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Lishar sclerosing og atrophic (syn: teardrop scleroderma, white spot sykdom, hvit lychen Tsumbusha). Spørsmålet om uavhengigheten av denne sykdommen er ennå ikke løst.

Årsakene til å frata sclerosing og atrophic

De fleste forfattere anser det som en egen sykdom enheter, andre - som en variant av begrenset sklerodermi, og til slutt, noen anser det som en sykdom å ha en mellomstilling mellom sklerodermi og lichen planus, og lokalisering av genital identifisere den med kraurosis. Ifølge MG Connelly og RK Winkelmann (19S5), likheten sklerose histologi og lichen planus er, fremfor alt, i nærvær av strimmel-infiltrasjon nær epidermis, dannelsen av bobler i den subepidermal region, muligheten for ulcerøse endringer. Beskrivelse av forskjellige kombinasjoner av sklerose lichen, lichen planus og lokalisert sklerodermi, inkludert tilgjengeligheten av disse former i den samme pasient, gir et grunnlag for å vurdere sykdommen fra standpunktet av reaksjons "transplantat versus vert".

Symptomer berøver skleroserende og atrofisk

Klinisk manifestert utslett av spredt eller gruppert, noen ganger sammen til små plakk i små papler, rund eller polycykliske konturer med fordypninger i midten, med hvit lividnym nyanse, koppen på halsen, skuldrene, brystkassen, på underlivet. Comedon-lignende follikulære keratotiske plugger finnes på overflaten av individuelle elementer. I sjeldne tilfeller er det blister, og noen ganger identifiseres typiske foci av overfladisk sklerodermi. Når lokalisert på kjønnsorganene, kan prosessen bli komplisert ved utvikling av squamouscellekarcinom.

Patologi. Det er atrofi zidermisa, hyperkeratose med tilstedeværelse av overbelastning i inngrepene og munnene av hårsekkene, i basalaget - uttalt vakuolær dystrofi. Direkte under epidermis er det en bred sone av uttalt ødem, hvor kollagenfibrene ser ustrukturert, nesten ikke farget. Under ødem sone er et tett båndformet infiltrat som består av lymfocytter og et lite antall histiocytter. Kollagenfibre i nedre del av dermis er edematøse, homogeniserte, intensivt fargede med eosin. Over tid dannes subepidermale blærer i ødemssonen, infiltreringen blir mindre intens, beveger seg til de dypere delene av dermis. Elektronmikroskopi viste at de viktigste endringene manifesteres ved dystrofi av kollagenfibre, hvor tverrstriper ikke uttrykkes, har form av tubuli. I fibroblaster er det en utvidelse av endoplasmatisk retikulum og tegn på redusert fibrillogenese. På enkelte steder detekteres imidlertid tynne umodne fibriller med en diameter på 40 til 80 nm. Destruktive endringer er også kjent i elastiske fibre.

Histogenese er dårlig forstått. Rollen av genetiske, hormonelle, smittsomme og autoimmune faktorer antas. Det er observasjoner av familiens tilfeller av sykdommen, inkludert monozygotiske tvillinger. Forbindelsen av sykdommen med antigener av systemet HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 og HLA-Aw31 ble notert. Muligheten for påvirkning av hormonelle forstyrrelser er indikert av hyppigheten av forekomsten av overvektig kvinneskjønn i overgangsalderen. Forening med andre autoimmune sykdommer (alopecia areata, hyper- og hypothyroidism, pernistisk anemi, diabetes mellitus) vitner om tilstedeværelsen av immunsystemets patologi. Noen pasienter og deres slektninger til 1ste grad slektninger detektere sirkulerende autoantistoffer til epitelet i skjoldbruskkjertelen, gastrisk mucosa, glatt muskulatur og antinukleære antistoffer. Fraværet av kollagenaseaktivitet og økt aktivitet av kollagenhemmende enzymet, samt inhibering av elastaseaktivitet i lesjonene, kan være viktig i utviklingen av sykdommen.

[1], [2], [3]