Ondartet granulom i nesen: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Malignt granulom i nesen (malignt mesenkymom i mid-ansiktsområdet) er en ekstremt sjelden sykdom, og derfor vanskelig å diagnostisere. I hele verdenslitteraturen ved slutten av XX-tallet. Litt mer enn 100 tilfeller av denne sykdommen er blitt beskrevet.

Ondartet nasal granulomer først beskrevet av McBride i 1897. Siden da har det vært mange forskjellige typer sykdommer: ondartet granulomer i nese disfigures nesen og ansiktet granulomer fatal, progressiv dødelig sår korning nese og ansikt, granulom gangrenesces, dødelig midtlinjen granulomer.

Årsaken til og patogenesen av ondartet nasal granulom. Årsaken er ukjent. I patogenetiske termer hører ikke ondartet nesal granulom til systemiske sykdommer. Det forekommer oftere hos menn, forekommer i alle aldre. Ved analogi med den lokale og spres lupus erythematosus, noen forfattere vurdere ondartet granulomer av nesen som en lokal manifestasjon av Wegeners granulomatose. Flertallet av forskere med denne oppfatningen er ikke enige og anser disse sykdommene for forskjellige nosologiske former. Som en risikofaktor er det en historie med traumer og inflammatoriske sykdommer i rhinosinus-regionen. I prosessen med å studere patogenesen av denne sykdommen er forskjellige hypoteser av forekomsten blitt uttrykt. Således kan nærvær av ondartet nasal biopsi granulom Paltofa-Sternberg celler tyder på at sykdommen er en konsekvens av Hodgkins sykdom, men fraværet av malign granuloma adenopatki forkastet denne antagelsen. Det er også antatt at ondartet granuloma av nesen er en manifestasjon av "spesifikk" mykose ondartet retikulose, kronisk Pseudo angrepet av koldbrann infeksjon med utviklingsprosessen uten spesifikke patogen, eiendommelige ansikts allergier men hittil uklart patogenese av denne sykdom.

Patologisk anatomi av ondartet nasal granulom. Underliggende destruktive og nekrotiske endringer i ondartet granuloma av nesen som Wegeners granulomatose, er granulomatøs en fremgangsmåte som er karakterisert ved fravær av eosinofiler i granulomer.

Den kliniske løpet av sykdommen går vanligvis gjennom tre faser.

• Jeg scenen - prodromal, varer fra flere uker til flere år. Det er en periodisk nesefôr ledsaget av vannaktig eller serøs blodig utslipp. Noen ganger forekommer overfladiske sår på terskelen og på nesens septum, så vel som i den myke ganen.
• II stadium - aktiv prosess. Utslipp fra nesen blir purulent eller purulent-blodig med en ubehagelig putrefaktiv lukt. Nasalpusten er sterkt bremset, luktesansen forverres eller forsvinner. På neses slimhinne vises grønne nekrotiske angrep etterfulgt av krypende sårdannelse. Prosessen går til nesopharynx, myke vev av den ytre nesen og andre deler av ansiktet. Med fremdriften av prosessen er palatin, nesebenene og den alveolære prosessen i overkjeven sammen med det myke vevet nekrotisk. Samtidig er det en lesjon av lacrimal kanalen (dacryocystitis).
• III stadium - terminal, preget av utseendet på forsiden av store feil som skyldes nekrose av mykt vev; nasal septum, turbinat av nesen og vinger er ødelagt, kan det være nekrotiske sår i svelget og strupehode, men det språk er ikke i den patologiske prosess er involvert. Ved så omfattende ødeleggelse er smertsyndromet vanligvis fraværende, eller det er en liten ømhet i fasen av innledende nekrose. Som et resultat av vaskulær artrose forekommer blødning som, på grunn av den massive og vedvarende nekrose av vevet, er vanskelig å stoppe bare midlertidig. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, fortsetter en jevn økning i kroppstemperaturen og når høye verdier (40-41 ° C). Døden kommer fra blødning eller kakeksi i kombinasjon med høy kroppstemperatur.

Diagnostisering av sykdommen er svært vanskelig på grunn av mangel på for sykdommen symptomer. I de fleste tilfeller pasienter for å fastslå den virkelige diagnose behandles på andre flere lignende sykdommer som ondartet nasal granulom og skal skjelnes, - syfilis, kreft, kronisk paranasal sinusitis, etc. Videre bør en ondartet granulom av nesen skjelnes fra Wegeners granulomatose. Noma hos personer under 15 år, spedalskhet, lupus, actinomycosis, scleroma, yaws, leishmaniasis, rhinosporidios og andre.

Behandling av ondartet nasal granulom. Det er ingen spesifikk behandling for ondartet nasal granulom. Mindre, ofte midlertidige resultater ble oppnådd med røntgenbehandling, massiv bruk av kortikosteroider. For å bekjempe superinfeksjon, foreskrives store doser av bredspektret antibiotika. Kirurgisk (galvanisk kaustisk, kirurgisk laser) utskåret nekrotisk vev for å redusere forgiftning. Gjenoppretting er ekstremt sjelden.

Utsiktene for livet er for det meste ugunstige.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]