Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Spontan pannikulitt: årsaker, symptomer, diagnose, behandling
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Panniculitis spontan (synonymer: Weber-Christian sykdom, atrofisk hypodermis).
Årsakene og patogenesen til spontan er ikke fullt ut forstått. Av stor betydning er overførte infeksjoner, traumer, narkotikaintoleranse, bukspyttkjertelskader, etc. En viss rolle er spilt av prosessene av lipidperoksydasjon. Intensjonen av disse prosessene i det patologiske fokuset og reduksjonen i antioxidantaktiviteten til organismen ble avslørt. Det er et underskudd av a-antitrypcilin (a-ANT) - en hemmer av plasmaproteaser. A-ANT styrer utviklingen av inflammatoriske reaksjoner.
Symptomer på pannikulitt spontan. Sykdommen er mer vanlig hos kvinner. Det begynner vanligvis med ubehag, smerte i muskler og ledd, hodepine, økning i kroppstemperatur til 37-40 ° C. Noen ganger begynner sykdommen og fortsetter uten å forstyrre pasientens generelle tilstand. Utseendet til enkelte ører av flere subkutane noder er karakteristisk. Prosessen kan formidles. Nodene smelter sammen i konglomerater av forskjellige størrelser, og danner på overflaten omfattende plaketter med ujevn, humpete overflater og diffuse grenser. I det klassiske kurset blir noder vanligvis ikke åpnet, med resorpsjon i deres sted forblir områder av atrofi eller okklusjon. Noen ganger på overflaten av individuelle noder eller konglomerater er det en svingning, noderne åpnes, og frigir en gulaktig skummende masse. Huden over noderne har en normal farge eller får en lys rosa farge. De fleste noder er plassert på under- og øvre lemmer, bakder, men kan lokaliseres i andre områder.
Klinisk er det tre former for hud manifestasjoner av spontan panniculitis: nodular, plakk og infiliprative.
Knutform er preget av dannelsen av noder som varierer i diameter fra noen få millimeter til flere centimeter. Avhengig av dybden av det subkutane vevet, har de en lys rosa eller rosa-cyanotisk farge, isoleres fra hverandre, ikke fusjonere, er tydelig avgrenset fra det omkringliggende vevet.
Usammenhengende form dannet ved sammenslåing av noder i konglomerater som opptar store overflate av tibia, hofte, skulder og lignende. D. I dette tilfelle kan merkes lem ødem og sterke smerter på grunn av kompresjon av kar- og nervebunter. Overflate nodulær lesjoner, grensene er uklare, tekstur plotnoelasticheskoy (sklerodermopodobnaya). Fargen på huden i lesjonene varierer fra rosa til blåaktig brun.
Når infiltrativ form på overflaten av individuelle noder eller konglomerater oppstår svingning, blir fociets farge rød eller crimson. Det kliniske bildet ligner en abscess eller phlegmon. Når fociene åpnes, detekteres en gulaktig skummende masse.
En pasient kan ha forskjellige former samtidig, eller en form kan endres til en annen.
Avhengig av alvorlighetsgraden av det kliniske kurset, isoleres kroniske, subakutte og akutte former.
I akutt kurs er det merket generelle symptomer på sykdommen: langsiktig hektorisk feber, svakhet, leukopeni, økt ESR; avvik av biokjemiske konstanter av organismen. Klinisk er dette skjemaet preget av rask forandring av tilbakemeldinger og tilbakefall, torpiditet og motstand mot ulike typer terapi. Antall noder på huden økes vanligvis. I subakut form er kliniske tegn svakere.
Den kroniske formen for spontan pannikulitt har et gunstig kurs, den generelle tilstanden til pasientene er vanligvis ikke forstyrret, tilbakemeldinger varer lenge, men tilbakefall er vanskelig. Endringer i indre organer er fraværende.
Histopatologi. Histologiske endringer er preget av infiltrasjon av fettvev med lymfocytter, segmenterte nøytrofiler, uten dannelse av abscesser. Etter hvert som den patologiske prosessen utvikler, erstatter infiltrasjonen, som består av histiocytter med en blanding av plasmaceller og lymfocytter, hele fettskiver. Det er histiocytter som absorberer fett, som har kommet ut av døde fettceller, og resterne av fettcellene selv - de såkalte skumcellene. I sluttfasen slutter prosessen med en økning i antall fibroblaster og erstatning av foci med bindevev.
Differensiell diagnose. Sykdommen bør differensieres fra poststeroidnogo pannikulita, insulin lipodystrofi, oleogranulemy, erythema nodosum, subkutan sarkoid dyp, dyp form av lupus erythematosus, lipomer.
Behandling av pannikulitt spontan. Behandlingen tar hensyn til pasientens generelle tilstand, klinisk variasjon av spontan pannikulitt og arten av sykdomsforløpet. Tilordne antioksidanter (alfa-tokoferol, lipid, liposyre), fortifikasjonsmidler (store doser ascorbinsyre, rutin), bredspektret antibiotika, antimalariale legemidler. Ved alvorlig og vedvarende strømning er systemiske kortikosteroider (prednisolon 50-100 mg), cystostika (prospidin) effektive. Utadtil smøres foci med 5% linjestykke av dibunol 2-3 ganger om dagen under okklusiv dressing - en gang om dagen.
Hva trenger å undersøke?
Hvordan undersøke?