Anetodermi: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Anetodermia (synonym: spottet hudatrofi) er en type hudatrofi karakterisert ved fravær av elastisk vev.

Årsakene og patogenesen til sykdommen er ikke fullt ut etablert. Det foreligger data om årsakssystemet for endokrine og neurale lidelser. Det indikerer påvirkning av nevendokrine effekter. Infeksjonsrollen (spiroketene) er ikke utelukket, som det fremgår av tilfeller av utviklingen av sykdommen etter kryssbitt. En god terapeutisk effekt av penicillinbehandling tillot noen forfattere å foreslå en smittsom teori om sykdomsutbrudd. Histokjemiske studier har fastslått at utbruddet av anethodermi er sannsynligvis på grunn av frigjøring av elastase fra cellene i betennelsesfokuset som elastolyserer.

Symptomer flekket hud atrofi (anetodermii). Klinisk er det flere muligheter: atrofi lesjoner opptrer i erytematøs foregående trinn (type-Jadassohn Tiberzha) istedenfor urtikarootechnyh elementer (Pellizari type) og klinisk intakt hud (type-Shvenningera Buzzi). Ulike varianter kan være for samme pasient. Utbrudd atrofi kan være plassert på en hvilken som helst del av huden, for det meste på den øvre halvdel av kroppen, på hendene og i ansiktet, de er små, er den gjennomsnittlige diameter på 1-2 cm, er rund eller oval form, hvitaktig blåaktig farge, skinnende rynket overflate. Noen elementer gryzhepodobno vybuhayut, når man trykker en finger på dem en følelse av å falle gjennom tomrommet, de andre elementene, tvert imot, vask. Anetodermiya - del syndrom Blegvada-Haksthauzena (atrofisk flekker, blå sclera, benskjørhet, katarakt).

Sykdommen forekommer oftere hos kvinner i alderen 20-40 år, oftere i den sentrale delen av Europa. Dette er tilsynelatende forbundet, i noen tilfeller, med foreningen av en anodol- ogy med kronisk atrofisk akrodermatitt forårsaket av Br. Burdorferi.

Klinisk utmerker seg ulike varianter av anethodermi: foki av atrofi, som oppstår etter det tidligere erytematiske stadium (klassisk type Jatsasson); på eksternt uendret hud (type Schwenninger-Buzzi) og på stedet av urtikarno-edematøse elementer (Pellizari type).

I den klassiske typen Jadassons anethoderma, vises en eller flere flekker med uregelmessig oval eller rund form, opptil 0,5-1 cm i diameter, rosa eller gulaktig-rosa i fargen. Elementer av lesjon er lokalisert oftere på stammen, øvre og nedre ekstremiteter, nakke og ansikt, men det er mulig å skade huden på andre områder. Palmer og såler er vanligvis fri for utslett. Flekken øker i størrelse og innen 1-2 uker når størrelsen 2-3 cm. Erythematøse plaketter og til og med noder med store størrelser er beskrevet. Gradvis utvikler atrofi, uten opphav til subjektive følelser på stedet av det erytematøse stedet, som kommer fra midten av stedet. Huden på disse stedene blir blek, rynket, som ligner et krøllet vevspapir; Fokuset strekker seg litt over nivået av den omkringliggende huden i form av et mykt herniallignende fremspring av huden. Når du trykker på fingeren på dette området av huden, vises et inntrykk av tomhet (fingeren faller "dyp"). Dermed er navnet på sykdommen: anetos - tomhet.

Med Schwenninger-Buzzi anemodermi er det også hernierte bulende atrofiske flekker på ryggen og øvre lemmer. Men i motsetning til den klassiske type anetodermii Jadassohn foci atrofi betydelig lenger stikker over den omkringliggende huden, på overflaten derav kan være telangiectasia og alltid mangler den første inflammatoriske fase.

Med urticar-typen utvikler anethodermia på blistersiden, det er ingen subjektive opplevelser. Når du trykker på elementet, faller fingeren inn i tomrummet.

Med alle typer anethodermi, en skarp tynning av epidermis, er en fullstendig forsvunnelse av elastiske fibre og dystrofiske forandringer i kollagenfibrene notert i fokus på atrofi.

Skille mellom primær og sekundær anethodermi. Årsaken til primæranetodermi er ikke kjent. Det er imidlertid ofte forbundet med sykdommer så som sklerodermi, gipokomplementemiya, HIV-infeksjon, etc .. Sekundær anetodermiya skjer etter oppløsning flekket og papular elementer i sekundær syfilis, lupus erythematosus, spedalskhet, sarkoidose, alminnelig akne og andre.

En for tidlig anethodermi (anetoderma prematura) er beskrevet som utvikler hos spedbarn født for tidlig. Utviklingen av denne varianten forklares av kjemiske, metabolske forandringer i fosterskinnet. Et tilfelle av føtalanethodermi i et intrauterint liv er beskrevet når moren led av intrauterin borelliose. Denne saken indikerer eksistensen av medfødt anethodermi.

Patologi. I det første (inflammatoriske) stadiet er histologiske endringer ikke-spesifikke og preges av nærværet i dermis av perivaskulære infiltrater bestående av lymfocytter og neutrofile granulocytter. I eldre elementer kan man se atrofi av epidermis, en reduksjon i infiltrering i dermis og dystrofiske forandringer i kollagenfibre (atrofi stadium). Denne sykdommen er preget av fokal eller totalt fravær av elastiske fibre. Den epidermis, som regel, er tynn. I den elektronmikroskopiske studien av hudlidelser ble det observert endringer i elastiske fibre i form av skarp tynning og en reduksjon av deres antall. Ifølge disse forfattere består de gjenværende tynne elastiske fibre av et sentralt lokalisert amorft substans med lavt elektrondensitet uten fibriller, men med deres tilstedeværelse langs fiberens periferi. Detektere grove fibrillære masser, hvor mikrofibriller er noen ganger funnet, noen ganger har form av tubuli. I noen fibre er det vakuolær dystrofi. Kollagenfibre endres ikke. De fleste fibroblaster med tegn på aktivering av den syntetiske funksjonen. Makrofager alternerer med lymfocytter, blant hvilke er restene av døde makrofager, noen ganger her er plasmocytter og individuelle vevsbasofiler. J. Pierre et al. (1984) mener at tilstedeværelsen av fine fibre indikerer en ny syntese av elastiske fibre etter elastolyse, som finner sted i denne sykdommen.

Histogenesis. Den sterke nedsettelse av elastiske fibre i lesjonene skyldes, på den ene side muligheten for de primære molekylære defekter som består i reduksjon av syntese av elastin og mikrofibrillært komponent av de elastiske fibrene eller forstyrrelse desmosine formasjon; På den annen side er det ikke utelukket at nedbrytningen av elastiske fibre på grunn av elastase frigjort fra inflammatoriske celler, hovedsakelig slik som nøytrofile granulocytter og makrofagotsity. Det indikerer muligheten for økt elastolysis, spesielt ved å øke forholdet elastase / antielastaza, som indikert i andre sykdommer som er basert på tap av elastiske fibre. Det er dokumentert i favør av immunmekanismer i patogenesen anetodermii, som indikert ved den hyppige deteksjon i infiltrater av plasmaceller, og det store antall av T-lymfocytter med utbredelse blant dem de T-hjelperceller, så vel som tegn leykoklasticheskogo vaskulitt med perivaskulære avleiringer av IgG, IgM og C3-komponent komplement. I lys av ustabil hudatrofi under slike forskjellige tilstander som urticaria pigmentosa, xantomatose, langvarig administrering av kortikosteroider, penicillin, regresjonslinjer mange dermatoser (tertiær syfilis, tuberkulose, spedalskhet), kan det antas at anetodermiya er en heterogen tilstand, som er basert på død av elastisk fibre under påvirkning av en rekke årsaker. I tillegg er det bevis på at det foreligger i ikke bare huden former anetodermii, men andre organskade, som vist ved en kombinasjon anetodermii med cutis laxa.

Behandling av atrofi av hud spottet (en anhedodermi). Penisillin og antifibrinolytiske (aminokapronsyre) midler og restorative preparater (vitaminer, biostimulerende midler) anbefales.

[1], [2], [3], [4], [5]