Lipoid nekrobiose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Nekrobiose lipoid (synonymer: lipoid diabetisk nekrobiose, atrofisk flettet lipoid dermatitt) forekommer hos 4% av pasientene med diabetes mellitus.

Årsakene og patogenesen av lipoid nekrobiose er ikke fullt ut etablert til dags dato. Det antas at sykdomsgrunnlaget er mikrocirkulatoriske lidelser, i fremveksten av hvilken stor betydning sirkulerer i blodet av toksiner, immunkomplekser, neuro-endokrine sykdommer. Lipoid nekrobiose finnes ofte hos diabetespasienter, da diabetisk mikroangiopati er ledsaget av uorganisering av bindevev og avsetning av glykoprotein på vegger av blodkar. Som et resultat blir lipider avsatt i lesjonen. Triggerfaktorer kan være forskjellige skader på huden (blåmerker, riper, insektbiter, etc.). Det er rapporter om rollen av lipidperoksydasjon i patogenesen av lipoid nekrobiose.

Symptomer på lipoid nekrobiose. Klinisk er det vanligvis sklerodermopodobnye plaketter, oftest plassert på fremre overflate av tibia med en utpreget sentral rubtsevidnoy atrofi og telangiectasia, noen ganger med sårdannelse; mindre overfladiske lesjoner spredt med liten pakning eller uten den, og knapt merkbar atrofi, omgitt av stillestående type erytem: spredt eller gruppert nodulær lesjoner med dannelsen av lesjoner i likhet med den ringformede granuloma. Noen sjeldne varianter av: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny ligner vedvarende erytem vevstoler, pannikulitt, erythema nodosum, xanthoma, lupus erythematosus, ondartet atrofisk papulosis Degosa.

Lipoid nekrobiose kan forekomme i alle aldre. Kvinner er oftere syk. I de fleste pasienter ligger lesjoner på underekstremiteter (skinner, føtter), men kan også forekomme i andre deler av huden. Sykdommen begynner med utseende av ujevn eller nodulære elementer, hvis farger varierer fra gulaktig-rødaktig, rødbrun til lilla. Elementer har klare grenser, en glatt overflate, en rund eller uregelmessig form, en liten infiltrasjon. Noen ganger på overflaten er det en liten peeling. Over tid er perifer vekst og fusjon av disse elementene notert, noe som resulterer i plakk av rund eller oval form, polycykliske konturer, som består av perifere og sentrale deler. Den perifere delen har en rødbrun eller rød-cyanotisk nyanse og stiger litt over nivået på den omgivende huden. Den sentrale delen av en gulbrun farge eller elfenben med en glatt overflate synker noe. Brennstoffet ligner noen ganger plakkesklerodermi. Svært ofte er mange telangiectasier notert på overflaten av lesjoner, som et resultat av traumer - erosjon, sår. Subjektive følelser er fraværende.

I tillegg til den ovenfor beskrevne klassiske form, er det sklerodermlignende overfladisk plakk, slik som ringformet granulom i form av lipoid nekrobiose.

Skleroderm-lignende form er mest vanlig. Det er preget av tilstedeværelsen på huden av singel, sjelden - flere runde plaketter av uregelmessige konturer, med en skinnende overflate. På bekostning av den uttrykte infiltrering ved en palpasjon av nedslagssentrene er skleroderm-lignende kondensasjon definert. Hud over foci i foldene går ikke. Prosessen slutter ofte med dannelsen av rubnevitnoy atrofi. Hos noen pasienter (spesielt med diabetes) på overflaten av foci, forekommer overfladiske sår av uregelmessige konturer med myke, litt eroderte, kanter. Sår har serøs hemoragisk utladning, når det tørkes, dannes mørkbrune skorster. Subjektive følelser er vanligvis fraværende, bare ved sårdannelse vises ømhet.

Lipoid nekrobiose av den ringlignende granulomtypen er ofte lokalisert i hendene, leddleddene, sjelden - på ansiktet, bagasjerommet. Foci av lesjon har en ringformet form, langs periferien er omgitt av en cyanotisk rød rulle eller rosa-cyanotisk farge med en gulaktig tinge. I hjertet av hjertet er huden litt atrofisk eller uendret. Det kliniske bildet ligner et ringformet granulom.

Overflateaktive midler usammenhengende skjema karakterisert ved dannelse av multiple plaques avrundede tunger eller irregulær form, til størrelsene på de små mynter palme voksen og mer rosa-gulfarget rødlig fiolett-kantet eller lilla rosa felgbredde på 10,2 cm. Tetningen i bunnen plakk er fraværende, kanskje liten tallerken skalering på overflaten.

Histopatologi. Hyperkeratose er notert i epidermis, av og til atrofi og vakuolær degenerasjon av basal laget. De observerte forandringer i dermis fartøyene produktiv natur, necrobiosis av kollagen, lipid avsetnings, infiltrere bestående av histiocytter, lymfocytter, fibroblaster og epithelioid og kjempecelle fremmedlegemer. Blodkarveggene er typiske tegn på diabetisk mikroaigiopatii (fibrose og hyalinosis vegger, endotel proliferasjon og trombose i de små blodårene). Avhengig av det histologiske bildet, er en granulomatøs eller nekrobiotisk type vevsreaksjon skilt. Når maleri avslører lipoidavsetninger.

Patologi. I dermis er to typer endringer mulige: nekrobiotisk og granulomatøs. Med en nekrobiotisk type, hovedsakelig i dermis dype deler, er det forskjellige størrelser, ubestemt begrenset fokus på nekrobiose av kollagenfibre. Fibre amorfe, basofile, en liten mengde "atomstøv" er bestemt.

På periferien av foci av nekrobiose. Så vel som i hele tykkelsen av dermis, og til og med i det subkutane fettlaget som er anordnet perivaskulær og fokal infiltrasjon av lymfoide celler, histiocytter, fibroblaster, noen ganger med tilstedeværelse av grupper av epiteloide celler. Giant multinukleære celler som fremmedlegemer er ofte funnet. Vesentlige endringer i fartøyene er notert: spredning av endotelet, fortykning av veggene, innsnevring av lumenene. Når rødfarget av Sudan Scarlet og i foci necrobiosis ofte (men ikke alltid) som detekteres en stor mengde fett var farget i en rustbrun farge, i motsetning til den oransje-rød farge nøytral fett subkutane fettsjiktet. Med granulomatøs type forandringer er granulomatøse foci bestående av histiocytter, epiglioid og gigantiske celler sett. Foci av nekrobiose og fettavsetninger er mindre uttalt enn i nekrobiotisk type, og noen ganger fraværende. Endringer av denne art, noen forfattere betrakte som en slags manifestasjon av sykdommen - en progressiv kronisk skiveformet granulomatose Miescher-Leder (granulomatose discifoimis chronica progressiva Miescher-leder). Epidermiene i lipidnekrobiose er ikke endret eller noe atrofisk, i pits av sårdannelse ødelagt. I den gamle foci uttrykt sklerose, små fartøy i disse områdene stivnet, opplyse dem er stengt, det er perivaskulær fibrose, svært sjelden - kjempecelle reaksjon.

Histogenesis. Hovedrollen i utviklingen av sykdommen er gitt til mikroangiopatier av forskjellig opprinnelse, hovedsakelig diabetiker, med den etterfølgende avsetning av lipider. Ved hjelp av fluorescensreaksjonen detekteres avsetningen av IgM- og C3-komplementkomponentene i veggene av karene og i sonen av den dermo-epidermale grensen i lesjonene. Ved utvikling av mikroangiopatier, hormonelle forstyrrelser, aktivering av friradikal lipidoksidasjon, er en økning i pasientene i serumlipidnivå viktig. Immunomorfologisk studie med antisera til antigen S-100 viste en reduksjon i antall nerveender i plakk, noe som er forbundet med en reduksjon i hudfølsomhet i disse sonene.

Behandling av lipoid nekrobiose. Det er nødvendig å identifisere og behandle diabetes. Anbefales en diett fattig på karbohydrater og fett, kardiovaskulære legemidler (nikotinsyre, Trentalum et al.), Antioksidanter (liponsyre, alfa-tokoferol), intralesjonale kortikosteroidinjeksjoner og insulin. Ekstern bruk av langsiktige kortikosteroidsalver, fysioterapi (ultralyd, laserterapi).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]