Lipoid nekrobiose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Necrobiosis lipoidica (synonymer: lipoid diabetisk nekrobiose, atrofisk makulær lipoid dermatitt) forekommer hos 4 % av pasienter med diabetes mellitus.

Årsakene til og patogenesen til lipoid nekrobiose er ennå ikke fullt ut fastslått. Det antas at årsaken til sykdommen er mikrosirkulasjonsforstyrrelser, der forekomsten av toksiner som sirkulerer i blodet, immunkomplekser og nevroendokrine lidelser er av stor betydning. Lipoid nekrobiose finnes ofte hos pasienter med diabetes mellitus, siden diabetisk mikroangiopati er ledsaget av desorganisering av bindevev og avsetning av glykoprotein på veggene i blodårene. Som et resultat av dette avsettes lipider i lesjonen. Utløsende faktorer kan være ulike hudskader (blåmerker, riper, insektbitt, etc.). Det finnes rapporter om rollen til lipidperoksidasjon i patogenesen av lipoid nekrobiose.

Symptomer på lipoid nekrobiose. Klinisk sett er det vanligvis sklerodermilignende plakk, oftest lokalisert på den fremre overflaten av leggene med skarpt uttrykt sentral arrdannelse og telangiektasi, noen ganger med sårdannelse; sjeldnere overfladiske spredte foci med liten eller ingen kompaktering og knapt merkbar atrofi, omgitt av stillestående erytem: spredte eller grupperte nodulære utslett med dannelse av foci som ligner på ringformet granulom. Sjeldne varianter er: papulonekrotisk, sarkoidlignende, som ligner vedvarende forhøyet erytem, pannikulitt, erythema nodosum, xanthomer, lupus erythematosus, malign atrofisk papulose av Degos.

Lipoid nekrobiose kan forekomme i alle aldre. Kvinner rammes oftere. Hos de fleste pasienter er lesjonene lokalisert på underekstremitetene (leggben, føtter), men kan også forekomme på andre områder av huden. Sykdommen begynner med forekomsten av flekkete eller nodulære elementer, hvis farge varierer fra gulaktig-rødlig, rødbrun til lilla. Elementene har klare grenser, en glatt overflate, en avrundet eller uregelmessig form og lett infiltrasjon. Noen ganger er det lett avskalling på overflaten. Over tid observeres perifer vekst og sammensmelting av disse elementene, noe som resulterer i dannelse av runde eller ovale plakk, polysykliske konturer, bestående av en perifer og sentral del. Den perifere delen har en rødbrun eller rødblåaktig fargetone og er litt forhøyet over nivået av den omkringliggende huden. Den sentrale delen er gulbrun eller elfenbensfarget med en glatt overflate og er litt innsunket. Lesjonen ligner noen ganger plakksklerodermi. Ganske ofte observeres en rekke telangiektasier på overflaten av lesjonene, og som et resultat av traumer - erosjoner, magesår. Subjektive sensasjoner er fraværende.

I tillegg til den klassiske formen beskrevet ovenfor, finnes det sklerodermilignende, overfladiske plakk-, ringformede granulom-lignende former for lipoid nekrobiose.

Den sklerodermilignende formen er den vanligste. Den kjennetegnes av tilstedeværelsen av enkle, sjeldnere flere avrundede plakker med uregelmessige konturer og en skinnende overflate på huden. På grunn av uttalt infiltrasjon bestemmes sklerodermilignende kompaktering under palpasjon av lesjonene. Huden over lesjonene samler seg ikke i folder. Prosessen ender ofte med dannelsen av rubnevittatrofi. Hos noen pasienter (spesielt med diabetes mellitus) vises overfladiske sår med uregelmessige konturer med myke, litt undergravde kanter på overflaten av lesjonene. Sårene har en serøs-hemorragisk utflod, som tørker opp og danner mørkebrune skorper. Subjektive sensasjoner er vanligvis fraværende, bare ved sårdannelse oppstår smerte.

Lipoid nekrobiose av typen annulær granulom er ofte lokalisert på hender, håndledd og sjeldnere i ansiktet og overkroppen. Lesjonene er ringformede, omgitt i periferien av en blårød eller rosablåaktig kant med et gulaktig skjær. I midten av lesjonen fremstår huden litt atrofisk eller uendret. Det kliniske bildet ligner et annulært granulom.

Den overfladiske plakkformen er karakterisert ved dannelsen av flere plakker med runde eller uregelmessige, kamskjellete konturer, som varierer i størrelse fra en liten mynt til håndflaten til en voksen eller større, rosa-gulaktig i fargen, avgrenset av en lilla-rødlig eller syrin-rosa kant 2-10 cm bred. Det er ingen komprimering ved bunnen av plakkene, og fin-lamellær avskalling er mulig på overflaten.

Histopatologi. Hyperkeratose og av og til atrofi og vakuolær degenerasjon av basallaget observeres i epidermis. Dermis viser produktive vaskulære forandringer, kollagen nekrobiose, lipoidavsetning og et infiltrat bestående av histiocytter, lymfocytter, fibroblaster, epiteloider og kjempeceller av fremmedlegemer. Veggene i blodårene viser karakteristiske tegn på diabetisk mikroangiopati (fibrose og hyalinose i veggene, endotelproliferasjon og trombose i små kar). Avhengig av det histologiske bildet skilles det mellom en granulomatøs eller nekrobiotisk type vevsreaksjon. Lipoidavsetninger avsløres ved farging.

Patomorfologi. To typer forandringer er mulige i dermis: nekrobiotiske og granulomatøse. Ved den nekrobiotiske typen, hovedsakelig i de dype delene av dermis, er det vagt begrensede foci av nekrobiose av kollagenfibre i forskjellige størrelser. Fibrene er amorfe, basofile, en liten mengde "kjernestøv" er bestemt.

Perivaskulære og fokale infiltrater av lymfoide celler, histiocytter, fibroblaster, noen ganger med grupper av epiteloide celler, er lokalisert langs periferien av nekrobiosefokusene, så vel som i hele dermis og til og med i det subkutane fettlaget. Gigante flerkjernede celler av fremmedlegemetypen observeres ofte. Signifikante endringer i karene observeres: endotelproliferasjon, veggfortykkelse og innsnevring av lumen. Når de farges med Sudanrødt og skarlagenrødt, finnes ofte (men ikke alltid) store mengder fett i nekrobiosefokusene, farget i en rustbrun farge, i kontrast til den oransjerøde fargen på det nøytrale fettet i det subkutane fettlaget. Granulomatøse fokus bestående av histiocytter, epihelioide og gigantiske celler er synlige i den granulomatøse typen av forandringer. Fokusene på nekrobiose og fettavleiringer er mindre tydelig uttrykt enn i den nekrobiotiske typen, og er noen ganger fraværende. Noen forfattere anser slike endringer som manifestasjoner av en spesifikk sykdom - progressiv kronisk diskoid granulomatose av Miescher-Leder (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Epidermis ved lipoid nekrobiose er uendret eller noe atrofisk, og er ødelagt i sårfokusene. I gamle fokus uttrykkes sklerose, små kar i disse områdene er sklerotiske, lumenene deres er lukket, perivaskulær fibrose observeres, og en kjempecellereaksjon er svært sjelden.

Histogenese. Hovedrollen i utviklingen av sykdommen gis til mikroangiopati av ulik opprinnelse, primært diabetisk, med påfølgende avsetning av lipider. Ved hjelp av fluorescensreaksjon oppdages avsetning av IgM og C3-komponenten av komplement i blodåreveggene og i sonen av dermal-epidermal grense i lesjonene. Hormonelle forstyrrelser, aktivering av frie radikaler i lipidoksidasjon og en økning i nivået av lipider i blodserum hos pasienter er viktige i utviklingen av mikroangiopati. Immunmorfologisk forskning med antisera mot S-100-antigenet viste en reduksjon i antall nerveender i plakk, noe som er assosiert med en reduksjon i hudfølsomhet i disse områdene.

Behandling av lipoid nekrobiose. Det er nødvendig å identifisere og behandle diabetes mellitus. Et kosthold med lavt innhold av karbohydrater og fett, vaskulære legemidler (nikotinsyre, trental, etc.), antioksidanter (liponsyre, alfa-tokoferol), intralesjonale injeksjoner av kortikosteroider og insulin anbefales. Langvarig gnidning med kortikosteroidsalver, fysioterapiprosedyrer (ultralyd, laserterapi) brukes eksternt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]